Resumo em Português:

RESUMO Introdução: O uso de instrumentos padronizados internacionalmente para auxiliar os profissionais de saúde a reconhecer precocemente o AVC é recomendado. O processo de tradução e adaptação transcultural tem sido importante para garantir que a escala seja interpretada da mesma maneira em diferentes idiomas, assegurando sua aplicabilidade em vários países. Objetivo: Traduzir para o idioma português do Brasil, adaptar transculturalmente e validar a Cincinnati Prehospital Stroke Scale na população brasileira. Método: O estudo incluiu pacientes com suspeita de acidente vascular cerebral (AVC) atendidos por um Serviço de Atendimento Móvel Urgência (SAMU) 192 e encaminhados para uma Unidade de Cuidado Integral ao AVC. Foram realizados um processo sistemático de tradução e adaptação transcultural da escala original e a aplicação do instrumento final, que possibilitou a realização dos testes de sensibilidade, especificidade e acurácia, de acordo com o estudo original, além do índice de Cohen de Kappa, para avaliar a confiabilidade interobservador. Resultados: Após a tradução e a adaptação transcultural, a escala foi aplicada em 64 pacientes, apresentando acurácia de 93,0% e sensibilidade de 92,4% em relação ao diagnóstico final, considerado padrão-ouro. Em 26 pacientes (40,6%) foi possível calcular o índice de Cohen de Kappa, evidenciando excelente confiabilidade interobservador entre os itens da escala (0,8385 a 1,0000). Conclusão: A escala apresenta ótima acurácia, sensibilidade e concordância interobservador. Trata-se de um instrumento útil para auxiliar os profissionais da saúde durante a avaliação inicial do paciente com suspeita de AVC, uma vez que contribui significativamente para o reconhecimento precoce da doença de uma maneira simples e rápida.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Use of internationally standardized instruments to assist healthcare professionals in accurately recognizing stroke early is recommended. The process of translation and cross-cultural adaptation is important for ensuring that scales are interpreted in the same way in different languages, thus ensuring applicability in several countries. Objective: To translate into Brazilian Portuguese, cross-culturally adapt and validate the Cincinnati Prehospital Stroke Scale, using a representative sample of the Brazilian population. Method: The present study included patients with suspected stroke who were treated at a Brazilian emergency medical service and referred to a stroke center. A systematic process of translation and cross-cultural adaptation of the original scale and application of the final instrument was performed. Statistical analysis was used to assess the sensitivity, specificity and accuracy of the scale. Cohen’s kappa coefficient was used to assess inter-rater reliability. Results: After translation and cross-cultural adaptation, the scale was applied to 64 patients. It showed 93.0% accuracy and 92.4% sensitivity in relation to the final “gold standard” diagnosis. Cohen’s kappa coefficient was calculated using data from 26 patients (40.6%) and showed excellent inter-rater reliability between items on the scale (0.8385 to 1.0000). Conclusion: The scale demonstrated excellent accuracy, sensitivity and inter-rater reliability. It was a useful tool for assisting healthcare professionals during initial assessments on patients with suspected stroke and significantly contributed to early recognition of stroke in a simple and quick manner.

Resumo em Espanhol:

RESUMEN Introducción: Los eventos no epilépticos diagnosticados erróneamente como epilepsia conducen a un riesgo de morbilidad iatrogénica que aumenta los costes en salud. Entre los pacientes afectados por eventos no epilépticos, un 11-46% son de origen psicógeno (PNES). Objetivos: Evaluar la utilidad de la clasificación semiológica de PNES en pacientes diagnosticados por video electroencefalograma (vEEG). Métodos: Revisión retrospectiva de los registros médicos de pacientes ingresados en la unidad de adultos de vEEG entre 04-2007 y 12-2016, que fueron diagnosticados con PNES confirmado por vEEG. Se realizó un análisis de los datos demográficos y clínicos, y la clasificación de los PNES según la clasificación de Magaudda. Resultados: Identificamos 143 pacientes, el 31,5% de los cuales también tenía epilepsia. Según la clasificación de Magaudda, los eventos fueron: hipermotor 58%; síntomas subjetivos 21,7%; akinética 14,7% y motor focal 5,6%. El hipermotor predominó en ambos los sexos, seguido de síntomas subjetivos en las mujeres (23,9%) y akinéticos en los hombres (19,2%). La cantidad media de fármacos antiepilépticos (FAE) recetados por paciente fue 2.3. Un total de 32 pacientes (22.4%) requirieron al menos una hospitalización por PNES. El 48,3% de los pacientes tenía comorbilidad psiquiátrica. Conclusión: La clasificación semiológica de los PNES propuesta es una herramienta relevante que los neurólogos generales pueden usar para caracterizar esos eventos en su práctica diaria. El uso correcto de esta clasificación, vEEG y una sospecha clínica adecuada permite llegar a un diagnóstico preciso y temprano, reduciendo así la morbilidad y, posiblemente, los altos costes asociados con las PNES.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Nonepileptic events misdiagnosed as epilepsy lead to a risk of iatrogenic morbidity, which increases health costs. Among the patients affected by nonepileptic events, 11-46% are psychogenic nonepileptic seizures (PNESs). Objective: To investigate the usefulness of the semiological classification of PNESs among patients diagnosed by means of video electroencephalograms (vEEGs). Methods: This was a retrospective review of the medical records of patients admitted to the adult vEEG unit between April 2007 and December 2016, who were diagnosed with PNES that was confirmed through vEEG. Analysis on demographic and clinical data and classification of PNESs according to the Magaudda classification were performed. Results: We identified 143 patients, among whom 31.5% had also epilepsy. According to the Magaudda classification, the events were: hypermotor (58%); subjective symptoms (21.7%); akinetic (14.7%) and focal motor (5.6%). Hypermotor predominated in both genders, followed by subjective symptoms in women (23.9%) and akinetic in men (19.2%). The mean number of antiepileptic drugs (AEDs) prescribed per patient was 2.3. Thirty-two patients (22.4%) required at least one hospitalization for PNESs. 48.3% of the patients had psychiatric comorbidities. Conclusion: The proposed semiological classification of PNESs is a relevant tool that general neurologists can use to characterize these events in their daily practice. Correct use of this classification, together with vEEG and appropriate clinical suspicion, makes it possible to reach an accurate early diagnosis, thus reducing morbidity and, possibly, the high costs associated with PNESs

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Durante o estágio moderado da demência na doença de Alzheimer (DA), o distúrbio de linguagem se intensifica, afetando a comunicação. A identificação minuciosa das habilidades linguísticas mais comprometidas nessa fase da doença pode auxiliar no uso de estratégias facilitadoras para a comunicação. Este estudo visou identificar as alterações de linguagem em pacientes com DA na fase moderada. Métodos: 20 pacientes com o diagnóstico de DA provável com base nos critérios do NINCDS-ARDRA, MMSE entre 13 e 23 pontos, CDR=2 e em tratamento medicamentoso para DA foram submetidos à avaliação da global da linguagem por meio do teste de Boston para diagnóstico de Afasia. Os resultados obtidos foram comparados aos da população normal. Resultados: Os pacientes apresentaram escores normais nas tarefas de compreensão oral e escrita de palavras, repetição, mecânica da escrita, ditado do primeiro nível e soletração para o ditado, mas também apresentaram comprometimento em todos os níveis do processamento linguístico, tanto na compreensão quanto nas emissões oral e escrita. Em geral, como esperado, as tarefas envolvendo o acesso lexical foram mais afetadas, porém os pacientes obtiveram desempenho adequado para a nomeação responsiva em que a pista semântica é o eliciador para a resposta. Além disso, os pacientes tiveram melhor desempenho em tarefas de compreensão escrita do que oral. Conclusão: A gravidade da alteração linguística não foi homogênea com algumas habilidades linguísticas mais alteradas do que outras. As habilidades identificadas como preservadas podem contribuir para o uso de estratégias facilitadoras da comunicação nessa fase da DA.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: During the moderate stage of dementia due to Alzheimer’s disease (AD), language disorder is more evident and it impacts on communication. An overview of language impairment could be helpful to find compensatory communication strategies for these patients. Objective: To identify all language impairments among patients with moderate-stage of AD. Methods: 20 patients diagnosed with probable AD based on the criteria of the NINCDS-ARDRA, with a MMSE score of 13-23 points and CDR=2, who were undergoing treatment for AD with therapeutic doses of acetyl cholinesterase inhibitors, were assessed using the Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE), a test that provides a broad assessment of language. The results were compared with the performance of a normal population. Results: The patients assessed in this study presented normal scores for oral and written word recognition, repetition, mechanics of writing, primer-level dictation and spelling to dictation but also had impairment at most levels of linguistic processing, in oral and written comprehension and production. In general, as expected, the tasks relying on access to the mental lexicon were most significantly affected. However, they performed well in the naming task, in which semantic cues were presented. Moreover, the patients assessed in this study had better performance in written comprehension tasks than in oral ones. Conclusion: The severity of the language impairments was not homogenous, with some linguistic abilities more impaired than others. The abilities that were found to be preserved can help to guide strategies for aiding in communication at this stage of AD.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A epilepsia afeta cerca de 50 milhões de pessoas em todo o mundo e aproximadamente 30% desses pacientes apresentam epilepsia refratária, com possíveis consequências na qualidade de vida, morbidade e mortalidade prematura. Objetivo: O objetivo do tratamento com fármacos antiepilépticos (FAEs) é permitir que os pacientes permaneçam sem crises epilépticas com boa tolerabilidade. O levetiracetam (LEV) é um FAE de amplo espectro, com mecanismo de ação único, diferente dos demais e que demonstra ser eficaz e seguro no tratamento de adultos e crianças. Métodos: Estudo de fase III, multicêntrico, randomizado, duplo-cego e controlado por placebo avalia a eficácia e a segurança do LEV em crianças e adultos (4-65 anos) como tratamento adjuvante para crises de início focal em 114 pacientes já tratados com até três FAEs. A análise de eficácia primária foi baseada na proporção de pacientes que apresentaram redução ≥50% no número médio de crises epilépticas focais semanais, durante 16 semanas. Os pacientes foram randomizados para receber placebo ou LEV, titulado a cada duas semanas de 20 mg/kg/dia ou 1.000 mg/dia até 60 mg/kg/dia ou 3.000 mg/dia. Resultados: LEV foi significativamente superior ao placebo (p=0,0031), com 38,7% dos participantes no grupo LEV e 14,3% no grupo controle que apresentaram redução das crises focais. LEV apresenta bom perfil de segurança com eventos adversos semelhantes ao placebo. Conclusão: Corroborando com os resultados da literatura, o levetiracetam mostra-se eficaz e seguro para crianças e adultos com epilepsia focal refratária.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Epilepsy affects about 50 million people worldwide and around 30% of these patients have refractory epilepsy, with potential consequences regarding quality of life, morbidity and premature mortality. Objective: The aim of treatment with antiseizure medications (ASMs) is to allow patients to remain without seizures, with good tolerability. Levetiracetam is a broad-spectrum ASM with a unique mechanism of action that differs it from other ASMs. It has been shown to be effective and safe for treating adults and children with epilepsy. Methods: This was a phase III, multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial to evaluate the efficacy and safety of levetiracetam in children and adults (4-65 years) as an adjuvant treatment for focal-onset seizures. It was conducted among 114 patients undergoing treatment with up to three ASMs. The primary efficacy analysis was based on the proportion of patients who achieved a reduction of ≥ 50% in the mean number of focal seizures per week, over a 16-week treatment period. The patients were randomized to receive placebo or levetiracetam, titrated every two weeks from 20 mg/kg/day or 1,000 mg/day up to 60 mg/kg/day or 3,000 mg/day. Results: Levetiracetam was significantly superior to placebo (p = 0.0031); 38.7% of the participants in the levetiracetam group and 14.3% in the control group shows reductions in focal seizures. Levetiracetam was seen to have a favorable safety profile and an adverse event rate similar to that of placebo. Conclusion: Corroborating the results in the literature, levetiracetam was shown to be effective and safe for children and adults with refractory focal-onset epilepsy.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: O maior sistema público de saúde do mundo tem um grande desafio para estabelecer acesso à atenção especializada a todos os brasileiros. O Regula Mais Brasil é um projeto estruturante do Ministério da Saúde que visa otimizar o processo de referenciamento para atenção especializada no território brasileiro e utiliza a telemedicina para suporte de médicos da atenção primária. A elevada procura de apoio e encaminhamento na especialidade de neurologia desperta o questionamento sobre quais são as dificuldades e dúvidas no manejo desses pacientes e se a formação do médico regulador influencia a orientação e o desfecho do encaminhamento. Métodos: Em uma análise retrospectiva do banco de dados, foram avaliadas todas as teleconsultorias da especialidade de neurologia, os diagnósticos foram categorizados pelo CID-10 e por especialidade do teleconsultor regulador para comparações múltiplas. Resultados: No total, 1.687 teleconsultorias foram realizadas de 10 de janeiro a 2 de dezembro de 2019, nas cidades de Belo Horizonte, Porto Alegre e Distrito Federal. A área de dúvida mais frequente dos médicos era sobre epilepsia. Após a discussão por telemedicina, 25% dos encaminhamentos foram evitados e a especialidade do médico teleconsultor não impactou na decisão tomada (72,3, 72,6 e 66,5%) em relação à aprovação por neurologistas, médico de família e outros especialistas, respectivamente. Conclusão: Aumentar o acesso não apenas de pacientes, mas dos médicos aos especialistas contribui para que os temas de maior dificuldade para os médicos da Atenção Primária à Saúde sejam resolvidos precocemente, resultando em um menor número de encaminhamentos.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Brazil’s public health system, the largest in the world, faces great challenges in establishing access to specialized care for all Brazilians. “Regula Mais Brasil” is a structuring project from the Ministry of Health that aims to optimize the referral process for specialized care throughout Brazil and uses telemedicine to support primary care physicians. The high demand for support and referrals in the neurology specialty raises questions about what the difficulties and doubts in managing these patients are and whether the training of the coordinating physician influences the orientation and outcome of referral. Methods: In a retrospective analysis on a database, all teleconsultations in the neurology specialty were evaluated. The diagnoses were categorized using the ICD-10 and according to the specialty of the coordinating teleconsultant for multiple comparisons. Results: In total, 1687 teleconsultations were conducted between January 10 and December 2, 2019, in the cities of Belo Horizonte and Porto Alegre and in the Federal District. The most frequent area of doubt for doctors was about epilepsy. After discussion via telemedicine, 25% of the referrals were avoided and the specialty of the teleconsultant physician did not impact the decision made: 72.3, 72.6 and 66.5%, in relation to approval by neurologists, family doctors and other experts, respectively. Conclusion: Increasing access to specialists, not only for patients but also for doctors, helps in achieving early resolution of issues of greater difficulty for primary healthcare doctors, thus resulting in lower numbers of referrals.

Resumo em Espanhol:

RESUMEN Introducción: A pesar de la abundante información sobre ocrelizumab proveniente de los ensayos clínicos de fase III, todavía se tiene poca evidencia sobre la efectividad y el perfil de pacientes provenientes de la vida real. Objetivo: Evaluar el perfil clínico y demográfico, la efectividad y la persistencia al tratamiento en pacientes que usaron el ocrelizumab para el tratamiento de esclerosis múltiple (EM) en Latinoamérica. Métodos: Estudio retrospectivo multicéntrico en Argentina, Chile y México. Se analizaron los datos de los pacientes que recibieron ocrelizumab. Se describieron las variables demográficas y clínicas, así como los resultados de efectividad que incluyeron la proporción de pacientes libres de recaídas clínicas, libres de progresión de la discapacidad, libres de nuevas lesiones en la secuencia T2 o T1 con gadolinio durante el seguimiento. Resultados: Se incluyeron 81 pacientes. El fenotipo más frecuente fue EM remitente recurrente (EMRR) en el 64,2% de los pacientes. La edad media fue de 41.3±12 años, y el 51,8% eran mujeres. Un total de 38% tuvo recaídas durante los 12 meses previos al inicio de ocrelizumab, con una tasa anualizada de recaídas media de 1.3±0.6 durante ese período. En el seguimiento a 12 meses, el 75% estuvo libre de recaídas clínicas y el 91%, libre de nuevas lesiones en RM. Tres pacientes interrumpieron el tratamiento durante el seguimiento (3,7%). La persistencia al tratamiento observada durante el primer año de seguimiento fue de 338±24 días. Conclusión: Nuestro estudio está en línea con los datos provenientes de ensayos clínicos aleatorizados previos y estudios recientes del mundo real que describen la efectividad de los perfiles de pacientes y la persistencia al tratamiento con ocrelizumab en pacientes con EM en Latinoamérica.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Despite the abundance of information concerning ocrelizumab in phase III clinical trials, there is scarce evidence regarding real-world patient profiles. Objective: The aim of this study was to investigate patient profiles, effectiveness and persistence with treatment among patients who used ocrelizumab for treatment of multiple sclerosis in Latin America. Methods: This was a retrospective multicenter study in Argentina, Chile and Mexico. Medical record databases on patients who received ocrelizumab were analyzed. Demographic and clinical variables were described, along with effectiveness outcomes, which included the proportions of patients free from clinical relapses, from disability progression and from new or enlarging T2 or T1 gadolinium-enhancing lesions, on annual magnetic resonance imaging. Results: A total of 81 patients were included. The most frequent phenotype was relapsing-remitting MS, in 64.2% of the patients. The mean age at study entry was 41.3 ± 12.0 years and 51.8% were women. A total of 38% had had relapse activity during the 12 months before starting on ocrelizumab, with a mean relapse rate of 1.3 ± 0.6 during that period. 75% were free from clinical relapses and 91% were free from gadolinium-enhancing lesions in the relapsing-remitting course. Ocrelizumab discontinuation during the first 12 months was observed in three patients (3.7%). The mean persistence observed during the first-year follow-up was 338 ± 24 days. Conclusions: Our study is in line with previous randomized clinical trials and recent real-world studies describing patient profiles, effectiveness and persistence regarding ocrelizumab treatment in multiple sclerosis patients in Latin America.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A pandemia por COVID-19 e o isolamento social podem ter impactos adversos em pessoas adultas com epilepsia (PCE). Objetivo: Investigar a frequência das crises, a percepção de bem-estar e a presença de sintomas de ansiedade em PCE no período da pandemia da COVID-19. Métodos: Foram relacionados os dados de um questionário de repercussões da COVID-19 com as variáveis clínicas de 114 PCE, com nível de significância p<0,05. Resultados: A COVID-19 ocorreu em 26 (22,8%) PCE e/ou familiares. Durante o período da pandemia, houve aumento das crises epilépticas em 11 (9,6%) PCE, mas sem relação com o diagnóstico de COVID-19. No período da pandemia, houve aumento do número de crises nos PCE com transtorno depressivo prévio e de modo distinto entre as epilepsias. Sintomas de depressão, comprometimento do bem-estar e preocupação com o estilo de vida ocorreram significativamente nos PCE com diagnostico anterior de depressão. O comprometimento do bem-estar, o aumento da ansiedade, do nervosismo e do cansaço, e a preocupação em contrair a doença foram referidos na maior parte do tempo em elevado número de PCE na pandemia. Conclusão: Houve aumento da ocorrência de crises epilépticas durante o período pandêmico e isso foi associado a variáveis clínicas da epilepsia. Pior percepção de bem-estar ocorreu nos PCE com depressão. Alteração do bem-estar e aumento de ansiedade e de nervosismo foram frequentes na pandemia.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: The COVID-19 pandemic and social distancing can have adverse impacts on adult people with epilepsy (PWE). Objective: To investigate the seizure frequency, the perceived well-being, and the presence of anxiety symptoms in PWE during the COVID-19 pandemic period. Methods: Data from a questionnaire on the repercussions of COVID-19 were analyzed in relation to the clinical variables of 114 PWE, with a significance level of p<0.05. Results: There were 26 cases of COVID-19 in PWE and/or family members (22.8%). During the pandemic period, 11 PWE (9.6%) reported an increase in seizures, but unrelated to COVID-19. Also, the number of crises in PWE with previous depressive disorders increased, with differences between epilepsies. Symptoms of depression, impaired well-being, and concern for their lifestyle were significant in PWE with a previous diagnosis of depression. Impaired well-being, increased anxiety, nervousness, and tiredness, and the concern with being infected were mentioned by a high number of PWE in the pandemic. Conclusion: Seizure frequency increased during the pandemic period, a finding associated with clinical variables of epilepsy. PWE with depression had worse perceived well-being. Changes in well-being and increased anxiety and nervousness were frequent in the pandemic.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: Em 2019, testemunhou-se o surgimento de um novo tipo de coronavírus - o coronavírus associado à síndrome da angústia respiratória tipo 2 (SARS-CoV-2). O espectro da doença associada ao novo coronavírus, a COVID-19, é variável e, dentre suas manifestações, há implicações neurológicas. Objetivos: O presente estudo objetivou descrever achados eletroencefalográficos em pacientes com COVID-19 internados em um hospital terciário em São Paulo. Métodos: Tratou-se de estudo observacional, retrospectivo e não-intervencionista, realizado por meio de coleta anônima e retrospectiva de dados de prontuário médico de pacientes com diagnóstico confirmado (RT-PCR positivo) ou provável (CO-RADS 4 ou 5), que realizaram eletroencefalograma durante internação hospitalar. Resultados: Vinte e oito pacientes foram elencados, 17 (60,7%) mulheres e 11 homens. O diagnóstico de COVID-19 foi confirmado em 22 (78,5%) dos casos. Dos pacientes, 21 (75%) apresentaram a doença, requerendo suporte ventilatório, e 16 (57,1%) desenvolveram sepse sobreposta. Não houve padrão específico de EEG para COVID-19, e nenhum paciente apresentou estado de mal epiléptico ou crise eletrográfica; a maioria desenvolveu padrão de encefalopatia, com alentecimento da atividade cerebral, sendo a alta prevalência de alteração de estado mental a indicação para o exame. A sepse sobreposta foi associada a um pior desfecho, com maior mortalidade. Conclusão: No contexto da COVID-19, o EEG figura como ferramenta importante, auxiliando, como em outras condições, na diferenciação entre estado de mal epiléptico, encefalopatia e outras causas de alteração do estado mental. Estudos adicionais são necessários para avaliar a existência de padrão específico de alteração eletroencefalográfica na COVID-19.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: In 2019, the world witnessed the emergence of a new type of coronavirus - the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2). The spectrum of coronavirus disease 2019 (COVID-19) is variable, and amongst its manifestations are neurological implications. Objective: This report aimed to describe electroencephalographic findings in COVID-19 patients from a general tertiary hospital in São Paulo, Brazil. Methods: It was a retrospective, observational, and non-interventional study. Data were collected anonymously, comprising inpatients from Mar 1 to Jun 30, 2020, either confirmed (positive RT-PCR) or probable cases (CO-RADS 4/5) who had performed EEG during hospitalization. Results: Twenty-eight patients were enrolled, 17 (60.7%) women and 11 men, with a median age of 58 (minimum and maximum: 18-86; IQR 23.5). COVID-19 diagnosis was confirmed in 22 (78.5%). Twenty-one patients (75%) had severe disease, requiring mechanical ventilation due to acute respiratory distress syndrome (ARDS); 16 (57.1%) patients developed adjunct sepsis throughout hospitalization. There was no specific pattern found for COVID-19 in EEG. No patients presented with status epilepticus or electrographic events; most patients developed an encephalopathic pattern, as seen in most studies, with a high prevalence of altered mental status as an indication for EEG. Adjunct sepsis was associated with higher mortality. Conclusions: EEG presents as a useful tool in the context of COVID-19, as in other conditions, to differentiate nonconvulsive status epilepticus (NCSE) from encephalopathy and other causes of mental status alterations. Further studies are required to analyze whether there might be a specific EEG pattern to the disease.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: O acidente vascular cerebral (AVC) pediátrico, considerado um distúrbio raro, está sendo cada vez mais reconhecido como importante causa de morbidade neurológica, graças aos novos avanços na neuroimagem. Objetivo: Revisar as principais etiologias do AVC por arteriopatia em crianças. Métodos: Utilizando-se de uma série de casos de nossa instituição, abordamos seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos e de imagem na angiotomografia computadorizada e angiorressonância magnética, sequências convencionais e avançadas de ressonância magnética e medicina nuclear. Resultados: Com base na classificação mais recente de AVC na infância (Classificação Padronizada e Avaliação Diagnóstica do AVC na Infância - CASCADE) propusemos uma classificação modificada com base no local anatômico da doença, que inclui vasculite, varicela, dissecção arterial, Moyamoya, displasia fibromuscular, arterite de Takayasu e causas genéticas (como mutação ACTA-2, síndrome PHACE e deficiência de ADA-2), detalhando cada uma separadamente. Conclusões: O reconhecimento imediato do AVC na infância e a investigação minuciosa de possíveis fatores de risco são cruciais para um melhor resultado. Nesse cenário, a imagem neurovascular desempenha papel importante no diagnóstico de AVC e na identificação de crianças com alto risco de recorrência.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Pediatric arterial ischemic stroke (AIS), which was thought to be a rare disorder, is being increasingly recognized as an important cause of neurological morbidity, thanks to new advances in neuroimaging. Objective: The aim of this study was to review the main etiologies of stroke due to arteriopathy in children. Methods: Using a series of cases from our institution, we addressed its epidemiological aspects, physiopathology, imaging findings from CT, MR angiography, MR conventional sequences and MR DWI, and nuclear medicine findings. Results: Through discussion of the most recent classification for childhood AIS (Childhood AIS Standardized Classification and Diagnostic Evaluation, CASCADE), we propose a modified classification based on the anatomical site of disease, which includes vasculitis, varicella, arterial dissection, moyamoya, fibromuscular dysplasia, Takayasu's arteritis and genetic causes (such as ACTA-2 mutation, PHACE syndrome and ADA-2 deficiency). We have detailed each of these separately. Conclusions: Prompt recognition of AIS and thorough investigation for potential risk factors are crucial for a better outcome. In this scenario, neurovascular imaging plays an important role in diagnosing AIS and identifying children at high risk of recurrent stroke.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Anosognosia, i.e. a perda da consciência dos próprios sintomas, é um achado muito comum em pacientes com demência e está relacionada a sintomas neuropsiquiátricos e a pior prognóstico. Embora a doença por Corpos de Lewy (DCL) seja a segunda demência degenerativa mais comum, há pouca evidência sobre anosognosia nessa doença. Objetivos: Este artigo teve como objetivo revisar a evidência disponível sobre anosognosia em pacientes com DCL, incluindo sua prevalência em comparação a outras condições neurológicas, gravidade e correlações anatômicas. Métodos: Foram feitas buscas nos bancos de dados PubMed, Web of Knowledge e PsycINFO por artigos que avaliassem anosognosia na DCL. Um total de 243 estudos foi encontrado, mas apenas 6 foram incluídos nesta revisão. Resultados: Potenciais riscos de viés de seleção, comparação ou resultado foram encontrados em todos os estudos selecionados. A maior parte dos estudos utilizou questionários de memória preenchidos pelo próprio paciente e os comparou a resultados de instrumentos preenchidos por informantes ou à performance cognitiva em tarefas neuropsicológicas. Indivíduos com DCL têm pior consciencia de memória do que idosos saudáveis, mas os resultados tocantes à diferença de anosognosia entre DCL e doença de Alzheimer (DA) são inconsistentes entre estudos. A presença de achados patológicos e de neuroimagem de DA parece aumentar a prevalência de anosognosia entre pacientes com DCL. Conclusão: Anosognosia é uma manifestação comum da DCL, mas não é possível afirmar como sua prevalência e gravidade se comparam à DA. A coexistência de achados patológicos de DA parece influenciar a consciência de déficits de memória na DCL.

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ABSTRACT Background: Anosognosia, i.e. lack of awareness of one’s own symptoms, is a very common finding in patients with dementia and is related to neuropsychiatric symptoms and worse prognosis. Although dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common form of degenerative dementia, literature on anosognosia in this disease is scarce. Objectives: This paper aimed to review the current evidence on anosognosia in patients with DLB, including its prevalence in comparison with other neurological conditions, its severity and anatomical correlations. Methods: Database searches were performed in PubMed, Web of Knowledge and PsycINFO for articles assessing anosognosia in DLB. A total of 243 studies were retrieved, but only six were included in the review. Results: Potential risk of selection, comparison or outcome biases were detected in relation to all the studies selected. Most of the studies used self-report memory questionnaires to assess cognitive complaints and compared their results to scores from informant-based instruments or to participants’ cognitive performance in neuropsychological tasks. Subjects with DLB had worse awareness regarding memory than healthy older controls, but the results concerning differences in anosognosia between DLB and Alzheimer’s disease (AD) patients were inconsistent across studies. Presence of AD pathology and neuroimaging biomarkers appeared to increase the prevalence of anosognosia in individuals with DLB. Conclusion: Anosognosia is a common manifestation of DLB, but it is not clear how its prevalence and severity compare with AD. Co-existence of AD pathology seems to play a role in memory deficit awareness in DLB.

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RESUMEN Gaius Julius Caesar Augustus Germanicus, mejor conocido como Calígula, (12 C.E. - 41 C.E.), fue el tercer emperador romano y gobernó durante apenas cuatro años. A lo largo de su vida, experimentó diferentes eventos traumáticos y, adicionalmente, algunos historiadores mencionan condiciones premórbidas que pudieron causar que se convirtiera en el monstruo que los historiadores conocen hoy. Cuando Calígula tenía 25 años, sufrió una enfermedad casi fatal que le dio un giro considerable a su historia. Una posible causa es intoxicación por plomo, debido al excesivo consumo de vino, el cual contenía considerables niveles de este metal. Por otro lado, es posible que Calígula cursara con crisis epilépticas de inicio en la infancia. Posteriormente, en el año 37 C.E. experimentara un estado epiléptico, el cual desencadenaría una psicosis epiléptica, dejando secuelas que iban a desencadenar la locura de la que muchos historiadores hablan.

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ABSTRACT Gaius Julius Caesar Augustus Germanicus, better known as Caligula, (12 CE to 41 CE) was the third Roman emperor and ruled only four years. Throughout his life he experienced several traumatic events, and, in addition, historians mention some premorbid conditions that could cause him to become the monster that most historians know today. When Caligula was 25 years old, he suffered a near-fatal illness that turned his story around. One possible cause was lead poisoning due to the high consumption of wine, which contained lead, by Roman patricians. On the other hand, it is plausible that Caligula experienced epilepsy that began in childhood, later experienced status epilepticus in 37 CE, which triggered an epileptic psychosis with the consequent psychopathic and paranoid changes that led him to the madness noted by historians.

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RESUMO O estudo de longa data da anatomia macroscópica experimentou um incremento considerável com o advento do microscópio no início do século 17. A personalidade representativa dessa nova era foi, certamente, Marcello Malpighi, considerado “fundador da anatomia microscópica”. Ele estudou, com um microscópio composto rudimentar, numerosos tecidos e órgãos de diversas classes de animais, assim como plantas. Descreveu, pela primeira vez, a estrutura microscópica do sistema nervoso, identificando na substância cinzenta dos vários níveis elementos de minúsculas dimensões, que denominou “glândulas”. Deve-se lembrar que o conceito de “célula” (e de “célula nervosa”) era desconhecido naquele tempo. Muitos pesquisadores seguiram realizando estudos microscópicos, mas sem resultados melhores, e o entendimento de Malpighi foi mantido até o início do século 19, quando apareceram técnicas histológicas novas de processamento e de coloração, assim como microscópios mais aprimorados.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The longstanding study of gross anatomy experienced a considerable improvement with the advent of the microscope in the early 17th century. The representative personality of this new era certainly was Marcello Malpighi, seen as “founder of microscopic anatomy”. He studied, with a rudimentary compound microscope, numerous tissues and organs of several classes of animals, as well as plants. He described, for the first time, the microscopic structure of the nervous system, identifying in the gray matter of its various levels minute elements he took as “glands”. It should be reminded that the concept of “cell” (and “nerve cell”) was unknown at his time. Many researchers followed, performing microscopic studies, but without better results, and Malpighi’s view was maintained until the beginning of the 19th century, when new histological processing and staining techniques appeared, as well as improved microscopes.

Resumo em Português:

RESUMO Os canabinoides compreendem os endocanabinoides, fitocanabinoides e os canabinoides sintéticos e desempenham ações no sistema nervoso central e periférico. Uma quantidade enorme de publicações tem sido lançada nos últimos anos, embora a cannabis seja conhecida por milênios. Os Departamentos Científicos da Academia Brasileira de Neurologia descreveram as evidências do uso médico em suas áreas. A literatura está em constantes mudanças e possíveis novas evidências podem surgir nos próximos dias ou meses. A prescrição dessas substâncias deve ser discutida com os pacientes e suas famílias, com conhecimento sobre eventos adversos e sua eficácia.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cannabinoids comprehend endocannabinoids, phytocannabinoids, and synthetic cannabinoids, with actions both in the central and peripherical nervous systems. A considerable amount of publications have been made in recent years, although cannabis has been known for over a thousand years. Scientific Departments from the Brazilian Academy of Neurology described evidence for medical use in their areas. Literature is constantly changing, and possible new evidence can emerge in the next days or months. Prescription of these substances must be discussed with patients and their families, with knowledge about adverse events and their efficacy.