Esclerose múltipla: estudo clínico de 50 pacientes acompanhados no Ambulatório de Neurologia UNIFESP-EPM

Multiple sclerosis: clinical survey of 50 patients followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM

Resumos

Esclerose múltipla é doença que apresenta índice de baixa prevalência no Brasil. No entanto, a doença é similar àquela observada em outras regiões do globo, onde a doença é mais comum. São apresentados 50 casos de esclerose múltipla, classificados de acordo com os critérios internacionais. A série estudada apresenta características epidemiológicas semelhantes às séries internacionais, em que se observa acometimento maior de adultos jovens do sexo feminino, preferencialmente. Os sinais e sintomas mais comuns foram piramidais e cerebelares, sendo pouco frequente o acometimento visual. A forma clínica mais comum foi surto-remissiva. O número de surtos, o tempo de evolução da doença, o tipo de comprometimento piramidal e a presença de sinais cerebelares no início do quadro foram os fatores determinantes da incapacidade funcional dos pacientes, refletida por valores mais altos de EDSS. A ressonância magnética de crânio, realizada em 22 pacientes mostrou alterações de substância branca, compatível com doença desmielinizante. Não foi observada relação entre o quadro clínico e o grau de comprometimento evidenciado pelo exame.

esclerose múltipla; características clínicas


Multiple sclerosis, seems to be a rare disease however in the population herein studied it is similar to the one described by others, in Brazil and abroad. We studied 50 patients classified according Poser's criteria that were followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM from 1983 to 1995. The clinical findings of these 50 patients were similar to those described in other series. We found a high prevalence among female young patients who presented relapsing-remitting evolution. The most common symptoms were those related to pyramidal and cerebellar dysfunctions. The EDSS score seems to be worse in patients with specific cerebellar and pyramidal signs, higher number of relapses and longer time of disease but it is not related to the number of white matter lesions found at MRI.

multiple sclerosis; clinical findings


ESCLEROSE MÚLTIPLA

ESTUDO CLÍNICO DE 50 PACIENTES ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE NEUROLOGIA UNIFESP-EPM

ENEDINA MARIA LOBATO DE OLIVEIRA* * Médico Assitente do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes. Disciplina de Neurologia, Departamento de Neurolgia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (DN/UNIFESP-EPM); ** Chefe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes, DN/UNIFESP-EPM; *** Professor Titular de DN/UNIFESP-EPM. Aciete: 20-outubro-1998. , M ANNES * * Médico Assitente do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes. Disciplina de Neurologia, Departamento de Neurolgia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (DN/UNIFESP-EPM); ** Chefe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes, DN/UNIFESP-EPM; *** Professor Titular de DN/UNIFESP-EPM. Aciete: 20-outubro-1998. , ACARY SOUZA BULLE OLIVEIRA** * Médico Assitente do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes. Disciplina de Neurologia, Departamento de Neurolgia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (DN/UNIFESP-EPM); ** Chefe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes, DN/UNIFESP-EPM; *** Professor Titular de DN/UNIFESP-EPM. Aciete: 20-outubro-1998. , ALBERTO ALAIN GABBAI*** * Médico Assitente do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes. Disciplina de Neurologia, Departamento de Neurolgia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (DN/UNIFESP-EPM); ** Chefe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes, DN/UNIFESP-EPM; *** Professor Titular de DN/UNIFESP-EPM. Aciete: 20-outubro-1998.

RESUMO - Esclerose múltipla é doença que apresenta índice de baixa prevalência no Brasil. No entanto, a doença é similar àquela observada em outras regiões do globo, onde a doença é mais comum. São apresentados 50 casos de esclerose múltipla, classificados de acordo com os critérios internacionais. A série estudada apresenta características epidemiológicas semelhantes às séries internacionais, em que se observa acometimento maior de adultos jovens do sexo feminino, preferencialmente. Os sinais e sintomas mais comuns foram piramidais e cerebelares, sendo pouco frequente o acometimento visual. A forma clínica mais comum foi surto-remissiva. O número de surtos, o tempo de evolução da doença, o tipo de comprometimento piramidal e a presença de sinais cerebelares no início do quadro foram os fatores determinantes da incapacidade funcional dos pacientes, refletida por valores mais altos de EDSS. A ressonância magnética de crânio, realizada em 22 pacientes mostrou alterações de substância branca, compatível com doença desmielinizante. Não foi observada relação entre o quadro clínico e o grau de comprometimento evidenciado pelo exame.

PALAVRAS-CHAVE: esclerose múltipla, características clínicas.

Multiple sclerosis: clinical survey of 50 patients followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM

ABSTRACT - Multiple sclerosis, seems to be a rare disease however in the population herein studied it is similar to the one described by others, in Brazil and abroad. We studied 50 patients classified according Poser's criteria that were followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM from 1983 to 1995. The clinical findings of these 50 patients were similar to those described in other series. We found a high prevalence among female young patients who presented relapsing-remitting evolution. The most common symptoms were those related to pyramidal and cerebellar dysfunctions. The EDSS score seems to be worse in patients with specific cerebellar and pyramidal signs, higher number of relapses and longer time of disease but it is not related to the number of white matter lesions found at MRI.

KEY WORDS: multiple sclerosis, clinical findings.

A esclerose múltipla (EM) é doença desmielinizante e inflamatória, de provável etiologia autoimune que compromete o sistema nervoso central (SNC) e cuja susceptibilidade é determinada por fatores complexos, tais como: a carga genética e a influência ambiental1,2. No Brasil, os estudos realizados na cidade de São Paulo, mostram taxa de prevalência de aproximadamente 5/100000 habitantes2. Estudos epidemiológicos internacionais evidenciam taxa de prevalência maior no norte da Europa, no norte dos Estados Unidos da América e no Canadá, superiores a 50/100 000 habitantes3-6.

Os poucos estudos brasileiros da doença, mostram que as características clínicas aqui são semelhantes àquelas descritas em outras partes do mundo3-6. A EM afeta mais frequentemente a raça branca, o adulto jovem e o sexo feminino; a forma surto-remissiva acomete até 85% dos pacientes; as manifestações inicias mais comuns são as alterações piramidais, sensitivas e cerebelares3-9.

O objetivo deste estudo é apresentar as características clínicas de 50 pacientes portadores de EM atendidos na Disciplina de Neurologia da UNIFESP/EPM, num período de 13 anos.

MÉTODO

Realizamos estudo retrospectivo de 50 pacientes portadores de EM acompanhados na Disciplina de Neurologia da UNIFESP-EPM, no período de 1983 a 1995. Selecionamos os pacientes que preencheram os critérios clínicos de Poser et al.10 e aplicamos em todos a escala de incapacidade adquirida de Kurtzke (EDSS)11. Os pacientes foram classificados quanto à forma clínica em surto-remissiva, surto-progressiva e primariamente progressiva.

Quarenta e quatro pacientes realizaram ressonância nuclear magnética de crânio (RNM), ao longo do acompanhamento, às vezes posteriormente ao diagnóstico clínico. Vinte e dois exames foram revisados pelos autores12.

Analisamos os casos, considerando raça, sexo, idade, procedência, forma clínica, EDSS, sinais iniciais e evolutivos.

RESULTADOS

Trinta e três (66%) pacientes eram do sexo feminino e 17 (34%) do sexo masculino na proporção de 2:1. A idade de início dos sintomas foi, em ambos os sexos, em média 32,5 anos (±9,6 anos) e a mediana, 30. A forma surto-remissiva foi mais frequente no sexo feminino e revelou tendência de início mais precoce, até 27 anos, quando comparada à forma progressiva (Tabelas 1 e 2).

O tempo médio de doença foi 6 anos, a mediana 4, e variou de 4 meses a 29 anos.

Dos 50 pacientes, 32 (64%) eram brancos, 17 (34%) mulatos ou negros e 1 (2%) amarelo. Trinta e quatro (68%) pacientes eram naturais de São Paulo; entretanto, 48 (96%), na ocasião deste estudo, eram procedentes de São Paulo e estavam morando no estado havia 24 anos, em média.

Doze pacientes (24%) foram classificados como prováveis pelos critérios de Poser e 38 (76%) preencheram os critérios clínicos para doença clínica ou laboratorialmente definida. A forma clínica mais comum foi a surto-remissiva, aparecendo em 30 (60%) pacientes. Apenas 4 pacientes (8%) foram classificados como portadores de EM benigna, de acordo com os critérios de Weinshenker (EDSS < 3,5 após 10 anos de doença) (Tabelas 3 e 4).

O exame neurológico mostrou comprometimento motor e da coordenação mais frequentemente que sensitivo e visual. Observamos exame neurológico normal inicialmente em 5 pacientes, porém, apenas 3 permaneceram assim. A comparação entre o exame neurológico inicial e final encontra-se na Tabela 5.

A aplicação da escala de Kurtzke, mostrou valor médio de EDSS final de 4,2 (± 2,6). Entretanto os pacientes com a forma primariamente progressiva, com comprometimento simultâneo dos sistemas piramidal e cerebelar, e com envolvimento predominantemente medular, apresentaram valores médios de EDSS mais altos (6,5), com evidente prejuízo da marcha.

Os exames de RNM de crânio de 44 pacientes foram compatíveis com doença desmielinizante. Vinte e dois exames foram reestudados por nós e não encontramos correlação entre o maior número de lesões e a gravidade do quadro clínico.

DISCUSSÃO

Em nosso estudo predominaram as mulheres brancas com a forma surto-remissiva refletindo características semelhantes às séries nacionais e internacionais3-9. Entretanto, devemos ressaltar a diferença quanto ao número de indivíduos não brancos acometidos. Nossos resultados se igualam aos de Papais-Alvarenga et al., que encontraram 31,8% de pacientes negros, em seu estudo na cidade do Rio de Janeiro13. Tilbery et al., na cidade de São Paulo relataram, em seu estudo de 214 casos, apenas 5% de pacientes negros14. De modo geral, EM é doença rara entre os negros e os primeiros relatos de pacientes africanos se iniciaram na década de 8015. Não podemos afirmar com certeza quais os fatores que contribuíram para isso, mas essa diferença pode ser atribuída à condição sócio-econômica menos favorecida, da população-alvo de nosso ambulatório, e à mistura racial presente na formação do povo brasileiro. Esta característica constitucional poderia alterar a susceptibilidade genética à EM explicando assim o maior número de pacientes negros em estudos brasileiros.

A EM predomina em adultos jovens1,6,10. A idade inicial de aparecimentode sintomas em nossos pacientes foi 32,5 anos. Tilbery et al. e Papais-Alvarenga et al. apresentaram resultados semelhantes entre seus pacientes porém observaram idade de início mais cedo nas mulheres13,14. O sexo feminino nessas séries foi acometido na proporção de 3:1, enquanto a predominância feminina no nosso estudo foi de 2:1. Lana & Lana, na cidade de Belo Horizonte, apresentaram taxas semelhantes às nossas, em seu estudo de 67 pacientes16,17.

O tipo de comprometimento neurológico observado em nossa série é semelhante ao encontrado em estudos provindos de áreas onde a incidência da doença é maior3,4. Comparando-se com os estudos brasileiros, o comprometimento motor e da coordenação observado em nosso estudo, também se fez presente nas séries de Tilbery et al., Papais-Alvarenga et al. e Lana & Lana13,14,16,17. Entretanto, observamos menor comprometimento visual. Apesar da preponderância do comprometimento piramidal e cerebelar visto nas outras séries brasileiras, a presença de comprometimento visual foi muito mais observada especialmente no estudo de Lana & Lana, levando-os a descreverem seus pacientes como portadores do tipo asiático de EM16,17. Desde 1981 foram descritas diferenças raciais entre os pacientes com EM18. Admite-se um tipo oriental da doença que é caracterizado pelo comprometimento mais frequente do nervo óptico e da medula espinhal, idade de início mais tardia e menor número de lesões à RNM de crânio8,17,19,20. É provável que o tipo asiático ou oriental realmente exista entre nós, porém os achados de Lana & Lana devem ser ocasionados pelo tipo de triagem existente em seu serviço de neuro-oftalmologia. Este problema de triagem também pode explicar nossos achados, visto que somente após 2 anos do término do nosso estudo, nossos oftalmologistas passaram a encaminhar os pacientes com neurite óptica para seguimento conjunto.

A forma clínica mais comum por nós encontrada foi a surto-remissiva, embora tenhamos observado 30% de pacientes com a forma primariamente progressiva. Papais-Alvarenga et al. e Tilbery et al. encontraram menor número de pacientes com a forma primariamente progressiva, não ultrapassando 18%13,14. Runmarker & Andersen relataram apenas 14% com a forma primariamente progressiva21. Existe a possibilidade de não termos conseguido separar precisamente os pacientes portadores de forma surto-progressiva, uma vez que, segundo Lublin & Reingold, essa é a forma clínica de maior dificuldade de reconhecimento, variando de acordo com o conceito dos diversos pesquisadores e da não uniformidade dos registros22. Assim podemos interrogar se a progressão apresentada por nossos pacientes foi real, dado o aspecto retrospectivo de nosso estudo. Por outro lado, sabemos que os pacientes oligossintomáticos demoram mais a serem encaminhados a serviços de referência, assim como os pacientes com sintomas visuais apresentam evolução mais benigna. Seria esse achado um reflexo do tipo de triagem presente em nosso serviço? Essas diferenças serão minimizadas por estudos prospectivos e pela observação prospectiva dos pacientes pela mesma equipe, como estamos fazendo, atualmente.

Outra diferença observada em nosso estudo diz respeito à EM benigna. Segundo Weinshenker, até 40% dos pacientes portadores de EM apresentam a forma benigna, o que implica em 10 anos de doença com EDSS < 3,59. Observamos em nossa série apenas 8% de pacientes benignos, taxa abaixo daquela encontrada nos estudos internacionais. Ainda não podemos afirmar o quão benigna é a doença no Brasil, pois faltam estudos epidemiológicos das diversas áreas do nosso país. Porém, sabemos que o fato de sermos um centro terciário, poderia interferir com nossa amostra, pois é esperado que os casos mais graves sejam encaminhados mais para nosso serviço. Outrossim, a população atendida em nosso ambulatório possui nível sócio-cultural mais baixo, com o hábito de procurar assistência médica quando já com comprometimento acentuado. Desse modo, casos benignos e menos comprometidos podem estar em acompanhamento em outras unidades do sistema de saúde e sem o acompanhamento de uma equipe especializada.

A avaliação da incapacidade adquirida revelou EDSS final médio de 4,2, para um tempo médio de evolução de 6 anos. Papais-Alvarenga et al. encontraram resultados semelhantes, com valores de EDSS abaixo de 6,0 em 81,8% de seus pacientes13. Entretanto, observamos que a forma primariamente progressiva e os pacientes com sinais cerebelares apresentaram valores de EDSS duas vezes mais altos do que os pacientes sem tais características clínicas. A forma progressiva e a presença de comprometimento cerebelar foram considerados de pior prognóstico, também em séries internacionais21,23.

Observamos que as características clínico-epidemiológicas encontradas em nossos pacientes são semelhantes àquelas de estudos nacionais e internacionais de EM. Sabemos da necessidade de estudos que nos possibilitem delinear melhor a EM no Brasil, pois a complexidade e variabilidade de sintomas, formas clínicas, evolução e prognóstico parecem refletir fatores ambientais, raciais e genéticos ainda não estabelecidos.

  • *
    Médico Assitente do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes. Disciplina de Neurologia, Departamento de Neurolgia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (DN/UNIFESP-EPM);
    **
    Chefe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes, DN/UNIFESP-EPM;
    ***
    Professor Titular de DN/UNIFESP-EPM. Aciete: 20-outubro-1998.
  • Dra Enedina M. Lobato de Oliveira - Disciplina de Neurologia UNIFESP-EPM - Rua Botucatu 740 - 04023-900 São Paulo SP - Brasil.

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    * Médico Assitente do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes. Disciplina de Neurologia, Departamento de Neurolgia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (DN/UNIFESP-EPM); ** Chefe do Ambulatório de Doenças Neuromusculares e Autoimunes, DN/UNIFESP-EPM; *** Professor Titular de DN/UNIFESP-EPM. Aciete: 20-outubro-1998.

    Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      06 Nov 2000
    • Data do Fascículo
      Mar 1999

    Histórico

    • Aceito
      20 Out 1998
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