Resumo em Português:

Os príons são proteínas que se mostram capazes de auto-replicação apesar de, para isso, alterar o metabolismo celular. São responsáveis por inúmeras doenças em animais e no ser humano (doenças priônicas), todas elas fatais. Essas moléstias apresentam enorme variabilidade quanto ao período de incubação, de alguns meses a 40 anos. Os príons acumulam-se e destroem os neurônios, provocando quadros conhecidos como encefalopatias espongiosiformes. Discute-se a apresentação clínica, epidemiológica e histórica das doenças priônicas. O foco maior de discussão recai, no entanto, na possibilidade teórica da transmissão iatrogênica dos príons por meio das formulações tópicas que utilizam ceramidas (cerebrosídeos) ou placenta de origem bovina, assim como pelo risco representado por alguns procedimentos dermatológicos, como transplantes da pele e implantes de colágeno.

Resumo em Inglês:

A prion is a protein that is capable of self replication, thereby altering a cell's metabolism. It is responsible for a number of human and animal diseases (prionic diseases), all of which are always lethal. These diseases have enormous variability in their incubation periods, ranging from a few months to forty years. Prions accumulate and destroy nerve cells, causing spongiform encephalopathy. We discuss the clinical picture, epidemiology, and historical background of prionic diseases. The major focus of the discussion lies, however, on the theoretical possibility of iatrogenic transmission of prion infection due to topical formulations using ceramides (cerebrosides) or placenta of bovine origin, as well as the risk represented by some dermatological procedures such as skin grafts and collagen implants.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Este é um estudo retrospectivo e anatomopatológico de 704 carcinomas basocelulares de 623 pacientes, diagnosticados no período de 1991 a 1996, no setor de Dermatopatologia da Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da UFPE e em um laboratório privado de dermatopatologia da cidade do Recife. OBJETIVOS: Caracterizar aspectos clínicos e anatomopatológicos dos carcinomas basocelulares diagnosticados nos dois serviços da região de Pernambuco. MÉTODOS: Para o estudo clínico, os dados foram retirados dos prontuários e para o estudo anatomopatológico, macro e microscópicos, foram feitas revisão dos preparados histológicos. Para o crescimento vertical empregaram-se métodos baseados nas técnicas histoprognósticas de Clark e Breslow, aplicadas ao melanoma maligno. RESULTADOS: Clínicos: a maior incidência foi no sexo feminino (55,7%), faixa etária de 55 a 72 anos, tempo de evolução com variabilidade elevadíssima, desde um mês a 40 anos, e a cabeça foi a região topográfica mais freqüente (73,8%), principalmente nasal (21,1%) e zigomática (18,5%). A forma nodular pigmentada (47,4%) foi a mais encontrada e o tamanho das lesões independeu do tempo evolutivo. Histologicamente os padrões considerados baseados apenas nos arranjos parenquimais, foram os adenóide, compacto, fibroepitelial de Pinkus plexiforme, pseudocístico, reticulado, superficial e tricoepitelial, predominando o adenóide (28,3%). A média de crescimento foi em 2/3 da derme reticular (32,4%), e os tumores que mais se aprofundaram mostraram fibroplasia intensa. Houve concomitância de vários tipos celulares em um mesmo tumor e o pigmento melânico esteve mais presente nos tricoepitelioides. CONCLUSÃO: A fundamental importância da caracterização clínica e anatomopatológica dos carcinomas basocelulares destes serviços, sem diferenças muito significativas para os grupos e atenção para definições comportamentais e proposições ao relatório histopatológico.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: A retrospective and anatomopathological study was performed on 704 basal carcinomas of 623 patients, diagnosed from 1991 to 1996, at the Dermatopathology section of the Dermatology Clinic of the Hospital das Clinicas, UFPE and at a private dermatopathology laboratory in the city of Recife. OBJECTIVE: To characterize the clinical and anatomopathological aspects of the basal cell carcinomas diagnosed by the two services of Pernambuco region. METHODS: For the clinical study, the data were collected from the patient files and for the anatomopathological, macro and microscopic study a revision was made of the histological specimens. For determination of vertical growth, methods were used based on Clark and Breslow's histoprognostic techniques applied to malignant melanoma. RESULTS: Clinical: the highest incidence was in the feminine sex (55.7%) and in the 55 to 72-year-old age group. Disease duration was highly variable, ranging from one month to 40 years, and the head was the most frequent topographical area (73.8%), mainly nasal (21.1%) and zygomatic (18.5%). The nodular pigmented form (47.4%) was found most frequently and the size of the lesions did not depend on the disease duration. Histologically the patterns considered based only on the parenchymal arrangements, were the adenoid, compact, plexiform Pinkus fibroepithelioma, pseudocystic, reticulated, superficial and trichoepithelioid, though predominantly the adenoid form (28.3%). The mean growth involved 2/3 of the reticular dermis (32.4%), and the deepest tumors presented intense fibroplasia. There was concomitance of several cellular types within a single tumor and melanin pigment was found mostly in the trichoepithelioid type. CONCLUSION: The clinical and anatomopathological characterization of the basal cell carcinomas is of fundamental importance at these services, where there is no major difference between groups, calling attention to behavioral definitions and propositions for the histopathological report of these tumors.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Não há registro de dermatoses em infectados pelo vírus HIV no Rio Grande do Norte, embora haja 899 casos acumulados de AIDS em adultos entre janeiro de 1983 e agosto de 2000 e coeficientes de mortalidade por cem mil habitantes de 3,80 e 2,47, nos anos de 1995 e 1997, respectivamente, coincidindo essa diferença de valores, com o uso de antiretrovirais. OBJETIVOS: Descrever as características epidemiológicas de infectados, a freqüência de dermatoses e suas gravidades em usuários e não usuários de antiretrovirais. MÉTODOS: Foram incluídos 172 pacientes conforme a classificação do CDC/1992; descrevendo-se o uso de antiretrovirais e dermatoses neles presentes. RESULTADOS: A amostra teve 83,72% de homens, com média de idade de 37,17 anos, contaminados por via sexual (96,5%), heterossexuais predominantes (54,7%). As doenças cutâneas mais freqüentes foram as virais, fúngicas e miscelânia. O percentual médio da pele atingida pelas dermatoses foi 12,5%. A média da carga viral foi 109.114,05 cps/ml, e a de linfócitos T CD4+ foi 383,15 céls/mm³, estando 81,4% destes, em uso de antiretrovirais. CONCLUSÕES: O perfil epidemiológico dos infectados pelo vírus HIV no RN não difere das outras regiões brasileiras. Estudos analíticos que minimizem bias de confusão são necessários para aferir o grau de interferência do uso de antiretrovirais nesses indivíduos.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: There is no description of dermatoses among HIV infected individuals in Rio Grande do Norte(RN) / Brazil, althoug this state had an accumulated total of 899 adult Aids cases registered from january 1983 to august 2000 and mortality coefficients per 100,000 residents of 3.80 and 2.47, in the years 1995 and 1997, respectively, such that this difference in values coincided with the introduction of antiretroviral (ARV) usage in this state. OBJECTIVE: To describe epidemiologic caracteristics of retrovirus infected subjects with dermatoses, including frequency of dermatoses and to establish relationships between the caracteristics of users and nonusers of ARV drugs. METHODS: Were included 172 patients, according to HIV infection classification of CDC/1992. The use of ARV drugs was determined and the dermatoses were submited to analysis. RESULTS: The sample comprises 83.72% of men, with mean age of 37.17 years, with sexual way of retrovirus contamination (96.5%), predominant heterossexual behaviour (54.7%). The most frequent form skin diseases were classified into viral, fungic and miscellaneous. The mean percentage of diseased skin area was 12.5%. Mean viral load was 109,114.05 cps/ml, and mean CD4+ T lymphocytes was 383.15 cells/mm³. Overal 81.4% of patients were using ARV drugs. CONCLUSIONS: The epidemiologic profile of HIV infected patients residents in state of RN did not differ from that of others brazilian regions. Analytic studies, minimizing confounding bias, are necessary to discribe the real frequency of HAART (High Active Antiretroviral Therapy) in seropositive HIV subjects.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Os autores apresentam ampla revisão sobre os fundamentos da biópsia da unidade ungueal, fornecendo bases teóricas sobre anatomia, histologia e histopatologia. Abordam, detalhadamente, as indicações e os objetivos da biópsia da unidade ungueal e as várias técnicas disponíveis. OBJETIVOS: Definir os locais adequados da biópsia do aparelho ungueal para as diferentes doenças da unha, comparar duas formas de amaciamento da lâmina ungueal, uma utilizando KOH a 20%, outra, solução aquosa de Tween 40 a 10%, e estabelecer uma rotina para o processamento do material de biópsia. MÉTODOS: O grupo de estudo constou de 11 pacientes com doença ungueal, que procuraram o ambulatório de Dermatologia do HUPE/UERJ para esclarecimento diagnóstico. Foi realizado o total de 12 biópsias. RESULTADOS: Não houve diferença na dificuldade técnica, em incluir ou cortar o material, consoante ao método de amaciamento utilizado, nem prejuízo citológico ou histológico ao exame histopatológico. CONCLUSÕES: Os autores concluíram que biópsia ungueal é procedimento seguro e eficaz para esclarecer o diagnóstico das doenças ungueais quando o exame clínico ou outras técnicas falharam. Também é importante, para quem deseja realizar o procedimento, o conhecimento adequado da anatomia dessa região.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: In this paper a broad review of nail biopsy is presented, emphasizing its anatomy, embryology, histology and histopathology. The indication and purpose of nail biopsy as well as the techniques available are reviewed in detail. OBJECTIVE: Define the appropriate site for nail biopsy according to nail disorder, compare two different methods of nail specimen softening: soaking in 20% potassium hydroxide and in 10% aqueous solution of Tween 40 and establish a routine for the nail biopsy procedure. METHODS: Our group studied eleven patients with nail disease who presented at the Dermatology Department in Pedro Ernesto University Hospital for a definite diagnosis. Twelve biopsies were performed. RESULTS: There were no differences in the softness achieved with the two methods and none harmed the cytologic and histologic analysis. CONCLUSIONS: The authors concluded that nail biopsy is a safe and useful procedure for nail diseases when clinical and laboratory methods fail to reach a diagnosis. A complete and thorough understanding of the nail unit anatomy is necessary to perform the procedure

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Na alopecia areata há perda súbita e assintomática de pêlos em qualquer área pilosa do corpo. A etiologia é desconhecida, e os tratamentos propostos não costumam alterar o curso natural e imprevisível da doença. Atinge as crianças, menos responsivas às terapêuticas e mais susceptíveis às formas mais extensas. O estado atópico é considerado fator de pior prognóstico; é provável que a relação entre as duas doenças se deva às origens imunológicas, embora sejam desconhecidos seus pontos de intersecção. OBJETIVOS: Avaliar a eficácia do dipropionato de betametasona em creme a 0,05% na alopecia areata da criança e a influência da atopia na resposta terapêutica. MÉTODO: Estudo prospectivo controlado duplo cego em 35 crianças de até 12 anos portadoras de alopecia areata, atendidas no Ambulatório de Dermatologia do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ e do Hospital Municipal Jesus, ambos no Rio de Janeiro, RJ, no período de 1996 a 1998. RESULTADOS: Das 35 crianças estudadas, 30 (85,7%) evoluíram com resposta positiva ao final de seis meses de acompanhamento. Os percentuais de resposta foram semelhantes nas terapias utilizadas - dipropionato de betametasona e placebo (p= 0,47). Dos 29 atópicos, 26 (89,6%) tiveram resposta positiva aos tratamentos. Não foi estabelecida correlação estatisticamente significativa entre a resposta terapêutica e a condição atópica (p= 0,19). CONCLUSÃO: Não houve diferença entre as respostas terapêuticas nos grupos estudados; a atopia não influenciou a resposta ao tratamento efetuado.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: In alopecia areata, there is a sudden and asymptomatic hair loss in any hairy area of the body. The etiology is unknown and the treatments do not usually alter its natural and unpredictable course. It also occurs in children, who are less responsive to treatment and more susceptible to extensive forms of the disease. Atopy is considered a worsening factor in the prognosis; the relationship between both diseases is probably immunologic, but the point of connection is unknown. OBJECTIVE: Evaluation of the efficacy of 0.05% betamethasone dipropionate (cream), and the influence of atopy in the therapeutic response. METHODS: Prospective double-blind controlled assay in 35 children, aged up to 12 years with alopecia areata, attended at Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ and Hospital Municipal Jesus - RJ in the period 1996 -1998. RESULTS: Thirty (85.7%) out of the 35 children studied achieved positive response after six months follow-up. The response was similar in both therapies - betamethasone dipropionate and placebo (p = 0.47). Twenty-six (89.6%) out of the 29 atopic children had a positive response. No significant correlation has been established between therapeutic response and atopy (p = 0.19). CONCLUSION: There was no statistically significant difference between therapeutic responses; atopy did ot influence the therapeutic response.

Resumo em Português:

A síndrome do respirador bucal é caracterizada por alterações anatômicas que acarretam distúrbios respiratórios induzindo as crianças afetadas a utilizarem a via bucal para respirar. Entre as alterações anatômicas que esses pacientes apresentam, está a típica fácies adenoidiana, caracterizando um indivíduo sempre com a boca aberta. Tais alterações anatômicas conferem ao lábio inferior posição mais propensa à ação dos raios ultravioleta e das alterações actínicas decorrentes dessa exposição mais freqüente. Os autores relatam o caso clínico de uma criança de 11 anos com síndrome do respirador bucal e alterações labiais intensas de queilite actínica. Defendem a idéia de que a síndrome do respirador bucal poderia ser um fator de risco a mais para o aparecimento da queilite actínica.

Resumo em Inglês:

Chronic oral breathing is characterized by respiratory and anatomic alterations found in children who breathe through their mouth only. Through open-mouth breathing, these patients develop anatomic deformities such as a typical adenoid facies. Such anatomic alterations make the lower lip of these patients more prone to UV action and its related actinic damage. This paper discusses an 11-year-old boy with chronic oral breathing who showed serious actinic damage to his lower lip. The authors argue that chronic oral breathing could be a risk factor for the development of actinic cheilitis.

Resumo em Português:

Os autores apresentam dois casos de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, doença relativamente rara. Uma das pacientes apresentava lesões exuberantes e de localização incomum, já que é em geral situada na cabeça e/ou no pescoço. A histopatologia corada com HE e a imuno-histoquímica com fator VIII confirmaram o diagnóstico e a origem endotelial das lesões de ambas as pacientes.

Resumo em Inglês:

The authors present two cases of the relatively uncommon disease angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, which is usually located on the head and/or neck. One of the patients showed exuberant lesions and unusual site. Histopathology with HE and immunohistochemistry with factor VIII confirmed the diagnosis and the endothelial origin in both cases.

Resumo em Português:

Ácaros da família Cheyletidae são de grande importância na veterinária, por estarem associados com parasitismo em aves e mamíferos. Permanecem, contudo, pouco estudados como fatores etiológicos em dermatites humanas, apesar de serem encontradas referências a esse respeito desde o início do século 20. O objetivo dos autores foi o de analisar, em paciente de seis meses de idade, um caso clínico de dermatite por ácaros da família Cheyletidae. O achado de três espécies dessa família no ecossistema domiciliar desse paciente, associado às manifestações cutâneas e cura definitiva após higienização do ambiente, faz acreditar na necessidade de se considerar essa hipótese diagnóstica nas dermatites humanas.

Resumo em Inglês:

Cheyletidae mites are of great importance in the veterinary sciences, as they are associated with parasitism in birds and mammals. Yet they are barely studied as etiological factors to human dermatitis in spite of being referred to since the beginning of the 20th century. The authors propose to analyze a clinical case of dermatitis caused by mites of the Cheyletidae family in a six-month old patient. The discovery of three species of that family in the patient's domiciliary ecosystem, associated to the cutaneous manifestations correlated with its definitive cure after this environment was sanitized, leads the authors to believe in the need to consider this diagnostic hypothesis for human dermatitis

Resumo em Português:

A hipoplasia dérmica focal é genodermatose rara, de caráter dominante, ligada ao cromossoma X. Os autores apresentam dois casos dessa síndrome, destacando suas principais características dermatológicas e a importância da avaliação multidisciplinar em seu diagnóstico e acompanhamento.

Resumo em Inglês:

Focal dermal hypoplasia is a rare X-linked dominant genodermatosis. Two cases of Goltz-Gorlin syndrome are reported, showing the clinical manifestations, necessity of multidisciplinary evaluation, diagnosis and continuous follow-up.

Resumo em Português:

Atualmente, os histiócitos não são mais compreendidos como células únicas, mas como um grupo heterogêneo de células com o mesmo aspecto histológico, mas com características e funções distintas entre si. Várias doenças proliferativas de histiócitos, conhecidas como histiocitoses, são descritas. Tais doenças são raras, e seu estudo costuma ser difícil. Este artigo objetiva simplificar o entendimento desse grupo de doenças, adequando-o a esse novo paradigma da heterogeneidade dos histiócitos.

Resumo em Inglês:

Histiocytes are no longer recognized as singular cells. The term ‘histiocyte’ now refers to a heterogeneous group of cells with unique histologic morphology, but with singular functions and characteristics. Histiocytoses are a group of different diseases caused by proliferative histiocytes. Such diseases are rare and their study usually tends to be difficult. The objective of this paper is to simplify the study of these diseases under the novel paradigm of histiocyte heterogeneity.