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Intervenções Percutâneas em Cardiopatias Congênitas

Atualização

Intervenções Percutâneas em Cardiopatias Congênitas

Francisco de Assis Costa, Luiz Junya Kajita, Eulógio Emílio Martinez Filho

São Paulo, SP

Os primórdios da cardiologia intervencionista remontam aos idos de 1953, quando Rubio Alvarez e cols. 1, no México, improvisando um valvótomo, adaptado a uma sonda uretral, dilataram as primeiras valvas pulmonares estenóticas. De lá até os dias atuais, as intervenções percutâneas em cardiologia experimentaram avanços fantásticos, passando pelos primeiros casos de ampliações de comunicações interatriais, publicados em 1966 por Rashkind 2, pelo pioneiro fechamento de um canal arterial, realizado por Porstmann em 1967 3 e culminando com o advento da angioplastia transluminal coronariana percutânea realizada por Gruentzig 4, em 1977, o grande impulso para a ocupação definitiva de um espaço cada vez maior dentro da moderna cardiologia. Em 1979, Semb e cols. 5 realizaram uma valvoplastia pulmonar com cateter angiográfico do tipo Berman, técnica aperfeiçoada por Kan e cols. 6 que, em 1982, dilataram uma estenose pulmonar valvar em criança de oito anos, no The Johns Hopkins Hospital de Baltimore, utilizando um balão especificamente desenvolvido para esse fim.

Desde então, não param de crescer as indicações do cateterismo intervencionista nas cardiopatias congênitas, seja nas dilatações valvares, nas ampliações de defeitos do septo atrial, nas aortoplastias com ou sem o emprego de endopróteses vasculares (stents), e mais recentemente, na abertura de valvas pulmonares atrésicas, seja nas oclusões dos defeitos dos septos atrial e ventricular e no fechamento do canal arterial pérvio, temas revistos a seguir.

Valvoplastia pulmonar

Generalidades - A estenose pulmonar valvar representa cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas. O processo é decorrente de espessamento dos folhetos valvares e fusão comissural, conferindo à valva configuração cônica ou em forma de cúpula, com saída estreita em seu ápice 7. Menos comumente, a estenose pulmonar pode ser causada por uma valva displásica, quando associada a uma forma familiar ou com a síndrome de Noonan 8. Na valva displásica há acentuado espessamento dos três folhetos sem fusão das comissuras. Os folhetos são, muitas vezes, alongados, estendendo-se até o tronco pulmonar, onde causam obstrução adicional. A estenose pulmonar pode ser, ainda, subvalvar - infundibular ou subinfundibular, sendo que quando do tipo infundibular quase sempre coexiste defeito septal ventricular - e supravalvar, esta decorrente de estreitamento do tronco pulmonar, das artérias pulmonares principais ou periféricas 7.

Considerações técnicas - Através da veia femoral, introduz-se, via cateter com orifício terminal, fio-guia que deverá ser ancorado em ramo pulmonar periférico distal, tanto quanto possível, a fim de que seja adequado o suporte, para o perfeito manuseio do instrumental. Sobre o fio-guia, leva-se o cateter-balão, a ser posicionado exatamente na altura da valva, sendo aí insuflado até o desaparecimento da indentação nele produzida pela valva estenótica. Durante a insuflação, é comum o surgimento de bradicardia sinusal e extra-sístoles atriais 6, podendo haver até mesmo o desencadeamento de crises hipoxêmicas por espasmo do infundíbulo hipertrófico. Os melhores resultados são obtidos com o emprego de balões em torno de 20% a 40% maiores que o anel valvar.

Indicações - Como, de um modo geral, as crianças são assintomáticas (exceto o recém-nascido com estenose crítica), a indicação de valvoplastia pulmonar tem por base, essencialmente, o gradiente sistólico entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar. Quando este gradiente encontra-se em níveis ³ 50mmHg, valores detectados quer pela ecocardiografia ou pelo cateterismo cardíaco, o procedimento está indicado 8-11. Mais recentemente, têm-se indicado a valvoplastia pulmonar também em outras cardiopatias congênitas cianogênicas, sobretudo na tetralogia de Fallot, em crianças de baixa idade, com hematócritos elevados e com antecedentes de crises hipoxêmicas, como procedimento de ordem paliativa ou como ponte para a cirurgia corretiva 12,13.

Resultados - A valvoplastia pulmonar constitui-se, hoje, no tratamento de escolha da estenose pulmonar valvar, obtendo-se, na grande maioria dos casos, redução significativa do gradiente sistólico entre o ventrículo direito/tronco pulmonar e, não raro, até mesmo seu desaparecimento. O gradiente residual é, em parte, conseqüência da obstrução representada pelo infundíbulo hipertrófico. O seguimento de longo prazo tem demonstrado a manutenção dos resultados satisfatórios obtidos com a dilatação valvar 11,14-16. Já, na abordagem da estenose pulmonar da valva displásica, face à pobreza dos resultados alcançados com a valvoplastia, quer pelos elevados gradientes residuais, quer pelo alto índice de reestenose, deve-se optar, preferencialmente, pela correção cirúrgica 17,18. Na estenose crítica do recém-nascido, quando presente hipoplasia do ventrículo direito e da valva tricúspide, dadas as desfavoráveis condições técnicas e aos resultados nem sempre satisfatórios, é preferível o tratamento cirúrgico 16.

Complicações - As complicações maiores incluem óbito, perfuração cardíaca e insuficiência tricúspide, todas inferiores a 0,3%, segundo um grande registro multicêntrico. Outras complicações constam de arritmias, edema pulmonar, septicemia, hemorragia no local da punção e trombose da veia femoral 11,12,15,19.

Valvoplastia aórtica

Generalidades - A estenose valvar aórtica responde por aproximadamente 3% a 6% de todas as cardiopatias congênitas, ou 60% a 75% dos casos de estenose aórtica 20,21. Uma valva aórtica bicúspide é a alteração congênita mais comum a coexistir com a estenose aórtica. Gira em torno de 2% a incidência de valva aórtica bicúspide na população geral. Nesse tipo de situação verifica-se comissura única, central ou excêntrica e graus variáveis de fusão de suas bordas 8,22. A estenose aórtica pode ser valvar, supravalvar e subvalvar. A modalidade supravalvar correlaciona-se com estenose da artéria pulmonar e de seus ramos ou pode fazer parte da síndrome de Williams. Apresenta-se sob a forma de membrana, estreitamento em ampulheta, ou sob a forma de hipoplasia da aorta ascendente. Na modalidade subvalvar, o defeito assume forma de membrana, anel fibroso, túnel fibromuscular e de aspecto hipertrófico 23. Ocasionalmente, pode ocorrer por inserção anômala de cordas da valva mitral no septo interventricular 24. Coube a Zuhdi Lababidi o mérito de haver realizado, em 1982, a primeira valvoplastia aórtica percutânea em um menino de oito anos, com diagnóstico clínico e ecocardiográfico de estenose aórtica severa. Após a intervenção, houve significativa redução do gradiente transaórtico (85mmHg para 28mmHg), na ausência de complicações 25. Desde então, o procedimento vem sendo realizado com taxas de sucesso que variam de acordo com sua indicação nas mais diversas partes do mundo.

Considerações técnicas - A valvoplastia aórtica é, normalmente, realizada por via retrógrada transarterial. Ultimamente, têm sido descritas técnicas anterógradas por acesso venoso femoral e punção transseptal, com as vantagens de serem evitadas as complicações próprias da abordagem arterial, além das dificuldades técnicas da ultrapassagem de uma valva estenótica 26. A relação balão/anel aórtico deve ser de 1:1 8. Quando essa relação ultrapassa a marca de 1,2 aumenta de maneira significativa a ocorrência de prolapso e regurgitação valvares 21,27.

Indicações - Na estenose valvar aórtica da criança, a valvoplastia está indicada quando o gradiente sistólico entre ventrículo esquerdo e a aorta encontra-se acima de 80mmHg, independentemente de sintomas, ou nos casos de gradientes maiores que 50mmHg, se houver sintomas clínicos: evidências de disfunção ventricular esquerda, angina do peito, síncope e pré-síncope 8,28. Na estenose aórtica crítica do neonato, geralmente manifesta por severa insuficiência cardiocirculatória, a valvoplastia aórtica constitui opção terapêutica a ser considerada, em virtude da alta morbimortalidade associada ao tratamento cirúrgico 29-31.

Resultados - De um modo geral, observa-se redução significativa do gradiente sistólico transaórtico (gradiente residual entre 20mmHg e 40mmHg), bem como da pressão sistólica intraventricular esquerda 32,33. Considerando tratar-se de procedimento que pode ser repetido e que a morbimortalidade com a valvoplastia é comparável aos melhores resultados cirúrgicos, sem os inconvenientes da toracotomia e da circulação extracorpórea, a intervenção afigura-se, portanto, como opção terapêutica real ao tratamento cirúrgico convencional. Nos casos que cursam com hipoplasia do anel valvar e calcificação valvar severa os resultados são pouco efetivos 8.

Complicações - De acordo com o registro do NHLBI americano 32, que consta de 674 valvoplastias aórticas, as complicações relacionadas ao procedimento e até a alta hospitalar estão assim distribuídas: hematomas significantes no sítio de acesso (7%), necessidade de cirurgia vascular (5%), acidentes vasculares cerebrais (3%), infarto agudo do miocárdio (3%), insuficiência aórtica aguda (1%), necrose tubular aguda (1%).

Valvoplastia mitral

A estenose mitral como seqüela clínica da febre reumática é ainda, e infelizmente, muito prevalente nas nações em desenvolvimento, constituindo-se em verdadeira questão de saúde pública nesses países. A comissurotomia mitral cirúrgica, realizada pela primeira vez em 1925 por Souttar 34, mantém-se como método eficaz para o tratamento da estenose mitral. No entanto, marcando mais um notável progresso da cardiologia intervencionista, Inoue e cols. 35 realizaram no Japão, em 1984, a primeira comissurotomia mitral percutânea, utilizando balão único, técnica que nos dias de hoje leva o seu nome. Em 1986, Al Zaibag 36, na Arábia Saudita, foram os primeiros a relatar uma valvoplastia mitral empregando a técnica do duplo balão. Essas duas técnicas rapidamente se difundiram e são hoje em dia amplamente praticadas em todas as latitudes do planeta. Suas indicações e resultados na estenose mitral do adulto são sobejamente conhecidos e fogem dos objetivos deste capítulo.

A estenose mitral congênita ocorre em 0,2% a 0,5% dos pacientes com defeitos congênitos e pode ser responsável por profundas alterações hemodinâmicas na criança 37,38. São reconhecidos quatro tipos básicos de defeitos anatômicos: 1) estenose mitral típica, com espessamento dos folhetos, encurtamento das cordas tendíneas e espaços intercordais diminuídos; 2) membrana supravalvar mitral; 3) valva mitral em pára-quedas e 4) síndrome do coração esquerdo hipoplásico 39. Conforme já mencionado, a valvoplastia mitral tem sido empregada com sucesso em adultos com estenose mitral de origem reumática. Contudo, as informações a respeito do procedimento na estenose mitral congênita ainda são escassas 40,41. Grifka e cols 38. relataram que a técnica do duplo balão foi eficaz na redução do gradiente transmitral e no aumento da área valvar em oito pacientes, tendo sido registrado apenas um caso de insuficiência mitral (++/4+). Há outros relatos favoráveis também com a técnica de Inoue 42-44. A intervenção cirúrgica em crianças, seja a comissurotomia ou a troca valvar, cursa com elevada mortalidade operatória: 17% a 19% e 25% a 40%, respectivamente 43. De acordo com os dados disponíveis, o procedimento percutâneo tem sido eficaz, é mais seguro e dispensa a toracotomia. Por outro lado, a valvoplastia mitral por cateter-balão para tratamento da estenose mitral reumática em crianças tem apresentado excelentes resultados. Fawzy e cols. 42 descreveram dilatação com balão de Inoue em 30 pacientes com idade entre 10 e 18 anos. Cotejando-se os resultados do procedimento em crianças menores de 12 anos com aqueles obtidos em adultos, observou-se maior aumento da área valvar no primeiro grupo, sem aumento adicional dos riscos.

Valvoplastia tricúspide

A estenose da valva tricúspide, de infreqüente diagnóstico clínico, tem como causas a síndrome carcinóide, a febre reumática, anormalidades congênitas e endocardite infecciosa. A estenose congênita resulta de defeitos de um ou mais dos elementos do aparelho valvar (folhetos, cordas tendíneas e músculos papilares), a exemplo do que ocorre com a estenose mitral congênita 8. A estenose tricúspide encontra-se presente no exame anátomo-patológico de 5% a 10% dos pacientes com cardiopatia reumática, quase sempre associada a envolvimento das valvas mitral e aórtica 45. Entretanto, a estenose tricúspide é seqüela clínica rara da febre reumática, estando presente em apenas 3% a 5% dos portadores de estenose mitral reumática 46.

A comissurotomia tricúspide foi pioneiramente realizada por Alvarez e Lason em 1955, no México 47. Já a valvoplastia tricúspide por cateter balão vem sendo praticada desde 1987, a partir da experiência inicial de Al Zaibag e cols. 48. As técnicas utilizadas têm sido, como na valvoplastia mitral, a de Inoue e a do duplo balão 49-53. De lá para cá, no entanto, acumulam-se relatos isolados de dilatação da valva tricúspide, que, a julgar pelas altas taxas de sucesso primário, melhora dos parâmetros clínicos e hemodinâmicos e baixas complicações, representadas sobretudo pelos distúrbios da condução atrioventricular, poderá o método constituir-se em alternativa ao tratamento cirúrgico convencional 49-53.

Aortoplastia na coarctação da aorta

Generalidades - A coarctação da aorta representa aproximadamente 6% das cardiopatias congênitas 24. Há nítida associação com valva aórtica bicúspide, anomalias congênitas da valva mitral, fibroelastose endocárdica, canal arterial pérvio, defeito septal ventricular, além da relação com a síndrome de Turner e com o complexo de Shone. Caracteriza-se por estreitamento situado na aorta descendente, após a croça aórtica, classificando-se em pré-ductal, justaductal e pós-ductal, conforme sua posição em relação ao canal arterial 54. A zona de coarctação localiza-se, amiúde, adiante da artéria subclávia esquerda, cuja porção proximal acha-se dilatada 55. As primeiras tentativas de dilatação da aorta tiveram início em 1982, quando Lock e cols. 56 demonstraram os efeitos do balão sobre segmentos excisados de aorta. Desde então, seguiram-se inúmeras outras publicações 57-62 e, nos dias atuais, a aortoplastia com ou sem a utilização de stents vem-se estabelecendo como potencial opção terapêutica no tratamento dessa cardiopatia congênita.

Considerações técnicas - A abordagem é arterial por via retrógrada. O centro do balão deverá estar posicionado exatamente no local a ser dilatado. Não deve exceder de 0,9 a 1,0 a relação entre o diâmetro do balão e diâmetro de referência do segmento aórtico comprometido. Quanto aos locais utilizados, como referência para a medida do balão, consideram-se a área adjacente à coarctação (preferida no Instituto do Coração), o segmento aórtico na altura do diafragma e aquele situado junto à artéria subclávia esquerda 63. O mecanismo de dilatação é o resultado da ruptura e dissecção da camada íntima arterial, o que explica a eventual formação de aneurismas 57,61,64.

Indicações - A aortoplastia por balão pode ser indicada na coarctação nativa da aorta (estenoses anulares, concêntricas) e nas recoarctações. São critérios clínicos para a indicação do procedimento, a presença de hipertensão arterial sistêmica e de insuficiência cardíaca congestiva, principalmente em neonatos. Outro parâmetro de utilidade é a existência de estenose igual ou maior que 50% da luz do vaso, diagnosticada pela ecocardiografia ou pela aortografia 28,65. O gradiente pressórico entre as porções pré e pós-coarctação carece de confiabilidade, pois sofre interferência da rede colateral que se forma, a depender da magnitude da obstrução.

Resultados - Atualmente, a aortoplastia por balão tem sido o tratamento de escolha nas recoarctações, onde a formação fibrosa no local e nas adjacências da excisão cirúrgica ou na área previamente dilatada confere certa proteção contra o trauma provocado pela (re)insuflação do balão 63. No que concerne à coarctação nativa, a intervenção deve ser avaliada, levando-se em conta a faixa etária do paciente. Em neonatos e lactentes, em face das altas taxas de reestenose a curto prazo (até 90%), a indicação de aortoplastia deve ser restrita aos casos que cursam com grave insuficiência cardíaca congestiva, tendo, portanto, caráter paliativo. Em crianças acima de um ano de idade, adolescentes e adultos (exceto idosos), os resultados têm-se mostrado excelentes, fortalecendo uma tendência de indicar-se o procedimento como o de escolha no tratamento da coarctação nesse grupo etário, com taxas de sucesso imediato superiores a 90%, incidência de aneurismas entre 1,9% e 4,5% e reestenose entre 10% e 20% 61. São considerados critérios indicativos de sucesso: gradiente residual < 20mmHg, área dilatada angiograficamente livre de obstrução e normalização da pressão arterial em membros superiores. São fatores preditores de reestenose: hipoplasia do istmo aórtico, gradiente residual > 12mmHg e valor da relação diâmetro do istmo/diâmetro da aorta descendente < 0,65 61,65.

Complicações - Complicações vasculares no sítio de acesso, sobretudo em crianças de tenra idade, acidente vascular cerebral, isquemia abdominal, crise hipertensiva, aneurismas no segmento dilatado e rotura da aorta têm sido relatados em diversas séries 57-62,64,66,67.

Atriosseptostomia

Generalidades - A atriosseptostomia por balão teve início em 1962 com Rashkind 2, objetivando a ampliação de comunicações interatriais existentes em algumas malformações cardíacas para assim proporcionar maior mistura entre as circulações pulmonar e sistêmica, com o conseqüente aumento da saturação sangüínea de oxigênio. Paralelamente, o incremento do fluxo interatrial, elevando o débito sistêmico e diminuindo a carga pressórica sobre o leito venoso pulmonar, constitui o outro pilar fisiopatológico que sustenta a indicação desse procedimento paliativo nas cardiopatias descritas a seguir. Com similar intento, desde 1975 68-69 passou-se a utilizar cateter com lâmina para atriosseptostomia de crianças fora do período neonatal (idade >1 mês de vida) e em outras situações nas quais é maior a rigidez do septo atrial, a partir de trabalho pioneiro de Garcia e cols.70, em 1973.

Considerações técnicas - Através de via venosa femoral, o cateter-balão é avançado até o átrio direito, ultrapassando a comunicação interatrial e posicionado na altura de uma veia pulmonar, preferencialmente na veia pulmonar superior esquerda, onde é insuflado e gentilmente recuado até o exato nível da comunicação, onde deve ser tracionado de forma curta e vigorosa, para que o balão atinja apenas o septo interatrial e não alcance a veia cava inferior. Deve-se ter especial atenção no momento do recuo do balão da veia pulmonar até o septo. Nesta fase, um pequeno deslocamento do balão poderá posicioná-lo na altura da valva mitral, com conseqüências desastrosas, quando tracionado inadvertidamente. Com relação ao posicionamento do cateter com lâmina, aplicam-se as considerações técnicas aludidas para o cateter-balão, o qual deverá, na medida do possível, complementar a ampliação conseguida pelo cateter com lâmina.

Indicações - Fundamentalmente norteadas por critérios clínicos, isto é, cianose, retratando graus variáveis de hipoxemia e/ou insuficiência cardíaca congestiva. O protótipo da indicação para a realização de atriosseptostomia por balão era a transposição das grandes artérias com comunicação interatrial restritiva. Atualmente, as indicações foram estendidas e incluem outras cardiopatias nas quais haja a necessidade de uma grande comunicação interatrial, permitindo uma melhor saturação sangüínea de oxigênio, tais como atresia tricúspide, atresia pulmonar com septo ventricular íntegro, dupla via de saída do ventrículo direito com comunicação interatrial e interventricular restritivas, hipoplasia do coração esquerdo e do coração direito, atresia mitral ou estenose mitral congênita severa e drenagem anômala total das veias pulmonares. Já a atriosseptostomia por cateter com lâmina encontra indicação em determinadas circunstâncias, onde é limitada a eficácia do balão, tendo em vista a maior rigidez do septo atrial, como crianças acima de um mês de vida e em algumas cardiopatias em que há, habitualmente, espessamento anormal do septo atrial 68-70, como na atresia mitral, dupla via de saída do ventrículo direito com estenose mitral e ventrículo único com estenose mitral. Convém ressaltar, que a atriosseptostomia por balão deve, sempre que possível, complementar a ampliação obtida pelo cateter com lâmina.

Resultados - Observadas as indicações mencionadas referidas, trata-se de procedimento paliativo que se segue de dramática e substantiva melhora da saturação arterial de oxigênio, da acidose metabólica ou do quadro congestivo, conforme tenha sido a indicação do procedimento, propiciando, dessa maneira, sobrevida menos penosa para o infante, até que seja instituído o tratamento definitivo. Em se tratando de critério hemodinâmico, admite-se que o gradiente pressórico médio entre os dois átrios deva ser £3mmHg para que a atriosseptostomia seja considerada efetiva.

Complicações - Arritmias cardíacas, laceração da veia cava inferior e da valva mitral com conseqüente regurgitação mitral, tamponamento cardíaco e morte, cuja incidência é muito baixa, quando o procedimento é realizado por profissional habilitado a executá-lo.

Abertura da valva pulmonar atrésica

A atresia pulmonar com septo ventricular íntegro corresponde a aproximadamente 2,5% de todas as cardiopatias congênitas, sendo a segunda causa de severa hipoxemia no 1º mês de vida, superada apenas pela transposicão das grandes artérias 71. Como não se trata de anomalia isolada, pois o ventrículo direito e a valva tricúspide são, via de regra, também acometidos, o tratamento cirúrgico continua a ser um desafio, em face da hipoplasia do ventrículo direito, presente em graus variáveis 72. Há evidente correlação entre o anel valvar tricúspide e o tamanho do ventrículo direito, parâmetro utilizado para se proceder à escolha do tratamento cirúrgico mais apropriado. Sendo o ventrículo direito bem desenvolvido, opta-se pela abertura cirúrgica (técnica de Brock), seguida de um shunt sistêmico-pulmonar do tipo Blalock-Taussig. Por outro lado, se o ventrículo direito é moderadamente desenvolvido, a opção preferencial tem sido a cirurgia de Glenn bidirecional. Já nos casos que se acompanham de hipoplasia extrema do ventrículo direito, a escolha deve recair sobre a cirurgia de Fontan.

A partir de 1990, porém, a valva pulmonar atrésica acompanhada de ventrículo direito bem desenvolvido, passou a contar com uma nova alternativa para o seu tratamento, por intermédio do cateterismo cardíaco, desde a experiência inicial de Qureshi e cols. 73, que relataram casos de perfuração valvar bem sucedida em quatro de cinco crianças selecionadas para o procedimento, realizado através de um cateter, acoplado a um gerador de energia laser. A intervenção foi complementada por valvoplastia pulmonar convencional com cateter-balão. Todavia, apesar dos bons resultados, o alto custo operacional, complexidade técnica, e possibilidade de maior dano tecidual, acarretando maiores complicações, foram algumas das causas que vieram a inviabilizar o uso da técnica. Desse modo, seguindo o firme propósito de restabelecer a continuidade ventrículo direito/artéria pulmonar, via cateterismo intervencionista, Hausdorf e cols. 72 publicaram, em 1993, o primeiro relato de abertura de uma valva pulmonar atrésica (do tipo muscular), utilizando um cateter que possui, em sua extremidade, um eletrodo de liga metálica que se aquece tão logo seja estimulado pela energia liberada do gerador de radiofreqüência, obtendo os autores sucesso na perfuração da valva, procedimento concluído com valvoplastia por balão e implante de stent. Ainda naquele ano, os mesmos pesquisadores publicaram uma série contendo 28 casos de perfuração de valva pulmonar atrésica, usando o princípio da radiofreqüência, tendo 15 desses pacientes atresia do tipo muscular e 13 do tipo membranoso 74. A dilatação complementar por balão foi efetuada em todos os 28 pacientes e em oito deles houve necessidade de implante de stent. Sobre implante de stents, aliás, usados principalmente para manter a perviabilidade valvar nas atresias do tipo muscular, cabe a ressalva de que a presença da prótese na região infundibular do ventrículo direito é potencial geradora de graves arritmias ventriculares. Há outros relatos favoráveis com o uso da técnica 75,76. No Brasil, Fontes e cols. 77 publicaram, em 1995, o primeiro relato de perfuração valvar, realizada em um recém-nascido, portador de atresia pulmonar do tipo membranoso, logrando êxito com a intervenção.

Em portadores de atresia pulmonar com septo ventricular íntegro, a mortalidade hospitalar com cirurgias paliativas é de aproximadamente 10%. Se forem consideradas outras intervenções cirúrgicas para correção definitiva, essa taxa pode atingir níveis de 25% a 50% de mortalidade hospitalar 73. Feitas tais considerações, somadas ao fato de que a perfuração valvar por radiofreqüência é de baixo custo operacional, simplicidade técnica e diminui sobremodo a possibilidade de danos teciduais, quando comparada ao laser, trata-se de procedimento que poderá ser incorporado ao cotidiano dos laboratórios de hemodinâmica, para tratamento de casos selecionados de atresia pulmonar, sobretudo do tipo membranoso, que tenham ventrículo direito moderadamente ou bem desenvolvidos. A atresia infundibular e a agenesia do tronco pulmonar são contra-indicações para o emprego do método 77.

Oclusão do canal arterial pérvio

Generalidades - O canal arterial, fundamental na circulação fetal, normalmente fecha após o nascimento, verificando-se sua oclusão funcional nas primeiras 10-15h de vida, com a oclusão anatômica completando-se entre a 2ª e a 3ª semanas de vida 24. Ocorre como defeito isolado em 0,01% a 0,08% de todos os nascidos vivos, representando cerca de 6% a 11% do total das cardiopatias congênitas 78,79. Foi a primeira cardiopatia congênita a ser corrigida cirurgicamente, em 1938, por Gross e Hubbard 80, além de ter sido, também, a primeira a ser ocluída por método percutâneo, em 1967, por Porstmann 3. Segundo a classificação anatômica de Krichenko e cols. 81, que tem como referência o estreitamento do ductus, sua relação com a aorta e com a artéria pulmonar, bem como com a sombra radiológica da traquéia, o canal arterial pode pertencer ao grupo "A" (o mais comum), cujo formato é cônico e a zona de estreitamento relaciona-se com a artéria pulmonar (subdividido em A1, A2 e A3 conforme a relação da estenose com as porções anterior, central ou posterior da sombra radiológica da traquéia); grupo "B", no qual o canal é curto (em janela) e o estreitamento relaciona-se com a inserção aórtica (subdividido em B1, B2 e B3, utilizando o mesmo critério que relaciona a estenose à sombra traqueal); grupo "C", no qual o canal é tubular e não existe estreitamento. No grupo "D", o canal apresenta múltiplas estenoses e, finalmente, no grupo "E" o canal assume formas bizarras.

Considerações técnicas - Porstmann, em 1967, realizou a primeira oclusão percutânea de canal arterial pérvio utilizando um plug de ivalon. Apesar dos bons resultados, o método vem perdendo espaço para outros (umbrellas e coils), em vista das limitações de idade e peso, além de necessitar de um cateter liberador de grosso calibre, que requer artéria femoral de diâmetro compatível (em média 3,0mm), o que nem sempre é possível 82.

Sobre a umbrella de Rashkind- Depois de modificações progressivas, atualmente a umbrella dupla de Rashkind é constituída de dois discos de poliuretano, sustentados por uma armação de aço inoxidável com três ou quatro hastes, consoante seja a umbrella tamanho 12mm ou 17mm. A umbrella pode ser implantada por via arterial ou venosa, sendo a última preferível pela simplicidade e segurança técnicas. Com um cateter pela via venosa cruza-se o canal arterial, deixando-se um outro, tipo pigtail no plano da valva aórtica para realização de aortografia e visibilização angiográfica do canal, além de monitorização pressórica. A sombra radiológica da traquéia também é utilizada como referência para a localização do canal arterial. O sistema de liberação é controlado por cateter especialmente desenvolvido para o implante. Bainhas de Mullins longas 8F (french) são necessárias para o implante de umbrellas tamanho 12mm e bainhas 11F para umbrellas tamanho 17mm. A prótese tamanho 12mm deve ser empregada para fechamento de canais com diâmetro de até 4mm, reservando-se o dispositivo de 17mm para canais com diâmetro entre 4 e 8mm 83-85.

Sobre molas espirais (coils) - A oclusão de canal arterial pérvio com os chamados coils de Gianturco foi realizada pela primeira vez por Cambier e cols. 78, com publicação em 1992. O método apresenta algumas vantagens em relação aos demais: simplicidade técnica, permitindo mais fácil aprendizado, uso de introdutores de pequeno calibre e menor custo operacional. Através da via arterial, introduz-se cateter tipo Judkins (de coronária direita) 5F ou 6F ou outro modificado que deverá ser posicionado no tronco pulmonar. Em seguida, a mola em espiral é passada por dentro do cateter e empurrado por fio-guia metálico 0,035" ou 0,038" até o tronco pulmonar. Após formada a primeira alça o cateter é suavemente recuado até que essa alça ancore no coto pulmonar, prosseguindo-se com o recuo do cateter até que o coil esteja completamente exteriorizado. Para a adequada oclusão do pertuito, pelo menos três alças devem permanecer formadas no interior do canal, preferencialmente quatro ou cinco alças. Conseguida a completa liberação do coil com oclusão do ductus, um aortograma na projeção perfil esquerdo deverá ser repetido 15min após 85-87.

Indicações - Uma vez diagnosticado, o canal arterial pérvio deve ser ocluído, quer cirurgicamente, quer por intervenção percutânea. Abaixo do 1º ano de vida devem ser tratadas as crianças que apresentam evolução clínica desfavorável: insuficiência cardíaca congestiva, pneumonias de repetição, sinais de hipertensão arterial pulmonar, déficit pôndero-estatural acentuado. Os candidatos a procedimento com umbrella devem, idealmente, ter peso superior a 8kg e canais com diâmetro de até 8mm 83-85. Para fechamento com coils, as melhores indicações recaem sobre os canais dos grupos "A", "D" e "E" de Krichenko com diâmetro de até 2,5-3,5mm. O diâmetro interno do canal deve ser £50% do diâmetro do coil 85-87.

Resultados - Os percentuais de sucesso em relação ao fechamento do canal arterial, tanto para os procedimentos com umbrella, quanto para os realizados com coils, superam a casa dos 90%. Os canais de maior diâmetro e aqueles dos grupos "B" e "C" da classificação anatômica de Krichenko têm-se revelado como preditores de insucesso para o implante de ambos os dispositivos 85. No tocante à intervenção com umbrella, Hosking e cols.88, em estudo que acompanhou a evolução precoce e tardia de 177 pacientes submetidos ao implante da prótese, incluindo também aqueles que receberam uma segunda umbrella, relataram a prevalência de shunt residual da ordem de 53% um dia após o implante, 38% após um ano, 18% após dois anos e 8% ao final de 40 meses. Já no registro europeu sobre implante de umbrellas, incluindo 686 pacientes (taxa de sucesso de 94,8%), a prevalência global de shunts residuais, considerando pacientes que receberam um ou dois dispositivos, foi de 5,2% após 30 meses de seguimento 89. Por outro lado, ratificando os resultados de vários trabalhos 86,87,90,91, um grande registro multicêntrico sobre fechamento de canal arterial com coils, constando de 535 pacientes, relatou sucesso de implante em 95% dos casos, oclusão completa (ao doppler) nas primeiras 24h em 75%, com oclusão parcial nos demais 20% 92.

Complicações - Com relação à umbrella, as complicações incluem embolização da prótese (2,0% a 2,4%), hemólise (0,5% a l,0%), além da possibilidade de estenose da artéria pulmonar esquerda e endarterite infecciosa 89,93,94. Para os coils, as complicações mais comumente relatadas são embolização (3% a 20%), complicações arteriais no sítio de punção (diminuição de pulso e hematoma em cerca de 2% dos casos), hemólise, obstrução da artéria pulmonar esquerda e pseudo-coarctação da aorta 85,87,92,94,95.

Nota: Masura e cols. 96, em estudo com 24 pacientes submetidos a oclusão de canal arterial pérvio, utilizando uma nova prótese de Amplatzer desenvolvida para essa finalidade, relataram sucesso de implante em 100% dos casos, ausência de shunt residual ao doppler de 24h, assim como de complicações. Ademais, o dispositivo pode ser implantado através de cateteres 5F ou 6F e mostrou-se eficaz para fechamento de canais com diâmetro de até 6,0mm. De acordo, portanto, com esse estudo preliminar, a nova prótese apresenta-se como excelente proposta para o definitivo tratamento do canal arterial pérvio.

Oclusão percutânea da comunicação interatrial

Generalidades - A comunicação interatrial responde por aproximadamente 7% a 11% de todas as cardiopatias congênitas, podendo ser da variedade ostium secundum (a mais comum), ostium primum (quase sempre associada a fendas na cúspide anterior da valva mitral), e seio venoso, relacionada à drenagem anômala parcial das veias pulmonares 24,97. A depender do tamanho da comunicação, o índice de fechamento espontâneo da comunicação interatrial exibe enorme variação, com publicações na literatura relatando percentuais que oscilam entre 0% e 66% 98-101. Com efeito, apesar de o primeiro relato de oclusão percutânea de uma comunicação interatrial datar de 1974, a partir da experiência inicial de King e Mills 102, ainda nos dias atuais a cirurgia convencional tem sido o principal instrumento de correção do defeito. Entretanto, o expressivo avanço dos recursos tecnológicos, aliado aos resultados alcançados pela cardiologia intervencionista no tratamento de várias outras cardiopatias congênitas, vêm revigorando as atenções pela correção não cirúrgica dessa afecção congênita.

Indicações - Tendo presente limitações técnicas ainda não vencidas, tão-somente o tipo ostium secundum de comunicação interatrial, ou seja, aquelas situadas na fossa oval podem ser abordadas percutaneamente. A propósito, deve-se proceder à análise percuciente, com vistas à exclusão de outros tipos de comunicação interatrial, assim como de cardiopatias associadas que requeiram cirurgia. Estritamente com base em aspectos clínico-hemodinâmicos, três situações encontram indicação para a intervenção percutânea na comunicação interatrial: 1) aquelas com repercussões clínicas e/ou hemodinâmicas, isto é, presença de sinais ou sintomas clínicos, sobrecarga de volume em câmaras direitas e relação entre fluxo pulmonar/fluxo sistêmico ³1,5; 2) presumível ou constatada embolia paradoxal; 3) comunicação interatrial pós-cirúrgica, como as existentes no Fontan fenestrado 103.

Considerações técnicas - Desde o relato pioneiro de King e Mills, até o ressurgimento do interesse pelo fechamento percutâneo da comunicação interatrial no final da década de 80, várias foram as próteses usadas para a correção do defeito através do cateterismo cardíaco. Assim, surgiram as próteses Clamshell I e II, derivadas da prótese de Rashkind, Rashkind PDA umbrella, buttoned device, entre outras, cuja complexidade técnica de implante e resultados variam conforme o método utilizado. Todavia, a despeito de relatos favoráveis 104-107, nenhum dos devices citados conseguiu se firmar como alternativa de fato para o tratamento não-cirúrgico da comunicação interatrial 108-111. A prótese de Amplatzer surgiu recentemente e parece ser um recurso promissor para a correção percutânea da comunicação interatrial. O dispositivo é constituído de dois discos auto-expansíveis unidos por uma espécie de eixo central que deve corresponder ao diâmetro estirado da comunicação interatrial. O conjunto é composto de uma malha de nitinol, revestida em seu interior por fragmentos de poliéster, visando assim a ampliar sua trombogenicidade. As próteses são disponíveis nos tamanhos de 4 a 26mm (diâmetro do eixo central). Os discos são maiores que o eixo em 16 e 10mm, respectivamente, para os discos distal e proximal. Devem ser consideradas para oclusão com o dispositivo de Amplatzer comunicações com até 20mm de diâmetro 109,111.

Resultados - Na experiência com a prótese de Amplatzer, de acordo com várias séries publicadas, a oclusão do defeito sem shunt residual imediato varia de 81% a 100% 107,108,111. Mesmo nos casos que não se acompanham de fechamento completo da comunicação interatrial, os shunts residuais foram reconhecidos como triviais, desaparecendo no seguimento tardio, após o 3º mês de implante do dispositivo. A cirurgia convencional é recurso eficaz e de baixa mortalidade (cerca de1%). A julgar, todavia, pelos resultados preliminares obtidos com o dispositivo de Amplatzer, consubstanciados pelas altas taxas de sucesso primário e complicações praticamente inexistentes, o método, eliminando os inconvenientes da toracotomia e da circulação extracorpórea, diminuindo o tempo de internação e custos hospitalares, reacende as expectativas do encontro de uma maneira simples, segura e eficaz para o tratamento não-cirúrgico dessa anormalidade cardíaca tão freqüente entre as cardiopatias congênitas.

Complicações - Segundo os diversos estudos publicados, as complicações geralmente relatadas são embolização da prótese, ataque isquêmico transitório, taquicardia paroxística supraventricular e distúrbios da condução atrioventricular 109,111,112.

Oclusão da comunicação interventricular

De acordo com sua localização no septo ventricular, a comunicação interventricular pode ser do tipo perimembranoso (a mais freqüente), muscular, de via de entrada e de via de saída 113. Excluída a valva aórtica bicúspide, trata-se do defeito congênito de maior ocorrência na população geral, sendo responsável por cerca de 20% do total das cardiopatias congênitas, refletindo uma incidência de 1,5% a 2,5% por 1.000 nativivos 114. A exemplo do que acontece com o canal arterial pérvio, a correção cirúrgica no 1º ano de vida deve restringir-se aos casos de grandes comunicações, que cursam com insuficiência cardíaca congestiva, infecções pulmonares repetitivas, hipertensão arterial pulmonar e importante déficit pôndero-estatural. Excetuadas essas situações e levando-se em conta as altas taxas de fechamento espontâneo, especialmente nos pequenos defeitos, que podem alcançar o percentual de quase 70% no 1º ano de vida, observando-se fechamento espontâneo de moderados ou mesmo de grandes defeitos até que a criança complete 8-10 anos de idade 115, é prudente e de bom alvitre a conduta expectante com acompanhamento clínico durante todo esse período. A partir dessa fase, são controversas as opiniões sobre a melhor conduta a ser adotada. Alguns defendem o seguimento clínico, tendo em vista o risco cirúrgico (em geral < 1%), outros propugnam o tratamento cirúrgico, alegando o risco de endocardite infecciosa (1,5/1.000/paciente/ano) 116, além das conseqüências psico-sociais que só o sabem aqueles que carregam consigo um sopro audível no peito. Na tentativa de oferecer uma outra opção de tratamento desse defeito de tão comum ocorrência, Lock e cols. 117 publicaram, em 1988, os primeiros relatos de oclusão percutânea de comunicação interventricular, utilizando umbrella, série que constava de seis pacientes, sendo três portadores de comunicação interventricular pós-infarto agudo do miocárdio. Sucederam-se outras publicações a respeito 118,119. Recentemente, Sideris e cols. 120 relataram experiência positiva na oclusão percutânea de comunicação interventricular com o buttoned device. Foram selecionados 18 pacientes (idade variando de 4 a 35 anos), portadores de comunicação interventricular do tipo membranoso, submetidos ao implante do dispositivo. O procedimento foi guiado por ecocardiografia e por fluoroscopia. Dos 18 pacientes tratados, houve 13 oclusões completas e os demais apresentaram shunts residuais considerados triviais e apenas um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular de 3º grau transitório. Aguardam-se informações a respeito do seguimento tardio. Por sua vez, Thanopoulos e cols. 121 relataram série composta de 6 pacientes (idades entre 3 e 10 anos), submetidos a oclusão de comunicação interventricular através de prótese de Amplatzer modificada. A intervenção também foi guiada por ecocardiografia (transesofágica) e por fluoroscopia. Verificou-se êxito em todos os casos tratados e apenas dois pacientes apresentaram bloqueio de ramo esquerdo transitório. Como na série anteriormente referida, resta saber qual o comportamento dessas próteses no seguimento tardio. Contudo, tomando por base os resultados atingidos nas séries até então publicadas, infere-se que o procedimento é eficaz, seguro e que, doravante, poderá surgir como alternativa para o tratamento não-cirúrgico de comunicação interventricular, em casos selecionados.

Endopróteses vasculares (stents)

Primariamente concebidos para uso intracoronariano122-124, os stents cruzaram fronteiras e têm sido também utilizados em cardiopatias congênitas. Em 1994, foram publicados dois trabalhos experimentais 125,126 sobre o emprego dessas próteses em animais com coarctação aórtica cirurgicamente produzida, cujos positivos resultados preliminares abriram novos horizontes para o seu implante em aortas coarctadas de seres humanos, fato que pôde ser constatado pelas muitas publicações que se seguiram 127-132. Como se sabe, em algumas cardiopatias congênitas a necessidade de manutenção da perviabilidade de certas estruturas cardiovasculares, às vezes fundamentais à sobrevivência, sejam elas naturais ou artificiais, descortina a perspectiva do uso cada vez maior desses dispositivos em determinados defeitos congênitos. Assim, avolumam-se na literatura informações acerca do implante de stents nas mais variadas situações patológicas: artérias pulmonares estenóticas, veias pulmonares (na drenagem anômala das veias pulmonares com obstrução), na manutenção do canal arterial pérvio em crianças que precisam desse pertuito aberto para permanecerem vivas, no restabelecimento da continuidade ventrículo direito/tronco pulmonar, nas anastomoses sistêmico-pulmonares estenóticas, entre outras 133-139. Neste contexto, de acordo com os inúmeros estudos publicados, parece razoável considerar que já existe lugar assegurado para os stents como tratamento paliativo de algumas dessas afecções congênitas. No entanto, a necessidade de reexpansão das próteses na população pediátrica, além do seu comportamento a médio e longo prazos, no que se refere a obstrução ou reestenose, são alguns dos fatores que definirão o exato papel desses dispositivos, como opção real a ser incorporada aos tantos recursos já existentes para propiciar melhor sobrevida à criança portadora de anomalias cardíacas congênitas.

Referências

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP

Correspondência: Francisco de Assis Costa - InCor - Serviço de Hemondinâmica e Cardiologia Intervencionista - Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44-05403-000 - São Paulo, SP E-mail: fac.smnc@uol.com.b

Recebido para publicação em 9/2/01

Aceito em 7/3/01

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    20 Set 2002
  • Data do Fascículo
    Jun 2002

Histórico

  • Recebido
    09 Fev 2001
  • Aceito
    07 Mar 2001
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