Racemose hemangiomatosis

rbof Revista Brasileira de Oftalmologia Rev. bras.oftalmol. 0034-7280 1982-8551 Sociedade Brasileira de Oftalmologia Rio de Janeiro, RJ, Brazil The authors describe a rare case of retinal racemose hemangiomatosis. We discuss the symptoms,the treatments, the evolution of this disease. RELATO DE CASO Hemangioma racemoso da retina Racemose hemangiomatosis Carlos Gustavo Leite VieiraI; Carlos Gustavo de QueirozII; Marcelo Lemos MarquesIII; Renato Cruz LaenderIV IMédico oftalmologista - Setor de Retina e Vítreo da Bio Visão - Belo Horizonte (MG), Brasil IIMédico oftalmologista - Setor de Córnea e Catarata da Bio Visão - Belo Horizonte (MG), Brasil IIIMédico oftalmologista - Especialista em segmento anterior - Belo Horizonte (MG), Brasil IVMédico oftalmologista - Chefe do Setor de Retina da Bio Visão - Belo Horizonte (MG), Brasil Endereço para correspondência RESUMO Os autores descrevem um caso raro de hemangioma racemoso da retina. O diagnóstico diferencial, o prognóstico e o tratamento são discutidos. Descritores: Angiomatose; Retina/anormalidades; Malformações arteriovenosas/diagnóstico; Síndrome; Relatos de casos [Tipo de publicação] ABSTRACT The authors describe a rare case of retinal racemose hemangiomatosis. We discuss the symptoms,the treatments, the evolution of this disease. Keywords: Angiomatosis; Retina/abnormalities; Arteriovenous malformations/diagnosis; Syndrome; Case reports [Publication type] INTRODUÇÃO O angioma racemoso da retina ou hemangioma racemoso é uma malformação congênita rarae quase sempre unilateral que envolve comunicação direta entre arteríolas e vênulas sem um leito capilar entre elas (1). O hemangioma racemoso do cérebro e da retina ipsilateral é denominado de síndrome de Wyburn-Mason (2-3). Em contraste com outras síndromes óculo-neuro-cutâneas, lesões cutâneas são excepcionais. As lesões racemosas podem-se restringir à retina ou podem envolver segmentos do nervo óptico, quiasma e trato óptico. A origem embrionária da lesão é desconhecida e o padrão de hereditariedade não foi determinado. A acuidade visual do olho afetado é deficiente em mais de 80% dos casos. A extensão e a severidade das malformações vasculares variam muito, indo desde pequenas comunicações arteriovenosas restritas a um quadrante retiniano até grandes alterações racemosas envolvendo todo o pólo posterior (4). O hemangioma racemoso está descrito dentre as facomatoses (2-5). As comunicações arteriovenosas retinianas são classificadas em três grupos de acordo com Archer et al. (6). O grupo I apresenta uma rede capilar anormal entre o sistema arteriolar e venular; no grupo II ocorre uma comunicação arteriovenosa direta sem rede capilar; e no grupo III as comunicações arteriovenosas são mais extensas e complexas (2). DESCRIÇÃO DO CASO R.D.T., dezenove anos, sexo masculino, faioderma, procedente de Belo Horizonte, procurou nosso serviço para avaliação de rotina. Ao exame apresentou: Acuidade visual: OD 20/20 e OE 20/400; Biomicroscopia: normal em ambos os olhos; Tonometria de aplanação: 12/12 mmHg; Fundoscopia: OD: sem alterações; OE: vasos retinianos dilatados e tortuosos com comunicações arteriovenosas, ausência de massas ou exsudatos na retina (Figura 1). Na angiografia fluoresceínica, o olho direito não apresenta alterações; no olho esquerdo observamos um rápido fluxo do contraste pela anastomose artério-venosa sem extravazamento para o humor vítreo (Figura 2). A ressonância nuclear magnética de encéfalo não apresentou alterações (Figura 3). DISCUSSÃO De acordo com a classificação proposta por Archer et al. (6), nosso paciente se encaixa no grupo III com complexas sobreposições de arteríolas e vênulas e baixa visão no olho acometido. A ressonância magnética do encéfalo normal excluiu a síndrome de Wyburn-Mason (3). Nosso caso difere do relato de Pimentel e Abujamra (7) em que uma mulher de 41 anos portadora de um hemangioma racemoso na retina queixava-se de redução da visão no olho esquerdo (6/60) sendo esta provocada por edema macular secundário a um extravazamento a partir da circulação anormal, classificada no grupo II de Archer. O alto fluxo e a elevada pressão hidrostática são responsáveis pela dilatação e tortuosidade venosas. Estas alterações estruturais por sua vez originam a exsudação e o edema macular. Geralmente, os hemangiomas da retina apresentam um curso natural estável (2). Entretanto, podem ocorrer exsudação, edema macular, hemorragia vítrea ou sub-retiniana, oclusões venosas, entre outras (7-8). As obstruções de ramo venoso se resolvem sem tratamento na maioria das vezes, mas panfotocoagulação a laser pode ser considerada para prevenir complicações vasculares (2-8). O diagnóstico diferencial é reduzido, porque os aspectos fundoscópicos e angiográficos são clássicos (7). O presente relato diferencia-se do hemangioma capilar da retina, pois neste ocorrem tumorações e exsudações (4-9). Como propedêutica podemos solicitar, além da angiografia fluoresceínica, a ressonância nuclear magnética do encéfalo para pesquisa de lesões intracranianas. O campo visual também pode ser solicitado (10). Convulsões, hemiparesia, alterações mentais e outros sinais e sintomas clínicos relacionados à hemorragia intracraniana podem ocorrer na síndrome de Wyburn-Mason. Nesse caso, as estratégias terapêuticas incluem embolização, cirurgia endovascular, neurocirurgia e radioterapia (11). Portanto, devemos sempre ter em mente a possibilidade de ocorrência de hemangiomas intracranianos em pacientes com hemangioma racemoso da retina. Agradecimentos ao Dr. Christian Marcellus de Camargos Campos pela colaboração na revisão do artigo. Endereço para correspondência: Dr. Carlos Gustavo L. Vieira Rua Barcelona, 240 / 201 CEP 30360-260 - Belo Horizonte - MG Tel/Fax: [phone] E-mail: [e-mail] Recebido para publicação em: 21/8/2008 Aceito para publicação em 1/8/2008 Trabalho realizado na Bio Visão Clínica Oftalmológica - Belo Horizonte (MG), Brasil. 1. Kanski JJ. Oftalmología clínica. 5a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2004. p. 345-46. Oftalmología clínica 2004 Kanski JJ 2. Shields JA, Shields CL. Other phakomatoses. In: Ryan SJ. Retina. 4th ed. Mosby Elsevier. 2006. p. 636. Retina 2006 636 Shields JA Shields CL Ryan SJ 3. Wyburn-Mason R. Arteriovenous aneurysm of mind-brain and retina, facial naevi and mental changes. Brain. 1943;66:163. Arteriovenous aneurysm of mind-brain and retina, facial naevi and mental changes Brain 1943 163 66 Wyburn-Mason R 4. Abujamra S, Ávila M, Barsante C, Farah ME, Gonçalves JO, Lavinsky J, et al. Retina e vítreo: clínica e cirurgia. São Paulo: Rocca; 2000. p. 349-52. Retina e vítreo: clínica e cirurgia 2000 Abujamra S Ávila M Barsante C Farah ME Gonçalves JO Lavinsky J 5. Ribeiro-Gonçalves E. Barsante C. Doenças circulatórias e olho. In: XII Congresso Brasileiro de Oftalmologia. Rio de Janeiro; 1983. p. 107-248 . 1983 107 248 Ribeiro-Gonçalves E Barsante C 6. Archer, Archer DB, Deutman A, Ernest JT, Krill AE. Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol. 1973;75(2):224-41 Arteriovenous communications of the retina Am J Ophthalmol 1973 224 41 2 75 Archer Archer DB Deutman A Ernest JT Krill AE 7. Pimentel SLG, Abujamra S. Complicação ocular de comunicação arteriovenosa de retina. Arq Bras Oftalmol. 1995;58(3):193-7. Complicação ocular de comunicação arteriovenosa de retina Arq Bras Oftalmol 1995 193 7 3 58 Pimentel SLG Abujamra S 8. Papageorgiou K I, Ghazi-Nouri SM, Andreou PS. Vitreous and subretinal haemorrhage: na unusual complication of retina racemose haemangioma. Clin Experiment Ophthalmol.2006; 34(2): 176- 7. Vitreous and subretinal haemorrhage: na unusual complication of retina racemose haemangioma Clin Experiment Ophthalmol 2006 176 7 2 34 Papageorgiou K I Ghazi-Nouri SM Andreou PS 9. Nóbrega MJ, Ghanem EA, Farah ME. Hemangioma cavernoso de retina - relato de um caso. Arq Bras Oftalmol.1988; 51(5):213- 5. Hemangioma cavernoso de retina: relato de um caso Arq Bras Oftalmol 1988 213 5 5 51 Nóbrega MJ Ghanem EA Farah ME 10. Milhomen S, PintoED, Yoshimoto J, Slavo NJ, Dalmoro G. Síndrome de Wyburn-Mason: relato de caso. Rev Bras Oftalmol. 1999; 58 (8):599-602 . Síndrome de Wyburn-Mason: relato de caso Rev Bras Oftalmol 1999 599 602 8 58 Milhomen S PintoED Yoshimoto J Slavo NJ Dalmoro G 11. Schmidt D, Pache M, Schumacher M. The congenital unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Bonnet-Dechaume-Blanc syndrome or Wyburn-Mason syndrome): review of the literature. Surv Ophthalmol. 2008;53(3):227-49. The congenital unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Bonnet-Dechaume-Blanc syndrome or Wyburn-Mason syndrome): review of the literature Surv Ophthalmol 2008 227 49 3 53 Schmidt D Pache M Schumacher M