Síndrome de Eisenmenger na gravidez

Resumos

Eisenmenger's syndrome consists of pulmonary hypertension with a reversed or bidirectional shunt at the atrioventricular, or aortopulmonary level. Eisenmerger's syndrome in pregnancy is usually associated with high mortality rates (nearly 30-50%). Unfortunately, pulmonary hypertension is aggravated during pregnancy and often leads to an unfavorable outcome. Here, we report a successful pregnancy in a woman with Eisenmenger syndrome.

Hypertension, pulmonary; pregnancy

RELATO DE CASO

Síndrome de Eisenmenger na gravidez

Vera Therezinha Medeiros Borges; Claudia Garcia Magalhães; Anice Maria V. C. Martins; Beatriz B. Matsubara

Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, SP - Brasil

^{Correspondência}

RESUMO

A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com shunt reverso ou bidirecional ao nível atrioventricular ou aortopulmonar. Na gestação, essa síndrome está associada com altas taxas de mortalidade (30 a 50%). Normalmente, a hipertensão pulmonar é agravada durante a gestação, levando a um resultado desfavorável. Neste artigo, relatamos um caso de gestante portadora de síndrome de Eisenmenger com boa evolução materna e do recém-nascido.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar, gravidez.

Introdução

A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com shunt reverso ou bidirecional ao nível atrioventricular ou aortopulmonar. Na gestação, essa síndrome está associada com alta taxa de mortalidade (30 a 50%). Normalmente, a hipertensão pulmonar é agravada durante a gestação, levando a um resultado desfavorável. Neste artigo, relatamos um caso de gestante portadora de síndrome de Eisenmenger com boa evolução materna e do recém-nascido.

Relato do caso

Mulher de 26 anos com asma moderada persistente referia dispnéia e cianose nos membros inferiores, com amenorréia de oito semanas. Tercigesta, com antecedente obstétrico de um natimorto por prematuridade extrema e um recém-nascido com restrição de crescimento intra-uterino. A gestante fazia uso de oxigenoterapia domiciliar associada com formoterol e budesonida.

Ao exame físico apresentava freqüência cardíaca de 80 bpm e pressão arterial de 110/70 mmHg, cianose periférica, policitemia (hematócrito de 71%), baqueteamento digital, segunda bulha hipofonética e sopro sistólico +/+6 na borda esternal esquerda. O ecocardiograma bidimensional (Eco 2D) e o ecocardiograma com Doppler mostraram uma comunicação interventricular de 15 mm com fluxo bidirecional, hipertensão pulmonar (pressão arterial pulmonar de 115 mm Hg) e aumento leve das câmaras direitas. A abordagem clínica consistiu em restrição da atividade física, oxigenoterapia contínua e aspirina (100 mg ao dia). Em virtude da policitemia, foram feitas duas flebotomias, a primeira na oitava semana e a segunda na 25ª semana. O crescimento do feto foi avaliado por exames ultra-sonográficos seriados. A gestação evoluiu sem intercorrências até a 26ª semana, quando a paciente apresentou piora da dispnéia associada a edema nos membros inferiores e aumento de peso; sendo introduzido diurético. Após uma semana, a paciente foi internada para acompanhamento até o parto. Na 29ª semana iniciou-se a administração subcutânea de heparina. Na 32ª semana a paciente teve infecção brônquica e foi tratada com cefalotina, apresentando melhora. Na 33ª semana foi realizada corticoterapia para a maturidade pulmonar fetal. A amniocentese revelou maturidade fetal e a presença de mecônio. A paciente foi submetida a uma cesariana com laqueadura tubária e deu à luz a um recém - nascido do sexo feminino com 2,250 g e índice de Apagar 7/9/10.

Seis dias após a cesariana a paciente apresentou dispnéia, e suspeitou-se de embolia pulmonar, sendo instituída terapia anticoagulante. Houve melhora do quadro clínico e ela recebeu alta 17 dias após a cesariana. Na consulta de reavaliação realizada 40 dias após parto, a paciente referia dispnéia aos esforços moderados. Atualmente, está em uso de oxigenoterapia e aguardando transplante cardiopulmonar.

Discussão

As alterações hemodinâmicas que ocorrem durante a gestação contribuem para aumento da mortalidade materna em portadoras de síndrome de Eisenmenger. O aumento progressivo do volume plasmático, que atinge cerca de 50% acima dos valores iniciais no início do terceiro trimestre, compromete ainda mais o ventrículo direito e pode desencadear insuficiência cardíaca direita. A doença vascular pulmonar preexistente restringe esse maior fluxo de sangue para os pulmões e sobrecarrega o ventrículo direito. A vasodilatação sistêmica é uma adaptação fisiológica da gestação e está associada com aumento do débito cardíaco e fluxo de sangue renal. À medida que a resistência vascular periférica diminui, as pacientes com síndrome de Eisenmenger apresentam aumento do fluxo da direita para a esquerda, exacerbando a hipóxia preexistente, que, por sua vez, pode piorar a vasoconstrição pulmonar. Durante o trabalho de parto e o parto, pode ocorrer um grave comprometimento hemodinâmico. Acidose e hipercapnia podem aumentar ainda mais a resistência vascular pulmonar. Qualquer hipovolemia causada por hemorragia ou hipotensão pode resultar em morte súbita. Além disso, a paciente pode morrer por tromboembolia pulmonar ou infarto pulmonar in situ¹.

O grau de hipoxemia materna é o maior preditor de prognóstico fetal. Níveis de saturação de oxigênio arterial menor ou igual a 85% anterior à gestação estão associados com apenas 12% de nascimentos vivos, enquanto níveis de saturação de 90% ou mais estão associados a 92% de nascimentos vivos². Isso explica a elevada incidência de abortos espontâneos, de parto prematuro e baixo peso ao nascimento, uma vez que a hipoxemia materna prejudica o crescimento fetal^1-3.

A taxa de mortalidade materna em portadoras de síndrome de Eisenmenger é alta (em torno de 30 a 50%^1,4). Gleicher e cols.¹ relataram taxa de mortalidade de 34% para parto vaginal e de 75% para cesariana.

Tendo em vista a alta taxa de mortalidade associada com a continuação da gestação, o tratamento de opção para mulheres com síndrome de Eisenmenger é a indução do aborto. Se a gravidez não for interrompida, recomenda-se a hospitalização no segundo trimestre de gestação⁵.

A administração contínua de oxigênio, a anticoagulação e o uso de vasodilatador pulmonar é objeto de controvérsia. Embora não existam estudos clínicos controlados, um estudo brasileiro realizado com 13 gestantes⁶ relatou redução na taxa de mortalidade materna (23%) com um esquema terapêutico composto por oxigênio, heparina e warfarínico 48 horas após o parto. Sessenta por cento dos bebês nasceram vivos, embora alta incidência de prematuros.

O tipo de anestesia para essas pacientes também é controverso. Teoricamente, a anestesia por condução, com o risco associado de hipotensão, deve ser evitada. A infusão de morfina peridural ou intratecal, técnica que não exerce efeito sobre a pressão arterial sistêmica, talvez seja a melhor abordagem ao tratamento anestésico dessas pacientes, por não exercer efeito sobre a pressão arterial.

Não existe consenso sobre o tipo de parto mais adequado para essa entidade clínica⁷. Após o parto, a terapia de anticoagulação pode ser reiniciada, caso não haja hemorragia, seguida pela administração de warfarínicos. O monitoramento hospitalar deve ser mantido durante pelo menos duas semanas após o parto.

A taxa de mortalidade de gestantes portadoras de síndrome de Eisenmenger que engravidaram ainda é elevada. Todas as pacientes devem ser aconselhadas a usar métodos contraceptivos. Caso ocorra a gravidez, a paciente deverá ser aconselhada a interromper a gestação. Se a gravidez for mantida, as estratégias de tratamento mencionadas acima poderão ser úteis, com hospitalização prolongada antes e depois do parto.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Artigo recebido em 11/04/07; revisado recebido em 04/06/07; aceito em 23/07/07.

• 1. Gleicher N, Midwall J, Hochberger D, Jaffin H. Eisenmenger's syndrome and pregnancy. Obstet Gynecol Survey. 1979; 34: 721-41.
• 2. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabojoli F. Pregnancy in cyanotic heart disease: outcome of mother and fetus. Circulation. 1994; 89: 2673-6.
• 3. Whittemore R, Hobbins J, Engle M. Pregnancy and its outcome in women with or without surgical treatment of congenital heart disease. Am J Cardiol. 1982; 50: 641-51.
• 4. Daliento L, Menti L, Di Lenardo L. Successful management of a pregnancy at high risk because of Eisenmenger reaction. Cardiol Young. 1999; 9 (6): 613-6.
• 5. Weiss BM, Hess OM. Pulmonary vascular disease and pregnancy: current controversies, management strategies, and perspectives. Eur Heart J. 2000; 21: 104-15.
• 6. Avila WS, Grinberg M, Snitcowsky R, Faccioli R, Da Luz PL, Bellotti G, et al. Maternal and fetal outcome in pregnant women with Eisenmenger's syndrome. Eur Heart J. 1995; 16 (4): 460-4.
• 7. Head CEG, Thorne SA. Congenital heart disease in pregnancy. Postgrad Med J. 2005; 81: 292-8.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Maio 2008
• Data do Fascículo
  Maio 2008

Histórico

• Aceito
  23 Jul 2007
• Recebido
  11 Abr 2007
• Revisado
  04 Jun 2007