Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 57, Issue: 1, Published: 1999
  • Clinical and molecular studies in five Brazilian cases of Friedreich ataxia

    SCHWARTZ, IDA V.D.; JARDIM, LAURA B.; PUGA, ANA C.S.; COCOZZA, SÉRGIO; LEISTNER, SANDRA; LIMA, LUCIANE C.

    Abstract in Portuguese:

    A ataxia de Friedreich (FRDA) é a mais frequente das ataxias com herança autossômica recessiva. Em 94 % dos casos, é causada por uma expansão homozigota instável da repetição de trinucleotídeos GAA, localizada no primeiro íntron do gene X25. Esta mutação foi investigada em cinco pacientes brasileiros: quatro com quadro clínico típico de FRDA e um paciente com manifestações atípicas, cujo diagnóstico prévio era o de alguma outra forma de ataxia cerebelar com preservação de reflexos. A investigação foi positiva nos cinco casos. A confirmação do diagnóstico de FRDA no paciente com quadro atípico, assim como em outros casos semelhantes já relatados na literatura, sugere que o espectro de manifestações clínicas da FRDA seja mais amplo do que o classicamente reconhecido, incluindo casos com preservação de reflexos.

    Abstract in English:

    Friedreich ataxia (FRDA), the most common autosomal recessive ataxia, is caused in 94% of cases by homozygous expansions of an unstable GAA repeat localised in intron 1 of the X25 gene. We have investigated this mutation in five Brazilian patients: four with typical FRDA findings and one patient with atypical manifestations, who was considered to have some other form of cerebellar ataxia with retained reflexes. The GAA expansion was detected in all these patients. The confirmation of FRDA diagnosis in the atypical case may be pointing out, as in other reports, that clinical spectrum of Friedreich's ataxia is broader than previously recognised and includes cases with intact tendon reflexes.
  • Myasthenia gravis and thymoma: evaluation of 41 patients

    ASSIS, JOSÉ LAMARTINE DE; ZAMBON, ANTONIO ALBERTO; SOUZA, PATRICIA S.; MARCHIORI, PAULO EURIPEDES

    Abstract in Portuguese:

    Avaliamos 41 pacientes com miastenia grave timomatosa sob os aspectos epidemiológico, clínico e terapêutico. Trinta e cinco pacientes (85,36%) foram timectomizados. O seguimento clínico variou de dois meses até 18 anos. O diagnóstico do timoma foi fundamentado no estudo de imagem do mediastino (tomografia axial computadorizada) e, em 11 pacientes, complementado com a determinação sérica de anticorpos para músculo estriado com resultado positivo em mais de 80% dos casos e confirmado pelo exame anátomo-patológico do timo realizado em todos os pacientes operados. Ocorreu predomínio significante de timomas benignos sobre timomas malignos, forma clínica generalizada severa, frequente envolvimento do sexo masculino e, em pacientes com mais de 40 anos de idade. A estratégia terapêutica para o controle dos sintomas miastênicos foi a mesma que para os pacientes não timomatosos. O emprego de imunossupressão medicamentosa esteróide associada a drogas citotóxicas foi menos frequente. A radioterapia foi usada com mais frequência nos pacientes portadores de tumores invasivos operados ou não.

    Abstract in English:

    We evaluated the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutical aspects of 41 patients with thymomatous myasthenia gravis. Thirty five patients (85.36%) were submitted to thymectomy. Follow-up ranged from two to 18 years. Diagnosis of thymoma was based upon clinical investigations and CT scan of the anterior mediastinum and in 11 patients supported by immunological tests of anti-striated muscle antibodies with a positive result in more than 80% of cases. Histopathologic examination of all thymomectomized patients confirmed the diagnosis of thymoma. There was a significant predominance of benign over malignant thymoma. Occurred higher prevalence of male patients and of patients over 40 years of age. The therapeutical strategy to control myasthenic clinical findings was the same as that for non-thymomatous myasthenia gravis. The corticosteroids associated to cytotoxic drugs were less often used. Radiotherapy of the anterior mediastinum was more often used in patients having invasive tumors submitted to surgery or not. With regard to survival and control of myasthenia gravis, especially in younger patients and in those submitted to early surgery, results of treatment were surprisingly favorable.
  • Sleep habits in native brazilian bororo children

    REIMÃO, RUBENS; SOUZA, JOSÉ CARLOS ROSA PIRES DE; GAUDIOSO, CARLOS EDUARDO VILELA

    Abstract in Portuguese:

    O padrão de sono da criança é influenciado por fatores familiares, culturais e ambientais. Para compreendermos as características do sono da criança indígena brasileira, devemos levar em consideração a influência de sua cultura. Esta pesquisa analisa hábitos de sono da criança indígena Bororo na aldeia Meruri, em reserva indígena no Mato Grosso. Quarenta e quatro crianças foram avaliadas (24 M; 20 F), com idades de um mês a 10 anos (média 4,9 anos). As características do sono foram avaliadas por meio de questionário padronizado aplicado em entrevista com as mães. O hábito de dormir junto (cosleeping) na mesma cama com familiares foi encontrado em todas as crianças abaixo de 2 anos; em 81,5%, entre 2 e 10 anos. Numerosos familiares dormem no mesmo quarto. Há em média 5,1 pessoas por quarto no grupo abaixo de 2 anos e 3,9 no grupo acima de dois anos.

    Abstract in English:

    Sleep behavior patterns in childhood are influenced by familial, cultural and environmental factors. In understanding sleep in Native Brazilian Bororo children, one should consider the influence of their culture on the child's sleep. This research analyzes sleep habits of Native Bororo children from the Meruri village, located in an Indian Reservation in the state of Mato Grosso. Fourty four children ( 24 M; 20 F) were evaluated; ages ranged from one month to 10 years, with a mean age of 4.9 years. Sleep characteristics were assessed by means of a standard questionnaire applied to the mothers. Cosleeping - sleeping together with family members - was a remarkable finding, in every child 0-2 year old and in 81.5% in the 2-10 years group. The second characteristic was sleeping with many people in the same room. There was an average of 5.1 people per room in the younger group and 3.9 people in the older group
  • Sustained long-term improvement with clozapine in schizophrenia

    OLIVEIRA-SOUZA, RICARDO DE; MARROCOS, ROGÉRIO PAYSANO; FIGUEIREDO, WAGNER MARTIGNONI DE

    Abstract in Portuguese:

    O presente estudo, prospectivo, relata o uso de longo-prazo da clozapina em 46 esquizofrênicos graves, com mais de cinco anos de doença. Com seis meses de uso da droga, 21 indivíduos haviam sido excluídos por diversas razões. Em quatro, a exclusão se deveu a efeitos adversos ou ausência de resposta. A dose mediana de clozapina foi de 400 mg nos demais 25 pacientes. No todo, observamos melhora em dimensões de psicopatologia, estado cognitivo global, e nível funcional. Concluímos que a clozapina é eficaz em um subgrupo de esquizofrênicos com formas graves da doença. Se tolerada depois dos primeiros meses, produz benefícios progressivos em diversos domínios do comportamento. Clozapina deve ser tentada em todo paciente com esquizofrenia incapacitado por sintomas positivos, desorganização, e/ou comportamentos bizarros, que persistem a despeito de esforços para mantê-los sob controle com outras drogas.

    Abstract in English:

    The present paper reports the long-term use of clozapine in a prospective sample of 46 chronic schizophrenics. In six months, 21 subjects had been excluded for a number of reasons. In four of them the reasons for exclusion were related to lack of response or adverse effects. The median daily clozapine dose was 400 mg in the remaining 25 patients. As a whole, there were remarkable improvements in core dimensions of psychopathology, global cognitive status, and level of functioning. We confirmed that clozapine is effective in a subgroup of schizophrenics with the severest forms of the disease. If tolerated after the first few months it leads to progressive gains in several domains of behavior. Clozapine should be tried in every patient with schizophrenia in whom positive symptoms, disorganization, or bizarre behavior are a matter of incapacitation despite efforts to keep them under control with other drugs.
  • Validity and reliability of a scale for the assessment of austistic behaviour

    ASSUMPÇÃO JR., FRANCISCO B.; KUCZYNSKI, EVELYN; GABRIEL, MARCIA REGO; ROCCA, CRISTIANE CASTANHO

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo foi, a partir da análise de uma população de 31 pacientes portadores de deficiência mental e de 30 pacientes diagnosticados como portadores de autismo, conforme os critérios diagnósticos do DSM-IV, traduzir, adaptar e validar a escala de traços autísticos, construída em Barcelona por Ballabriga e colaboradores. O ponto de corte encontrado foi 15 (p= 0,05); o coeficiente de variação (confiabilidade), 0,27; a validade externa mostrou baixa concordância (kappa= 0,04) e a validade interna foi 100%, mostrando que, em todos os pacientes avaliados, os diagnósticos clínicos concordaram com os realizados através da escala. O índice de correlação foi 0,42, mostrando-se específico para os quadros autísticos. Apresentou ainda, capacidade de discriminação e consistência interna, com alfa de Cronbach 0,71 . Consideramos, assim, que a escala mostra-se confiável para a sua utilização em nosso meio.

    Abstract in English:

    This study aimed to translate, to adapt and to validate the scale of autistic traits (ATA) developed by Ballabriga et al. in Barcelona, by the analysis of 31 patients with mental deficiency and 30 patients with autism, according to the DSM-IV criteria. The "cut off point" found was 15 (p= 0.05); the reliability coefficient was 0.27; the construct validity showed low agreement (kappa=0.04) and the internal validity was 100%, with all evaluated patients having their clinical diagnosis confirmed through the scale application. The correlation index was 0.42, showing that it is specific for autism. The scale presents discrimination capacity and internal consistency, and the Cronbach's alpha was 0.71. We consider that achieved results show that the scale is reliable to be used in our population.
  • Quality of life after epilepsy surgery

    FRAYMAN, LEILA; CUKIERT, ARTHUR; FORSTER, CASSIO; FERREIRA, VIVIANE BORGES; BURATINI, JOSÉ AUGUSTO

    Abstract in Portuguese:

    Epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso é condição que interfere direta e negativamente na qualidade de vida dos pacientes, dificultando-lhes principalmente a integração social. O tratamento cirúrgico tem se mostrado eficaz no controle das crises em casos refratários, ocupando lugar importante no tratamento das epilepsias. Avaliamos a qualidade de vida de pacientes epilépticos, antes e após o tratamento cirúrgico, através de um questionário sobre qualidade de vida, adaptado do QOLIE-10 aplicado em 12 indivíduos epilépticos adultos, operados consecutivamente. O questionário, com 10 perguntas, envolvendo aspectos psicossociais e relacionados às drogas antiepilépticas, foi respondido no período pré-cirúrgico e repetido num intervalo médio de 8 meses após a cirurgia. Na comparação do questionário no período pré-operatório com o período pós-operatório, observamos diferenças estatisticamente significantes em 70% das perguntas, mostrando melhora da qualidade de vida após a cirurgia. Nestes casos, a terapêutica cirúrgica tem forte impacto na qualidade de vida.

    Abstract in English:

    Drug resistant epilepsy impairs patients' quality of life making social interaction more difficult. Surgical treatment is an option for seizure control in medically refractory patients. We evaluated pre-operative and post-operative quality of life using a standardized questionnaire based on the QOLIE-10. The questionnaire included ten questions dealing with psychosocial and drug's side effects and was applied before surgery and eight months post-operatively. The studied sample comprised twelve consecutive adult patients with epilepsy treated surgically who were seizure free. Differences were found between the pre-operative and post-operative periods in 70% of the questions, with a better post-operative profile. Successful epilepsy surgery has a great impact in the quality of life of these patients.
  • Quality of life in childhood epilepsy

    SOUZA, ELISABETE ABIB PEDROSO DE

    Abstract in Portuguese:

    A epilepsia é desordem crônica que ocorre principalmente na infância e adolescência. Tradicionalmente, o tratamento da epilepsia enfatiza aspectos neurológicos mais do que fatores psicológicos. A atenção voltada simplesmente para o controle das crises no contexto clínico pode não ser suficiente para entender a grande amplitude de problemas que afetam a qualidade de vida das crianças com epilepsia. Muitas das dificuldades psicossociais dos adultos com epilepsia desenvolvem-se a partir de complicações associadas ao início da doença. Crianças com epilepsia têm alta prevalência de problemas de comportamento e aprendizagem. Avaliar a qualidade de vida em crianças com epilepsia é importante, especialmente porque elas passam por períodos críticos de desenvolvimento, durante os quais são desenvolvidas habilidades cognitivas e sociais. A fim de instrumentalizar o profissional que atende crianças epilépticas, este estudo apresenta um inventário simplificado de qualidade de vida, no qual são abordados aspectos culturais, pessoais, sociais e relacionamento familiar e social. Esta investigação possibilita maior conhecimento sobre a criança e um melhor direcionamento nas condutas terapêuticas.

    Abstract in English:

    Epilepsy is a chronic disorder in which onset occurs primarily during childhood and adolescence. Traditionally, treatment of childhood epilepsy emphasizes neurologic aspects over psychological factors. The attention to the seizure control in the clinical setting will not address the full range of quality of life problems of childhood epilepsy. Many of the psychosocial difficulties that plague adults with epilepsy develop from the complications associated with this early onset. Children with epilepsy have a high prevalence of behavior problems and learning problems. Assessing quality of life in pediatric epilepsy is especially important because children are in critical periods of development during which many cognitive and social skills are being learned. This study presents a simplified inventory of quality of life, with cultural, personal, social and relationship aspects. This investigation makes possible to the professional knowledge about children and a best direction of their conducts.
  • Simplified inventory of quality of life in childhood epilepsy: initial results

    FERNANDES, PAULA TEIXEIRA; SOUZA, ELISABETE ABIB PEDROSO DE

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Verificar como os pais percebem a qualidade de vida dos filhos epilépticos e se crenças relativas à epilepsia controlam a relação pais e filhos. MÉTODO: Foram aplicados 21 protocolos do "Inventário Simplificado de Qualidade de Vida na Epilepsia Infantil" em pais de crianças com 6 a 14 anos portadoras de epilepsia benigna da infância. RESULTADOS: Observou-se que 86% dos pais relataram crenças relativas à epilepsia. A maioria dos pais avaliou a qualidade de vida dos filhos como muito boa, mas relataram dificuldades no lidar com eles. Aparecem comportamentos de superproteção (62%) e sentimentos de preocupação, medo e insegurança (90%). As crianças foram avaliadas como irritadas (52%), dependentes (38%), agitadas e inquietas (38%). No que diz respeito à escola, 33% das crianças freqüentam escolas especiais e apresentam dificuldades escolares e de relacionamento. CONCLUSÃO: Crenças e desinformação parecem controlar o comportamento dos pais na maneira de lidar com seus filhos epilépticos, gerando comportamentos inadequados, apesar disto, percebem a qualidade de vida dos mesmos como muito boa.

    Abstract in English:

    PURPOSE: to check how parents realize the quality of life of their epileptic children and if the relationship is controlled by their beliefs about epilepsy. METHOD: it has been applied 21 protocols of "Simplified inventory of quality of life in childhood epilepsy" to parents of children aged between 6-14 years old with benign childhood epilepsy. RESULTS: it was observed that 86% of parents evaluated their children's quality of life as very good, but reported difficulties to deal with them. Behaviors of overprotection (62%) and feelings of worry, fear and insecurity (90%) were observed. The children were evaluated as irritated (52%), dependents (38%), overwroughts and inquiets (38%). About school, 33% are in special schools and have difficulties of academic and relationship. CONCLUSION: it was verified a lot of beliefs and acknowledgement seem to control parent's behavior on the way of dealing with epileptic children producing inadequate behaviors, in spite of realizing the quality of life of their children as been very good.
  • IQ in hydrocephalus and myelomeningoceles: implications of surgical treatment

    FOBE, JEAN-LUC; RIZZO, ANA MARIA PFEIFER PEREIRA; SILVA, INÊS MARQUES; SILVA, SIMONE PAIVA MARTINS DA; TEIXEIRA, CÁSSIA ELISA; SOUZA, ANGELA MARIA COSTA DE; FERNANDES, ANTONIO

    Abstract in Portuguese:

    Mieloningocele ocorre em frequência aproximada de 0,4 por 1000 nascidos vivos e está associada a hidrocefalia em 85% a 90%, sendo as avaliações sobre cognição esparsas na literatura. Quarenta e cinco crianças com hidrocefalia derivada e mielomeningocele foram analisadas quanto ao QI, que foi estatisticamente correlacionado com o nível motor, idade da primeira derivação, número de revisões, infecção e perímetro cefálico. A idade média foi 7,5 anos (3 a 15 anos), 16 eram do sexo masculino e 29 eram do sexo feminino. Três (6,6%) obtiveram escore de QI >110, 11 (24,5%) entre 100-110, 8 (17,7%) entre 85-100, 16 (35,5%) entre 70-85 e 7 (15,5%) entre 50-70. O QI correlacionou-se diretamente com o nível motor, sendo o resultado cognitivo melhor, em ordem decrescente, nos níveis sacral (t 0,0055), lombar baixo (t 0,0119) e lombar alto (t 0,0226). Houve melhor desempenho cognitivo nas crianças operadas até 7 dias de vida (t 0,0099), decrescendo progressivamente o resultado a partir do primeiro mês, não existindo diferença significativa entre 7 a 31 dias (t 0,1013). Houve pior resultado no grupo que apresentou infecção do sistema de derivação (t 0,0146). O prognóstico foi progressivamente pior de acordo com o número de revisões. O melhor resultado foi encontrado nas crianças com perímetro cefálico na média (t 0,0115); resultado intermediário entre --1 DP (desvio padrão) e a média (t 0,0130) e entre a média e +1DP (t 0,0256). Os piores resultados cognitivos foram encontrados nos extremos >1DP (t 0,0269) e <1DP (t 0,0042). Do ponto de vista cognitivo o tratamento cirúrgico da hidrocefalia deve ser realizado até o primeiro mês de vida, com cuidados técnicos e de assepsia, evitando complicações que culminem em revisão.

    Abstract in English:

    Myelomeningocele occurs in 0.4 for 1000 neonates and is associated with hydrocephalus in 85-90%, and reports on cognition are sparsely found in literature. Forty five children with treated hydrocephalus and myelomeningocele were studied in regard of IQ, and statistically correlated to functional motor level, age of the first shunt, number of revisions of shunt, infection of the shunt and circumference of the head. The medium age was of 7.5 years (3-15 years), 16 males and 29 females. Three (6.6%) had a IQ score >110, 11 (24.4%) had a score between 100-110, 8 between 85-100 (17.7%), 16 (35.5%) between 85-100 (17.7%) and 7 (15.5%) between 50-70. IQ directly correlated with motor level, having better cognitive results the children with minor functional motor disabilities. Cognition was best in children operated until the seven day of life (t 0.0099), with progressive worse results in children operated after the first month of life, no significance was observed in children operated in the period 7 to 31 days (t 0.1013). Worse results were observed in the group of patients with infection of shunts (t 0.0146). Results were progressively worse with reoperations. The best results in relation of the circumference of the head were seen with children in the medium range (t 0.0115); intermediate results were seen in patients between the medium range and-1 SD (t 0.00130) and medium range and + 1SD. The worse results were seen in patients at the extremes of >1SD (t 0.0269) and <1SD (t 0.0042). According to cognitive results the surgical treatment of hydrocephalus have to be done until the first month of life, avoiding reoperations and infections that have unfavorable impact in IQ.
  • Multiple sclerosis: clinical survey of 50 patients followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM

    OLIVEIRA, ENEDINA MARIA LOBATO DE; ANNES, M; OLIVEIRA, ACARY SOUZA BULLE; GABBAI, ALBERTO ALAIN

    Abstract in Portuguese:

    Esclerose múltipla é doença que apresenta índice de baixa prevalência no Brasil. No entanto, a doença é similar àquela observada em outras regiões do globo, onde a doença é mais comum. São apresentados 50 casos de esclerose múltipla, classificados de acordo com os critérios internacionais. A série estudada apresenta características epidemiológicas semelhantes às séries internacionais, em que se observa acometimento maior de adultos jovens do sexo feminino, preferencialmente. Os sinais e sintomas mais comuns foram piramidais e cerebelares, sendo pouco frequente o acometimento visual. A forma clínica mais comum foi surto-remissiva. O número de surtos, o tempo de evolução da doença, o tipo de comprometimento piramidal e a presença de sinais cerebelares no início do quadro foram os fatores determinantes da incapacidade funcional dos pacientes, refletida por valores mais altos de EDSS. A ressonância magnética de crânio, realizada em 22 pacientes mostrou alterações de substância branca, compatível com doença desmielinizante. Não foi observada relação entre o quadro clínico e o grau de comprometimento evidenciado pelo exame.

    Abstract in English:

    Multiple sclerosis, seems to be a rare disease however in the population herein studied it is similar to the one described by others, in Brazil and abroad. We studied 50 patients classified according Poser's criteria that were followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM from 1983 to 1995. The clinical findings of these 50 patients were similar to those described in other series. We found a high prevalence among female young patients who presented relapsing-remitting evolution. The most common symptoms were those related to pyramidal and cerebellar dysfunctions. The EDSS score seems to be worse in patients with specific cerebellar and pyramidal signs, higher number of relapses and longer time of disease but it is not related to the number of white matter lesions found at MRI.
  • DREZ lesions and electrical stimulation of the central nervous system for treatment of brachial plexus avulsion pain

    TEIXEIRA, MANOEL JACOBSON; SOUZA, EVANDRO CÉSAR DE; YENG, LIN TCHIA; PEREIRA, WALTER CARLOS

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos os resultados do tratamento operatório de 10 doentes com dor resultante de avulsão de raízes do plexo braquial. Sete foram tratados pela técnica de lesão do trato de Lissauer (TL) e do corno posterior da medula espinal (CPME), 4 pela técnica de estimulação elétrica da medula espinal (EM) e 2 pela técnica de estimulação talâmica (ET). Três doentes foram tratados por ambos os procedimentos. Foi observada melhora imediata em 50% dos doentes com a técnica de estimulação medular e em apenas 25% dos casos, a longo prazo. Ocorreu melhora imediata, mas recorrência tardia da dor nos 2 doentes tratados pela ET. Houve melhora imediata de todos os doentes tratados pela técnica da lesão e recidiva parcial da dor em 23% dos casos, a longo prazo. Complicações temporárias foram observadas em 28,6% dos casos tratados pela técnica de lesão. Conclui-se que a lesão do TL e do CPME proporcionam resultados mais satisfatórios a longo prazo que a técnica de estimulação (p = 0,0046); entretanto, esta última é mais segura.

    Abstract in English:

    We analyze the effectiveness of the treatment of 10 patients of brachial plexus avulsion pain. Seven underwent dorsal root entry zone lesions (DREZ), 3, dorsal column stimulation (DCS) and, 2 thalamic stimulation (TS). DCS resulted in immediate improvement of pain in 50% of the patients. After a long term follow up period, just 25% of the patients were still better. TS resulted the in temporary improvement of 2 patients. Both had full recurrence few months after the operation. Immediate improvement of the symptoms occurred in all patients treated by DREZ. After a long term follow up period, excellent results were observed in 71.4% of the patients and good results in the remainder. The complication rate was higher among DREZ patients. It is concluded that DREZ is a better procedure for treatment of brachial plexus avulsion pain than DCS and TS (p = 0,0046); however, DCS and TS are safer.
  • Intracranial arachnoid cysts: neuroendoscopic treatment

    CASTRO, SAMUEL CAPUTO DE

    Abstract in Portuguese:

    O autor relata sua experiência com sete pacientes portadores de cistos aracnóides tratados cirurgicamente, todos pela técnica neuroendoscópica. Dentre os pacientes, dois portadores de cistos suprasselares haviam sido submetidos a várias cirurgias de derivação do líquido cefalorraquiano e um portador de cisto temporal, a derivações externas de higroma subdural associado. Apenas neste caso a abordagem endoscópica não resultou em controle dos sintomas do paciente. O tempo de acompanhamento variou de um a nove anos.

    Abstract in English:

    The author reports the techniques and results of seven patients with intracranial arachnoid cysts treated surgically, all of them through neuroendoscopic approach. Two carriers of supraselar cysts had undergone several shunt surgeries, and another carrier of a temporal cyst undergone external drainage to treat an associated subdural higroma. Only in this case the endoscopic approach has not resulted in control of the symptoms of the patient. The follow up period extended from one to nine years.
  • Stabilization of cervical spine with interspinous wiring and autologous bone grafting

    LOPES JR, EDSON; ARRUDA, JOSÉ ARNALDO MOTTA DE; MELO, CARLOS VINÍCIUS MOTA

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos nossa experiência em 32 pacientes submetidos a fixação da coluna vertebral cervical por via posterior através de amarrilho interespinhoso com fios de aço e enxerto ósseo, retirado do ilíaco, no período de janeiro-1996 a maio-1997 no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Municipal Dr. José Frota. Os resultados no período de um ano, de acordo com a escala funcional de Frankel, indicam que dos pacientes que no ingresso apresentavam algum grau de lesão neurológica, 11 melhoraram, 1 piorou e 1 faleceu de infecção respiratória. Não houve piora em nenhum daqueles que na admissão apresentavam ausência de lesão neurológica. Mostramos que o método cirúrgico utilizado é eficaz na fusão da coluna cervical após lesão aguda traumática com comprometimento dos ligamentos posteriores, além de ser uma abordagem de baixo custo.

    Abstract in English:

    Thrity two patients with acute cervical spine trauma were treated at Municipal Hospital Instituto Dr. José Frota, in Fortaleza, Ceará, Brazil, from January 1996 to May 1997. We perfomed posterior spinal stabilization with interspinous wiring and autologous bone grafting when the patients with cervical spine trauma presented dislocations and rupture of the posterior ligamentous complex. The results in the period of one year according to Frankel's functional scale indicate that among the patients with some degree of neurological lesion in the entrance, 11 improved, 1 worsened and 1 died of respiratory tract infection. There was not worsening in none of the 12 patients that presented absence of neurological lesion in the admission. Our data emphasize that the method is effective, safe and accessible.
  • Asymptomatic apoplexy in pituitary tumors

    PINHEIRO, MARCELO M.; CUKIERT, ARTHUR; SALGADO, LUIS R.; NERY, MARCIA; GOLDMAN, JAYME; PIMENTEL, FERNANDO; LIBERMAN, BERNARDO

    Abstract in Portuguese:

    Apoplexia pituitária aguda é fenômeno relativamente raro, mesmo em macroadenomas. No entanto, a presença de áreas necro-hemorrágicas intratumorais nestes tumores que não se relacionam a qualquer sintomatologia aguda parece ser bem mais frequente do que se imaginava na era da tomografia. Com o advento da ressonância magnética estas áreas podem ser facilmente diagnosticadas pré-operatoriamente. Dentre os 40 últimos macroadenomas operados e examinados com RMN, 10 possuíam áreas apopléticas subclínicas em seu interior. Sete destes tumores eram não secretores, 2 secretores de GH e um de prolactina. O quadro clínico incluiu, além daqueles correspondentes à eventual secreção endócrina, perda visual progressiva (sem história de piora abrupta ou rápida) (n=8) e cefaléia (n=3). Após a remoção cirúrgica destes tumores e descompressão do aparato óptico, obtivemos melhora visual em 6 pacientes e em 2 a visão permaneceu inalterada. A cefaléia desapareceu em 2 casos. A presença de áreas apopléticas nestes macrotumores bem como sua ausência em séries de microtumores relatadas na literatura sugere que se relacionam mais ao tamanho do tumor do que ao seu caráter secretor ou não, o que é compatível com a provável natureza (insuficiência vascular) da apoplexia subclínica nesses casos.

    Abstract in English:

    Acute pituitary apoplexy is a rare event, even in patients with pituitary macroadenomas. On the other hand, the presence of necrotic/hemorrhagic areas, especially in macroadenomas, seems to be more common than earlier reported in the CT period. After the introduction of MR in the presurgical workup of these patients, these apopleptic areas have been more easily diagnosed preoperatively. Forty consecutive patients with pituitary macroadenomas were studied with high-resolution 1.5 T T1 coronal, sagittal and axial slices over the sellar region. Special attention was paid in the detection of necrotic, cystic and hemorrhagic areas within these tumors. Ten patients had hemorrhagic/necrotic areas within their tumors, without any sign or symptom of acute apoplexy. These areas varied from small (2 mm) to very large (30 mm) ones. Seven patients had non-secreting tumors, 2 GH and 1 prolactin secreting tumors, which is the same profile of secretory pattern for the whole series (40 patients). The clinical picture included (other than that caused by endocrine secretion) slowly progressive (but not acute) visual loss (n=8) and headache (n=3). After surgical decompression of the surrounding structures and visual apparatus, which was facilitated by the presence of the necrotic areas, there was visual improvement in 6 patients and headache resolution in 2. The presence of asymptomatic apopleptic areas in these macroadenomas and their absence in microadenomas as can be seen in the literature suggest that they are related more to the size of the tumor than to its endocrine secretion pattern. This is in agreement with a vascular insufficiency hypothesis in the pathogenesis of these lesions.
  • Brain ageing: problems of differential diagnosis between normal and pathologic

    DAMASCENO, BENITO PEREIRA

    Abstract in Portuguese:

    O autor relata três casos de pseudodemência e discute o problema dos limites entre o normal e o patológico no sujeito idoso. O envelhecimento cerebral acompanha-se de alterações mentais e neuropatológicas superponíveis às da demência de Alzheimer (DA), levando a problemas de diagnóstico diferencial. Ainda não existe um marcador biológico seguro de DA e os testes psicométricos podem dar resultados falso-positivos ou falso-negativos. No idoso normal, o declínio da memória operacional e memória secundária é maior que o das memórias primária e terciária, de modo similar ao encontrado nas fases iniciais da DA. Os testes de evocação retardada de lista de palavras, memória lógica, pensamento categórico, destreza visuo-motora-espacial e o Teste de Nomeação de Boston têm sido apontados como os mais discriminativos entre demência incipiente e normalidade. Na neuroimagem, os achados de atrofia ou hipoperfusão em regiões entorrinais-hipocampais ou temporo-parietais são sugestivos de DA, mas podem estar ausentes nas fases iniciais desta doença. O autor conclui sugerindo passos decisivos para o diagnóstico diferencial: avaliação neuropsicológica e comportamental abrangente (com levantamento do nível pré-mórbido de funcionamento cognitivo e sócio-ocupacional do paciente), bem como exames laboratoriais e de neuroimagem; e, se preciso, reavaliação após 4 a 6 meses, para verificar a consistência dos achados.

    Abstract in English:

    The author reports three cases of pseudodementia and discuss the difficulties in establishing limits between normality and illness in the elderly. The mental and neuropathological changes that accompany the normal ageing of the brain are similar to those of early Alzheimer's dementia (AD). These similarities often lead to difficulties in the differential diagnosis, hence the search for consensus criteria. The decline of working and secondary memory is greater than that of primary and tertiary memory, as is found in AD. On the other hand, tests of delayed recall of 10 to 15 unrelated words, logical memory, categorical thinking, visuo-motor-spatial skills, and Boston Naming Test have been pointed out as the most discriminative. Neuroimaging findings of atrophy or hipoperfusion in the entorhinal-hippocampal or temporo-parietal regions are suggestive of DA, but they can be lacking in the early stages of this disease. In the conclusion, the author suggests the diagnostic process should be based on a comprehensive neuropsychological and behavioral evaluation (including a survey of the subject's premorbid level of cognitive and socio-occupational functioning), supplemented by neuroimaging and laboratory tests. If inconclusive, the whole evaluation can be repeated after 4 to 6 months, to check the consistency of the findings.
  • Cerebrovascular disease in neonates: evaluation of four cases

    MOURA-RIBEIRO, MARIA VALERIANA LEME DE; PESSOTO, MONICA A.; MARBA, SÉRGIO TADEU MARTINS

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos o estudo clínico e neurológico de quatro recém nascidos com diagnóstico de doença cerebrovascular. A finalidade do presente estudo é chamar a atenção para o reconhecimento clínico e a valorização dos procedimentos laboratoriais para o diagnóstico sindrômico, topográfico e etiológico, bem como para avaliar as sequelas após um ano de acompanhamento ambulatorial.

    Abstract in English:

    The clinical and neurological study in four neonates infants with cerebral infarction are reported. The purpose of this study is to call attention for the clinical course, cranial ultrasound, computed tomography and laboratories tests, in order to evaluate the neurological sequelae. A careful evaluation has be taken in order to determine the significance of clinical and laboratory tests for syndromic, topographic and etiologic diagnosis after one year ambulatorial follow-up.
  • Association of misoprostol, moebius syndrome and congenital central alveolar hypoventilation: case report

    NUNES, MAGDA LAHORGUE; FRIENDRICH, MAURÍCIO A. G.; LOCH, LUIZ FERNANDO

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos o caso de um paciente com Síndrome de Moebius associada ao uso de misoprostol durante a gestação. A criança necessitou de suporte ventilatório desde o primeiro dia de vida e evoluiu com quadro de hipoventilação alveolar central congênita, persistindo dependente de ventilação mecânica. São discutidos aspectos fisiopatológicos que poderiam justificar a comorbidade destes três eventos, assim como o prognóstico reservado desta associação.

    Abstract in English:

    We report a case showing the association of Moebius syndrome, the use of misoprostol during pregnancy and the development of central congenital alveolar hypoventilation. Pathophysiological aspects of these three diseases are discussed and also the unfavorable prognosis of this association.
  • Pineal metastasis as first clinical manifestation of colorectal adenocarcinoma: case report

    RAMINA, RICARDO; COELHO NETO, MAURÍCIO; MARIUSHI, WAGNER M.; ARRUDA, WALTER O.

    Abstract in Portuguese:

    Metástases cerebrais derivadas de adenocarcinomas colorretais ocorrem em 8% dos casos. Geralmente a doença primária e as metástases em outros órgãos já são conhecidas quando do momento das manifestações neurológicas. Descrevemos um caso de metástase única na região pineal que promoveu a primeira manifestação clínica de adenocarcinoma colorretal. Uma mulher de 48 anos de idade apresentava há quinze dias de sua admissão ao nosso serviço diplopia e síndrome de Parinaud . O exame de ressonância magnética revelou lesão heterogênea localizada na região pineal. O tumor foi completamente retirado por acesso infratentorial/supracerebelar. O exame histológico revelou tumor metastático indiferenciado e o exame imuno-histoquímico demostrou adenocarcinoma do trato gastrointestinal moderadamente diferenciado. Metástases para a região pineal são extremamente raras e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de tumores nesta região.

    Abstract in English:

    Cerebral metastases from colorectal adenocarcinomas occur in 8% of the cases. Diagnosis is usually made when primary disease and widespread metastases are already known. We report the case of a patient with single metastases in the pineal region as the first clinical manifestation of a colorectal adenocarcinoma. A 48-year-old female with Parinaud's syndrome for 15 days prior her admission was evaluated in our clinic. She had no symptoms or signs of colorectal disease. MRI examination revealed an heterogeneous lesion with peritumoral gadolinium enhancement, located in the pineal region. The tumor was radically resected through an infratentorial/supracerebellar approach. Histology showed metastatic carcinoma and immunohistochemical examination showed gastrointestinal tract adenocarcinoma. Metastases to the pineal region are extremely rare and should be considered in the differential diagnosis of tumors of this region.
  • Acoustic schwannoma in children without neurofibromatosis: report of two cases

    MARTINS, ROBERTO SERGIO; SUZUKI, SERGIO HIDEKI; SANEMATSU JR, PAULO; PLESE, JOSÉ PÍNDARO PEREIRA

    Abstract in Portuguese:

    O neurinoma do acústico é o tumor da região ângulo ponto-cerebelar mais comum em indivíduos adultos, sendo raro em crianças sem neurofibromatose. A literatura consultada mostra 18 casos bem documentados de crianças portadoras de neurinomas do VII nervo craniano com idade inferior a 16 anos. Relatamos dois casos de crianças com idade de 9 e 15 anos, portadoras desta patologia e submetidas a tratamento cirúrgico. Nestes casos, assim como nos relatados na literatura, o quadro clínico é semelhante ao do adulto, em que o primeiro sintoma é a surdez progressiva, mais tardiamente seguindo-se sinais e sintomas relacionados à lesão expansiva na fossa posterior.

    Abstract in English:

    Acoustic schwannoma is the most common tumor of the cerebellopontine angle in adults and is rarely found in children without neurofibromatosis. In the literature there are 18 children under the age of 16 with such tumor. Two female patients with age of 9 and 15 years old with acoustic schwannoma without neurofibromatosis are related. Progressive deafness followed by signs and symptoms of a posterior fossa tumor were the initial complaint of both, as well as of the other related cases and in adulthood.
  • Paraplegia as initial manifestation of tethered spinal cord: case report

    GUARDIOLA, ANA; PRATES, LISIANDRA ZILIO; RIBEIRO, MARLISE DE CASTRO; FERREIRA, MARCELO PAGLIOLI

    Abstract in Portuguese:

    A medula presa (MP) é entidade pouco frequente que ocorre quando há restrição da migração normal do cone medular por cistos, lipomas ou disrafismos espinhais. Esta patologia pode levar a paraplegia, distúrbios sensoriais e esficterianos. Relatamos o caso de uma menina de 22 meses que consultou com quadro de paraplegia. O diagnóstico de medula presa foi confirmado pela mielotomografia e a paciente foi submetida à cirurgia para liberação do filo terminal.

    Abstract in English:

    Tethered spinal cord (TSC) is a rare disorder; it occurs when the conus medularis is anchored to the base of the vertebral canal by thickened filum terminale cysts, lipoma and spinal dysraphia. This disorder may cause paraplegia, sensory and sphincter disturbance. We report a twenty-two months-old girl presenting with paraplegia. TSC diagnostic was confirmed by myelotomography. The patient was submitted to surgical relief of tethered filum terminale.
  • Cockayne syndrome: case report

    GUARDIOLA, ANA; ÁLVARES-DA-SILVA, CLÉBER RIBEIRO; GRISOLIA, JOSÉ RENATO GUIMARÃES; SILBERMANN, ROGÉRIO

    Abstract in Portuguese:

    Apresenta-se um caso de síndrome de Cockayne, definem-se os critérios diagnósticos e identificam-se as complicações desta síndrome. Os critérios para diagnóstico deste quadro são: crescimento pobre, observado desde a vida intra-uterina, anormalidades neurológicas (desde o nascimento), perda auditiva neurossensorial, catarata (aparecimento nos primeiros 3 anos), anomalias estruturais congênitas do olho, retinopatia pigmentosa, fotossensibilidade cutânea, cáries dentárias, vida média de 12-13 anos (pode chegar aos 20 anos). O largo espectro de sintomas e sua severidade indicam distúrbio bioquímico e genético raro, de herança autossômica recessiva.

    Abstract in English:

    We describe a girl with Cockayne syndrome (CS), the diagnostic criteria and the complications of this syndrome. The required criteria for the diagnosis include: prenatal poor growth failure, congenital structural eye anomalies, cataracts, pigmentary retinopathy, severe neurologic dysfunction from birth, sensorineural hearing loss, cutaneous photosensitivity and dental caries. CS is a rare autosomal recessive and biochemical disorder.
  • Migrânea com afasia: relato de uma família

    ALMEIDA, DANIEL BENZECRY; ARRUDA, WALTER OLESCHKO; RAMINA, RICARDO; PEDROZO, ARI ANTÔNIO; RASKIN, SALMO

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos uma família brasileira na qual a mãe e três filhas apresentam episódios compatíveis com migrânea, acompanhados por alteração no conteúdo da linguagem (afasia), sem paresias. Alguns aspectos relativos à genética das migrâneas são revisados. Chamamos a atenção para a necessidade de investigação genética para saber se é uma variante das formas conhecidas de migrânea, como a migrânea hemiplégica familiar.

    Abstract in English:

    We describe a Brazilian family in which one female patient and her three daughters present a clinical course compatible with migraine, preceded by language disorders (aphasia), without paresis. Several aspects related to genetics of migraine are reviewed. We conclude that further genetical studies are necessary to establish if these cases are different sources of weel-known migraine subtypes as the familial hemiplegic migraine.
  • Greater occipital neuralgia associated to an occipital osteolytic lesion: case report

    PIOVESAN, ELCIO JULIATO; WERNECK, LINEU CESAR; KOWACS, PEDRO ANDRÉ; TATSUI, CLAUDIO; LANGE, MARCOS CHRISTIANO; CARRARO JUNIOR, HIPOLITO; WITTIG, EHRENFRIED OTHMAR

    Abstract in Portuguese:

    A distribuição anatômica do nervo occipital maior durante o seu trajeto permite íntima relação com estruturas musculares, tendinosas, vasculares e ósseas. A quebra deste relacionamento pode originar a sua irritação e cefaléia. Descrevemos uma associação rara: sexo feminino; 50 anos; cefaléia com evolução de 2 anos; localizada em região occipital direita irradiando-se para região hemicrânica e supraorbitária direita; espontânea e ou desencadeada pela digito compressão sobre a região de emergência do nervo occipital maior ao nível do trapézio; duração de 30 minutos; compressiva; moderada intensidade; sem fenômenos autonômicos associados; sem resposta terapêutica com o bloqueio anestésico do nervo occipital maior. Investigação radiológica mostrou lesão osteolítica localizada e aderida ao nível da inserção do tendão do músculo trapézio. A melhora total dos sintomas após descompressão cirúrgica do nervo permite relacionar esta lesão aos sintomas álgicos apresentados, compatíveis com nevralgia do occipital maior.

    Abstract in English:

    The anatomic distribution of the greater occipital nerve during its path permits a close relationship with muscular structures, tendons, vessels and bones. The rupture of this relationship can origin its irritation and headache. We describe an uncommon association between an osteolytic lesion on occipital bone and greater occipital nerve. The patient, female 50, has been presenting headache for two years on the right occipital region spreading to the hemicranic and ipsilateral supraorbital region. The symptoms started spontanously or by pressure on the trapezius tendon. The pain lasted about 30 minutes, compressive, mild intensity, with no autonomic symptoms and no improvement after the infiltration in the greater occipital nerve. The total improvement of the symptoms after releasing the nerve has allowed us to associate this lesion to the presence of algic symptoms.
  • Organic somatoform disorder: case report

    CAIXETA, MARCELO; CHAVES, MOYSÉS; REIS, OSIRES R.

    Abstract in Portuguese:

    Realizamos estudo a respeito do diagnóstico diferencial de um doente somatoforme apresentando sinais neuropsicológicos de natureza frontal, visando distingui-lo dos hipocondríacos e dismorfofóbicos obsessivos, bem como dos esquizofrênicos, melancólicos e lesionados cerebrais parietais e temporais.

    Abstract in English:

    Based on the neuropsychological and imagenological evaluation of a frontal damaged patient with a somatoform disorder, we study the differential diagnosis of this condition compared to that of other patients: temporal or parietal damaged ones, schizophrenics, melancholics, obsessives, hypochondriacs and dismorphophobics.
  • RSI - Repetitive Strain Injury: a questionable and harmful concept

    OLIVEIRA, JOSÉ TEOTONIO DE

    Abstract in Portuguese:

    O conceito de que movimentos repetitivos ou posturas prolongadas causam lesões não tem suporte científico. Os sintomas dolorosos e sensitivos apresentados pelos pacientes são melhor explicados como um fenômeno psicológico e psicossocial, como insatisfação e desadaptação no trabalho e desejo de obter benefícios. O conceito de lesões por esforços repetitivos é iatrogênico e de custo elevado para a sociedade, devendo ser abandonado.

    Abstract in English:

    The hypothesis that repetitive movements and postures cause musculoskeletal injury is not supported by scientific data. The sensory and pain symptoms are better explained as of psychological and psychosocial nature, such as job insatisfaction or disajustment, with financial gains objectives. The repetitive strain injury concept is iatrogenic and costly to society, and must be abandonned.
  • Recomendações para o registro/interpretação do mapeamento topográfico do eletrencefalograma e potenciais evocados: Parte II: Correlações clínicas

    LUCCAS, FRANCISCO J.C.; ANGHINAH, RENATO; BRAGA, NADIA I. O.; FONSECA, LINEU C.; FROCHTENGARTEN, MARIO LUIZ; JORGE, MARIO S.; KANDA, PAULO AFONSO M.

    Abstract in Portuguese:

    O EEG digital (DEEG) e o quantitativo (QEEG) representam métodos recém desenvolvidos na prática clínica que, além da utilidade didática e em pesquisa, também mostram importância clínica. As aplicações clínicas são enumeradas a seguir: 1. O DEEG representa um substituto estabelecido para o EEG convencional, pois acrescenta claros avanços técnicos. 2. Algumas técnicas do QEEG são consideradas estabelecidas para uso clínico como adjunto ao DEEG: 2a) detecção automática de possíveis descargas epileptiformes ou crises epilépticas em registros prolongados, facilitando o trabalho subsequente do especialista; 2b) monitoração contínua do EEG na sala cirúrgica ou na UTI, visando reduzir complicações. 3. Certas técnicas de QEEG são consideradas possíveis opções práticas como uma adição ao DEEG: 3a) análise topográfica e temporal de voltagens e dipolos de espículas na avaliação pré-cirúrgica de alguns tipos de epilepsia; 3b) análise de frequências em certos casos com doença cérebro-vascular, em quadros demenciais e em encefalopatias, principalmente quando outros testes, como os exames de imagem e o EEG convencional se mostrarem inconclusivos. 4. O QEEG permanece apenas como instrumento de pesquisa em doenças como síndrome pós-concussional, distúrbios do aprendizado, déficit de atenção, esquizofrenia, depressão, alcoolismo e dependência a drogas. O QEEG deve ser usado sempre em conjunto com o DEEG. Devido aos sérios riscos de erros de interpretação, é inaceitável o uso clínico do QEEG e de técnicas correlatas por médicos sem a adequada especialização em interpretação do EEG convencional e também nessas novas técnicas.

    Abstract in English:

    Digital EEG (DEEG) and quantitative EEG (QEEG) are recently developed tools present in many clinical situations. Besides showing didactic and research utility, they may also have a clinical role. Although a considerable amount of scientific literature has been published related to QEEG, many controversies still subsist regarding its clinical utilization. Clinical applications are: 1. DEEG is already an established substitute for conventional EEG, representing a clear technical advance. 2. Certain QEEG techniques are an established addition to DEEG for: 2a) screening for epileptic spikes or seizures in long-term recordings; 2b) Operation room and intensive care unit EEG monitoring. 3. Certain QEEG techniques are considered possible useful additions to DEEG: 3a) topographic voltage and dipole analysis in epilepsy evaluations; 3b) frequency analysis in cerebrovascular disease and dementia, mostly when other tests have been inconclusive. 4. QEEG remains investigational for clinical use in postconcussion syndrome, learning disability, attention disorders, schizophrenia, depression, alcoholism and drug abuse. EEG brain mapping and other QEEG techniques should be clinically used only by physicians highly skilled in clinical EEG interpretation and as an adjunct to traditional EEG work.
  • Standardization of tomographic indexes of the fourth ventricle and its characteristics in patients with neurocysticercosis Theses

    AGAPEJEV, SVETLANA
  • Basal ganglia calcification (striopallidodentate calcification) and cognitive impairment Theses

    LEVY, GILBERTO
  • Cryptococcosis of the central nervous system and aids Theses

    LISO, ELISABÉTE
  • Genetic control of central nervous system tumors Theses

    SANTOS, JOSÉ AUGUSTO NASSER DOS
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