Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 57, Issue: 2B, Published: 1999
  • Genetics, drugs and environmental factors in Parkinson's disease: a case-control study

    WERNECK, ANTONIO LUIZ DOS SANTOS; ALVARENGA, HELCIO

    Abstract in Portuguese:

    Um estudo caso-controle foi realizado na cidade do Rio de Janeiro, partindo-se do pressuposto de que neurotoxinas com ação parkinsoniana secundária poderiam facilitar a ocorrência da doença de Parkinson. Noventa e dois pacientes com doença de Parkinson e 110 controles foram avaliados através de questionário para a investigação de possíveis fatores de risco para a doença. Foram pesquisados os seguintes fatores: herbicidas e pesticidas, exposição a agentes químicos, uso de medicamentos com ação parkinsoniana secundária, vida rural, ingestão de água de poço, história familiar, passado de trauma central e consumo de cigarro. O estudo destes fatores foi realizado através das análises univariada, estratificada e multivariada. As análises univariada e multivariada demonstraram que a história familiar (RC = 14,5; IC = 2,98 - 91,38), o uso de medicamentos (RC = 11,01; IC = 3,41 - 39,41) e a exposição a agentes químicos (RC = 5,87; IC = 1,48 - 27,23) eram positivos como fatores de risco para a doença. Papel inverso foi ocupado pelo consumo de cigarros (RC = 0,39; IC = 0,16 - 0,95). A análise estratificada confirmou apenas história familiar e medicamentos como fatores de risco, além de demonstrar que o consumo de cigarros poderia ser um fator de proteção, quando houve alguma participação destes mesmos fatores. Este estudo talvez possa alertar quanto aos cuidados que devem ser tomados na utilização de drogas e na atividade ocupacional com agentes químicos, quando estes dois tipos de substâncias apresentam efeitos parkinsonianos secundários.

    Abstract in English:

    A case-control study of Parkinson's disease (PD) was conducted in the city of Rio de Janeiro based on the assumption that neurotoxins with secondary parkinsonian action may be related to the development of Parkinson's disease. Ninety-two subjects with PD and 110 controls were queried through a questionnaire in order to investigate possible risk factors for the disease. The following factors were studied: herbicides/pesticides, exposure to chemicals, ingestion of drugs with secondary PD effects, rural life, water well source, family history, cranial trauma and cigarette smoking. Study of mentioned factors was achieved through univariate, stratified and multivariate analyses. Univariate and multivariate analyses demonstrated that PD was positively associated with family history (OR = 14.5; CI = 2.98 - 91.38), with the use of drugs with secondary PD action (OR = 11.01; CI = 3.41 - 39.41) and with exposure to chemical agents (OR = 5.87; CI = 1.48 - 27.23). PD was found to be inversely associated with cigarette smoking (OR = 0.39; IC = 0.16 - 0.95). Stratified analysis only confirmed family history and drug use, besides demonstrating that cigarette consumption could be a protection factor, when aforementioned factors were involved. This study might be a warning as to the cares that need to be taken regarding drug use and occupational exposure to chemical agents, as both types of substances present secondary PD action.
  • Dyskinesia induced by phenytoin

    MONTENEGRO, M. AUGUSTA; SCOTONI, ANNA ELISA; CENDES, FERNANDO

    Abstract in Portuguese:

    Fenitoína é droga anti-epiléptica eficaz, mas pode estar associada a vários efeitos colaterais, inclusive discinesia. OBJETIVO: Descrever as características clínicas da discinesia induzida por fenitoína. MÉTODO: Avaliamos a ocorrência de movimentos involuntários em pacientes seguidos nos ambulatórios de epilepsia durante o período de um ano. RESULTADOS: Três pacientes apresentaram discinesia induzida por fenitoína: um adulto com discinesia orofacial e duas crianças com coreoatetose. Eles não tinham outros sinais de intoxicação por fenitoína e apresentaram recuperação completa após a retirada da fenitoína. CONCLUSÃO: Discinesia induzida pela fenitoína pode ocorrer durante tratamento crônico ou no início do tratamento e com níveis séricos normais de fenitoína. Entretanto, na maioria das vezes ocorre em politerapia e geralmente após aumento da dose e com níveis tóxicos de fenitoína. Outros sinais de intoxicação podem estar presentes, mas muitas vezes a discinesia é o único efeito adverso, o que pode atrasar o diagnóstico e tratamento. Os movimentos involuntários podem ser focais ou generalizados. Podem durar horas, dias ou até anos, mas freqüentemente desaparecem completamente após a retirada da fenitoína.

    Abstract in English:

    Phenytoin is an effective antiepileptic drug, although, it can be associated with many side effects, including dyskinesia. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics of phenytoin induced dyskinesia. METHODS: We investigated the occurrence of involuntary movements in patients followed at our adult and pediatric epilepsy clinics during the period of one year. RESULTS: Three patients presented with phenytoin-induced dyskinesia: one adult with axial and orofacial dyskinesia, and two children with choreoathetosis. They did not have other signs of phenytoin intoxication and had complete recovery after phenytoin withdrawal. CONCLUSION: Phenytoin induced dyskinesia may occur during either chronic or initial treatment and with normal serum phenytoin levels. However, it occurs most often in patients on polytherapy, usually after increasing dosage and with toxic serum levels. Other signs of phenytoin intoxication may be present in these patients, but often the dyskinesia is the only side effect, which may delay the diagnosis and treatment. The clinical characteristics of the involuntary movements vary and may be focal or generalized, most often characterized by choreoathetosis and dyskinesias. These may last for hours, days or even years, but frequently disappear completely after phenytoin withdrawal.
  • Carbon dioxide induced panic attacks and short term clonazepam treatment: preliminary study

    NARDI, ANTONIO EGIDIO; VALENÇA, ALEXANDRE M.; ZIN, WALTER; NASCIMENTO, ISABELLA

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVOS: 1. Verificar a sensibilidade de pacientes com transtorno do pânico ao teste de inalação com mistura de 35% de dióxido de carbono e 65% de oxigênio. 2. Determinar se o tratamento com clonazepam por período de dez dias bloqueia ou atenua os ataques de pânico induzidos pela inalação da mistura carbogênica, em pacientes com transtorno do pânico. METODOLOGIA: Foram selecionados randomicamente seis pacientes com transtorno do pânico (SCID-I, DSM-IV). Os pacientes foram submetidos de forma duplo-cega a testes de inalação com ar comprimido (gás atmosférico) e dióxido de carbono em dois momentos. Primeiro, no início do estudo quando não estavam usando nenhuma medicação. Segundo, após período de cerca de 10 dias de tratamento com clonazepam. RESULTADOS: Nenhum paciente apresentou ataques de pânico após a inalação de ar comprimido nos dois dias de testes. No primeiro teste, após a inalação de dióxido de carbono, cinco (83,3%) pacientes tiveram ataque de pânico intensos, com altos níveis de ansiedade subjetiva. No segundo teste, após 9,6 (± 3,4) dias de tratamento com clonazepam, apenas dois (33,3%) pacientes experimentaram ataque de pânico, de intensidade leve. CONCLUSÃO: Este estudo inicial sugere a eficácia do tratamento a curto prazo com clonazepam em bloquear ou atenuar ataques de pânico induzidos pelo dióxido de carbono e reforça a utilidade deste teste como um método análogo para o estudo da eficácia de drogas anti-pânico. São necessários outros estudos controlados, com placebo e tratamento farmacológico.

    Abstract in English:

    AIMS: 1. To verify the sensibility of panic patients to a mixture of 35% CO2 and 65% O2. 2. To determine if a ten days treatment with clonazepam attenuates the panic attacks induced by the inhalation of 35% carbon dioxide in panic disorder. METHOD: We randomly selected six panic disorder subjects, using the Structured Clinical Interview for DSM-IV. All subjects went double-blindly through an inhalation of 35% CO2 and compressed gas (atmospheric air) on two occasions. First, at baseline, when they were drug free. Second, after a 10 days clonazepam treatment. RESULTS: Neither at baseline nor after treatment any patient had a panic attack during compressed gas inhalation. At the first test five patients (83.3%) had a severe panic attack with high levels of subjective anxiety during carbon dioxide inhalation. After 9.6 (± 3.4) days of clonazepam treatment, only two (33.3%) patients experienced a mild panic attack. CONCLUSION: This pilot study suggests the efficacy of the short term clonazepam therapy in attenuating panic attacks and supports the usefulness of the 35% carbon dioxide challenge test as an analogue method for study the efficacy of anti-panic drugs. Further placebo-controlled studies to pharmacological treatment are warranted.
  • Neurological evaluation of neonates with intraventricular and periventricular hemorrhage

    SANCHEZ-STOPIGLIA, MONICA; MOURA-RIBEIRO, M. VALERIANA L.; MARBA, SÉRGIO

    Abstract in Portuguese:

    Foram estudados os aspectos clínicos de 100 recém-nascidos prematuros, com e sem hemorragia periventricular-intraventricular (HPIV). O diagnóstico foi obtido através de exames ultra-sonográficos de crânio, realizados durante a primeira semana de vida e na idade corrigida de um mês.Quarenta e oito por cento dos recém-nascidos com HPVI evidenciaram resultados anormais, sendo a correlação significativa com a evolução neurológica, em 85% das crianças. Crianças que não apresentaram anormalidades cerebrais associadas tiveram 72% de probabilidade de manter a evolução normal, enquanto para crianças da mesma idade gestacional porém com anormalidades cerebrais associadas, a probabilidade foi 48,7%.

    Abstract in English:

    We studied the clinical aspects of 100 consecutive premature newborns with and without intraventricular and periventricular hemorrhage (IPVH).The diagnosis of IPVH was obtained by ultrasonic scans of the skull during the first week of life and at the age of one month. Forty eight percent of newborns with IPVH had abnormal results, and there was a significant correlation with the neurological evaluation in 85% of the infants. The probability of normality for a child with no associated brain abnormalities was 72%, whereas for a child of the same gestational age with associated brain abnormalities was 48.7%.
  • Moyamoya disease: report of three cases in Brazilian patients

    FRANCO, CLÉLIA MARIA RIBEIRO; FUKUJIMA, MARCIA MAIUMI; OLIVEIRA, ROBERTO DE MAGALHÃES CARNEIRO DE; GABBAI, ALBERTO ALAIN

    Abstract in Portuguese:

    A doença de moyamoya (DMM) é patologia cerebrovascular oclusiva crônica de etiologia desconhecida, descrita inicialmente em japoneses. A maioria dos casos ocorre em crianças. Relatamos três casos de DMM, dois adultos e um adolescente não-orientais que apresentaram a forma isquêmica da doença, embora adultos apresentem principalmente a forma hemorrágica. Todos foram submetidos a tratamento conservador e acompanhados durante um a quatro anos, sem piora ou recorrência dos déficits neurológicos. A DMM é uma incomum mas importante causa de acidente vascular cerebral isquêmico, sendo subdiagnosticada em nosso país, onde apenas 18 casos foram descritos até o 1997.

    Abstract in English:

    Moyamoya disease (MMD) is a chronic occlusive cerebrovascular disease of unknown etiology reported mainly in the Japanese. Most cases occur in children. The disease is rare in non-Oriental adults manifesting itself mostly as intracerebral hemorrhages. We describe MMD in 2 non-Oriental young adults and one adolescent that developed cerebral infarctions. The adults were medicated with aspirin and no medication was given to the adolescent. All patients did not deteriorate in a follow-up period from 1 to 4 years. Although rare, MMD is an important cause of stroke in young individuals and may well be underreported: only 18 patients have been reported till 1997 in Brazil. Neurologists should include MMD in differential diagnosis of ischemic and hemorrhagic strokes in young adults.
  • Arachnoid cyst: adversity ans plasticity

    BORGES, GUILHERME; ZAMBELLI, HELDER JOSÉ LESSA; FERNANDES, YVENS BARBOSA; CARELLI, EDMUR FRANCO; BONILHA, LEONARDO

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos revisão da classificação dos cistos de aracnóide, etiopatogenia e diferentes formas de tratamento em relação às complicações drásticas (adversidade) e às soluções favoráveis (plasticidade) em casos graves, tratados na instituição de origem. Foram tratados quatro casos através de derivação cistoperitoneal ou craniotomia extensa com ressecção da membrana cística, sempre analisados de acordo com a gravidade dos sintomas, localização e extensão da lesão.

    Abstract in English:

    We report four cases of surgically treated intracranial arachnoid cysts, one with cyst-peritoneal shunt and three with craniotomy and arachnoid membrane resection. Their classification and etiopathogeny are discussed, and especially the different methods of treatment comparing the drastic complications (adversities) with the favorable solutions in severe clinical cases (plasticity) treated at our institution.
  • Carpal tunnel syndrome: age, nerve conduction severity and duration of symptomatology

    KOUYOUMDJIAN, JOAO ARIS

    Abstract in Portuguese:

    Latências distais sensitivas e motoras (LDS/LDM) do nervo mediano foram correlacionadas com idade e duração da sintomatologia em 1498 pacientes com síndrome do túnel do carpo (STC); a idade variou de 17 a 90 anos e 87,6% eram do sexo feminino. Os casos foram distribuídos em quatro grupos de acordo com a gravidade das latências distais. Houve aumento de idade proporcional ao aumento de LDS/LDM, variando de 47,5 a 67 anos nos grupos leve e grave-ausência de potenciais nas duas mãos, respectivamente. Houve aumento menos dramático na duração da sintomatologia proporcional ao aumento de LDS/LDM, variando de 12 a 30,7 meses nos grupos leve e grave-ausência de potenciais nas duas mãos, respectivamente. O aumento da idade correlaciona-se melhor que a duração da sintomatologia com o aumento de LDS/LDM. Os efeitos do aumento do bloqueio do nervo mediano no STC são mais graves com o avanço da idade, independentemente da duração da sintomatologia.

    Abstract in English:

    Median sensory and motor distal latencies (SDL/MDL) were correlated with age and duration of symptomatology in 1498 carpal tunnel syndrome (CTS) patients (17-90 years old, 87.6% female). Patients were distributed in four groups according to distal latencies severity. There was an increase in age as long as SDL/MDL became more severe, ranging from 47.5 to 67 years old (mild to severe-absence potentials in both hands groups, respectively). There was a less dramatic increase in duration of complaints as long as SDL/MDL became more severe, ranging from 12 to 30.7 months (mild to severe-absence potentials in both hands groups, respectively). Aging correlates more positively than duration of complaints with severity of SDL/MDL in CTS. The effects of increasing median blockage in CTS are more severe as long as patients become older regardless duration of symptomatology.
  • Morphologic and quantitative study of the myenteric neurons of the jejunum of malnourished rats (Rattus norvegicus)

    MIRANDA NETO, MARCÍLIO HUBNER DE; MOLINARI, SONIA LUCY; STABILLE, SANDRA REGINA; SANT'ANA, DÉBORA DE MELLO GONÇALES; NATALI, MARIA RAQUEL MARÇAL

    Abstract in Portuguese:

    Estudamos os efeitos da desnutrição protéica materna sobre os neurônios do plexo mientérico do jejuno de ratos da espécie norvegicus. Utilizamos filhotes de ratas que receberam dieta com teor protéico normal durante a gestação e a lactação (grupo NN), dieta normoprotéica durante a gestação e hipoprotéica durante a lactação (grupo ND); dieta hipoprotéica durante a gestação e normoprotéica durante a lactação (grupo DN); dieta hipoprotéica durante a gestação e lactação (grupo DD). Após o desmame todos os animais receberam dieta com teor protéico normal até os 60 dias de vida ocasião em que foram sacrificados. Preparados de membrana do jejuno foram corados pelo método de Giemsa e foram utilizados para análises morfológicas e quantitativas dos neurônios do plexo mientérico. Verificamos que a desnutrição protéica materna não provoca redução no número de neurônios mientéricos por área do jejuno de ratos, porém desencadeia mecanismos que fazem com que quando o animal volta a receber dieta com teor protéico normal (22%) ocorra acúmulo de material protéico no citoplasma dos neurônios, o que os torna maiores e fortemente basofílicos.

    Abstract in English:

    We studied the effects of maternal proteic desnutrition on the neurons of the myenteric plexus of the jejunum of rats from Rattus norvegicus species. It was used litters of female rats which received diet with normal proteic level during gestation and lactation (group NN), normal diet during gestation and hypoproteic diet during lactation (group ND); hypoproteic diet during gestation and normal diet during lactation (group DN); hypoproteic diet during both gestation and lactation (group DD). After weaning all the animals received diet of normal proteic level until the 60th day of age, when they were killed. The jejunum of the animals was subjected to whole-mount preparations stained by the method of Giemsa and used for the morphologic and quantitative analyses of the neurons of the myenteric plexus. We verified that maternal proteic malnutrition does not cause decrease on the number of myenteric neurons per unit area of jejunum in rats, but elicits mechanisms which assure that, when the animal again receives normal proteic level diet (22%) there occurs storage of proteic material on the cytoplasm of the neurons, thus rendering them larger and strongly basophylic.
  • First seizure: analysis of risk factors for recurrence

    SCOTONI, ANNA ELISA; GUERREIRO, MARILISA M.; ABREU, HÉLIO JOSÉ DE

    Abstract in Portuguese:

    Estudamos crianças acompanhadas em nosso Ambulatório de Epilepsia Infantil que apresentaram primeira crise epiléptica não provocada no período de setembro/1989 a julho/1996. O tempo médio decorrido entre a crise e a inclusão no estudo foi 16 dias. As variáveis: idade, sexo, tipo e etiologia da crise epiléptica, estado de sono, antecedente de convulsão febril (CF), antecedente de crise não provocada nos familiares próximos (AF), eletrencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) foram avaliadas como fatores de risco para recorrência. Encontramos dois grupos de pacientes, quanto a etiologia das crises: -(a) crises idiopáticas (G-CI) e (b) crises sintomáticas remotas (G-CSR). Este último grupo tinha apenas dois pacientes e foram excluídos. Prosseguimos a análise com os pacientes do G-CI (n=86). Foi observada recorrência em 29 crianças (33%), durante seguimento médio de 2,4 anos. Através de método estatístico, que utilizou o modelo de riscos proporcionados para análise uni e multivariada, observamos que os pacientes com EEG alterado e aqueles com AF positivo tiveram maior risco de recidiva (p < 0,003). Observando a curva de sobrevivência, estimou-se risco de recorrência após primeira crise: 18% no primeiro semestre e 27%, 35%, 38% no primeiro, segundo e terceiro anos, respectivamente.

    Abstract in English:

    We studied chidren who presented with a first seizure and came to the outpatient clinic for childhood from September/1989 to July/1996. The following risk factors were assessed: age, sex, type and etiology of the seizure, sleep state at time of seizure, family history of seizures, electroencephalogram (EEG) and computerized tomography (CT). Our purpose was to assess the risk factors in univariable and multivariable analisys. We found two groups of patients according to the etiology: (a) idiopathic cases (IC) and (b) syntomatic cases (SC). This last group had only two patients and was excluded from the analisys. We studied only the IC group with 86 patients. Seizure recurrence was observed 29 children (33%), during 2.4 years. Only patients with abnormal EEG and family history for unprovoked seizures had a higher risk of recurrence (p <0.003). .After the first unprovoked seizure estimate of recurrence by survival curves was 18% at first semester, 27% at first year,35% at second year and 38% at third year.
  • Clinical-epidemiological study of patients with juvenile myoclonic epilepsy in Santa Catarina State -Brazil

    FIGUEREDO, ROBERTO; TREVISOL-BITTENCOURT, PAULO CÉSAR; FERRO, JULIANO BALSINI DE MOURA

    Abstract in Portuguese:

    Realizamos estudo retrospectivo em 26 pacientes com epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) no intuito de traçar seu perfil clínico e estabelecer a prevalência da síndrome entre pacientes com epilepsias diversas. Critérios de inclusão no estudo foram: a) abalos mioclônicos, preferentemente matinais; b) início dos sintomas entre 8 e 26 anos; c) laudo eletrencefalográfico típico; e d) boa resposta ao valproato de sódio (VPA). A prevalência de EMJ, entre 939 pacientes com epilepsias diversas, foi de 2,8%. Observou-se nítido predomínio do sexo feminino (73,1%). A idade de início dos sintomas variou de 7 a 18, média de 13 anos. Crises tônico-clônicas e de ausência eram apresentadas concomitantemente por, respectivamente, 92,3 e 19,2% da amostra. Além disso 92.3% deles apresentavam atividade epileptiforme típica em seus eletrencefalogramas e 76,9% evidenciaram boa resposta ao VPA com dose diária variando de 500mg a 1500mg.

    Abstract in English:

    We aimed to characterize the clinical profile and to establish the prevalence of juvenile myoclonic epilepsy (JME) among 939 consecutive patients referred to our epilepsy clinic. Inclusion criteria in the study were: a) myoclonic jerks, preferably on awakening; b) beginning of the symptoms between 8 and 26 year-of-age; c) typical pattern of electroencephalographic discharges; and d) good response to sodium valproate (VPA). In a retrospective design, 26 cases of JME were identified (prevalence 2.8%). Most of these patients were female (73.1%). Mean age at onset of symptoms was 13 (range 7-18). Tonic-clonic seizures were reported in 92.3% and absence seizures in 19.2%. Besides, 92.3% of the patients had typical EEG epileptiform activity and 76.9% had good response to VPA with daily dose ranging from 500mg to 1500mg.
  • Neuropathology of epilepsy: experience with 300 cases

    BARBOSA-COUTINHO, LIGIA MARIA; HILBIG, ARLETE; CALCAGNOTTO, MARIA ELISA; PAGLIOLI, EDUARDO; PAGLIOLI-NETO, ELISEU; COSTA, JADERSON COSTA DA; PALMINI, ANDRÉ; PAULA, ÉLBIR C. DE

    Abstract in Portuguese:

    Fazemos uma análise das alterações neuropatológicas encontradas em 300 casos consecutivos de cirurgia da epilepsia realizadas durante período de 6 anos. O material foi predominantemente de lobo temporal (70,33%), sendo a esclerose hipocampal o diagnóstico mais frequente (44%), seguido das neoplasias (15%) e dos distúrbios da migração neuronal (10%). Os tumores mais frequentes foram o ganglioglioma (42,22%) e tumor neuroepitelial disembrioplástico (20%). Segue revisão dos diagnósticos mais comuns em epilepsia baseados nessa série e relatados na literatura.

    Abstract in English:

    We report histopathological findings in 300 consecutive surgical specimens from epilepsy surgery during 6 years. Our material was mainly from temporal lobe epilepsy (70.33%). In 44% the diagnosis was hippocampal sclerosis. There were tumors in 15% of cases and neuronal migration disorders in 10%. The most common tumors were gangliogliomas (42.22%) and dysembryoplastic neuroepithelial tumors (20%). We review the more frequent diagnosis in epilepsy surgery based on this series and comparing with literature.
  • Distúrbios de memória em pacientes epilépticos

    STELLA, FLORINDO

    Abstract in Portuguese:

    O autor estudou distúrbios de memória em pacientes epilépticos com crises parciais complexas (CPC), com os objetivos de: 1) identificar estes distúrbios; e 2) comparar os resultados dos pacientes com os dos controles. Foram estudados 50 pacientes adultos e 20 sujeitos sem enfermidades neuropsiquiátricas. Os métodos consistiram em: 1) investigação da atividade mnemônica através do Teste de Memória de Wechsler (subtestes: Armazenamento e Recuperação, Memória Recente e Memória Imediata); e 2) comparação entre os resultados de ambos os grupos. 3) associação entre SPECT Cerebral e atividade mnemônica. Nos três subtestes, os pacientes apresentaram desempenho cognitivo significativamente inferior ao dos controles (p <0,05). Constatou-se a associação entre hipofluxo em região temporal esquerda e distúrbio da memória nos três subtestes. Concluiu-se que há associação entre CPC e distúrbios da atividade mnemônica.

    Abstract in English:

    The author studied the mnemonic activity from epileptic patients with complex partial seizures (CPS), with the aims: 1) to identify memory disorders; and 2) to compare the patients' with the controls' results. Fifty adult patients and 20 subjects without neuropsychiatric disorders were studied. The methods consisted in: 1) investigation of the mnemonic activity through the Wechsler Memory Test (subtests: Storage and Recall, Recent Memory, and Immediate Memory); 2) comparison among the results of both groups; association from mnemonic activity with brain SPECT. In the three subtests, the patients showed cognitive performance significantly lower than the controls (p <0,05). It was found association from reduced blood flow, mainly in left temporal region, with memory impairment of the three subtetsts. The conclusion was that the CPS are associated to memory impairment.
  • Reliability of the Brazilian version of the Geriatric Depression Scale (GDS) short form

    ALMEIDA, OSVALDO P.; ALMEIDA, SHIRLEY A.

    Abstract in Portuguese:

    Depressão é problema de saúde frequente entre idosos, embora a identificação desses pacientes seja muitas vezes difícil na prática clínica. Nesse sentido, a avaliação sistemática dos indivíduos nessa faixa etária pode contribuir para melhorar a detecção dos casos de depressão. Este estudo foi desenhado com o objetivo de avaliar a confiabilidade de teste-reteste das versões com 15, 10, 4, e 1 itens da Escala de Depressão em Geriatria (GDS). Foram selecionados 64 indivíduos com 60 ou mais anos de idade atendidos de forma consecutiva nos ambulatórios da Unidade de Idosos do Departamento de Saúde Mental da Santa Casa de São Paulo entre fevereiro e maio de 1998. Todos preenchiam critérios para o diagnóstico de transtorno depressivo (em remissão ou atual) de acordo com a CID-10 e apresentavam escores maiores do que 10 no Mini-Exame do Estado Mental. Eles foram avaliados duas vezes com a GDS-15, sendo as entrevistas conduzidas com intervalo de 48 a 72 horas. Cinquenta e um pacientes aceitaram participar do estudo. A concordância entre os escores de itens individuais da escala foi avaliada pelo coeficiente estatístico Kappa. Estes oscilaram entre 0,04 e 0,49, indicando baixa estabilidade na resposta dos pacientes. Os escores totais da GDS-15 mantiveram-se relativamente estáveis durante o reteste, conforme indicado pelo teste pareado de Wilcoxon (z=1,60; p=0,109), correlação de Spearman (rho=0,86; p<0,001), e Kappa ponderado (Kappa=0,64). O mesmo padrão foi observado para a GDS-10 no teste de Wilcoxon (z=0,85; p=0,402), Spearman (rho=0,81; p<0,001), e Kappa ponderado (Kappa=0,60). O escore total da GDS-4 mostrou variações significativas do teste para o reteste (z=3,75; p<0,001; rho=0,56; p<0,001; Kappa=0,37). Esses resultados indicam que as versões com 1 e 4 ítens apresentam baixos coeficientes de confiabilidade. Isso sugere que essas versões têm utilidade clínica limitada. Por outro lado, a GDS com 15 e 10 iítens pode ser utilizada com relativa confiabilidade na prática clínica, particularmente quando se consideram os escores totais das escalas.

    Abstract in English:

    Depression is a frequent health problem in old age, although the detection of such cases in clinical practice is often difficult. The systematic use of depression rating scales may increase diagnostic rates of depression amongst the elderly. This study aimed to assess the test-retest reliability of short versions of the Geriatric Depression Scale (GDS) with 1, 4, 10, and 15 items. Sixty-four consecutive patients aged 60 or over attending the outpatient clinic for the elderly (UNID) at the Department of Mental Health of Santa Casa of São Paulo were recruited for the study between February and May 1998. All subjects fulfilled criteria for the diagnosis of a depressive disorder (current or in remission) according to ICD-10, and had Mini Mental State scores greater than 10. They were evaluated twice in 48 to 72 hours with the GDS-15. Fifty-one patients completed both assessments. Agreement between scores for individual items was evaluated with Kappa statistic. Kappa coefficients ranged from 0.04 to 0.49, indicating that there was much variation within individual items. Total GDS-15 scores were reasonably stable, as assessed by paired Wilcoxon (z=1.60, p=0.109), Spearman correlation coefficient (rho=0.86, p<0.001), and weighted Kappa (Kappa=0.64). The same pattern was also observed for the total scores of the GDS-10 on the paired Wilcoxon (z=0.85, p=0.402), Spearman correlation coefficient (rho=0.81, p<0.001), and weighted Kappa (Kappa=0.60). Total score for the GDS-4 showed significant changes from test to retest (z=3.75, p<0.001; rho=0.56, p<0.001; Kappa=0.37). These results indicate that the short GDS versions with 1 and 4 items are unreliable for use in clinical practice. In contrast, the GDS with 10 and 15 items produced consistent results in the assessment of elderly patients when total scores were used as clinical guidelines.
  • Behavioural problems in patients with dementia and their burden on carers

    GARRIDO, REGIANE; ALMEIDA, OSVALDO P.

    Abstract in Portuguese:

    Diversos estudos indicam que o cuidado de pacientes com demência está associado a sobrecarga importante sobre a vida do cuidador. Há evidências crescentes de que esse desgaste está mais intimamente ligado à presença de sintomas não cognitivos (ou psiquiátricos). Este estudo tem como objetivo realizar revisão sistemática da literatura sobre esse assunto de todos os trabalhos listados no banco de dados MedLine, que incluíssem os seguintes unitermos: 'burden or impact or cost' e 'dementia or Alzheimer's disease' e 'carer or caregiver or caregiving or family'. Foram incluídos artigos impressos entre janeiro de 1990 e janeiro de 1998. Quatorze estudos preencheram os critérios de inclusão da revisão, dentre aqueles disponíveis nas bibliotecas das universidades de São Paulo. Estes revelaram que transtornos de comportamento em pacientes dementados são importantes causas de sobrecarga na vida do cuidador, porém um consenso sobre o conceito desses transtornos ainda não está totalmente estabelecido. Além disto, não está claro quais sintomas não cognitivos são os principais responsáveis por aumento do impacto. Futuras pesquisas devem abordar esses aspectos no sentido de elucidar quais os melhores métodos de intervenção para esses casos.

    Abstract in English:

    Many studies have suggested that caring for patients with dementia may be associated with increased burden, particularly when subjects present with prominent behavioural problems. The present work aimed to review studies appearing on MedLine between 1990 and January 1998 that included the following keywords: 'burden or impact or cost' and 'dementia or Alzheimer's disease' and 'carer or caregiver or caregiving or family'. Only fourteen of the studies retrieved fulfilled the entry criteria for this review: crossectional or longitudinal studies looking at the association between behavioural problems in patients with dementia and burden of carers. All studies indicated that behavioural disturbances are an important cause of burden, although there was little consistency on the definition of 'behavioural disturbances'. As a consequence, it is still unclear which behavioural symptoms are more closely associated with increased burden of care. Future research in the area should aim to clarify these issues and develop management strategies to decrease burden on carers of patients with dementia.
  • Estimative prevalence of cerebral neoplasm of childhood from the capture-recapture method

    ARGOLLO, NAYARA; LESSA, INES

    Abstract in Portuguese:

    O estudo teve como objetivo estimar a prevalência e a letalidade das neoplasias cerebrais primárias em crianças entre 1-15 anos, Bahia, 1995. O desenho foi de corte transversal, incluindo todos os casos de neoplasia cerebral diagnosticados por múltiplas fontes. A partir dos casos identificados foi utilizado o método de captura-recaptura para estimar o provável número real de casos e medir as prevalências, com intervalos de confiança (IC) a 95%. Por este método estimou-se a existência de 87 casos (IC = 64 ;111) de neoplasias cerebrais no Estado, sendo 72 (IC =54 ; 91) na capital. A prevalência resultante foi 1,85/100 000 crianças entre 1 e 15 anos (IC =1,36; 2,36/100 000) para o Estado e 10,1/100 000 (IC = 7,58 ;12,77/100 000) para a capital. A letalidade foi 5,4% (IC = 4% ; 8%) para a capital e 8,9% (IC =7% ; 13%) para o estado. O método de captura-recaptura mostrou elevada precisão na estimativa do total de casos. Possíveis causas para o não diagnóstico e/ou tratamento das neoplasias cerebrais são comentadas.

    Abstract in English:

    The aim of the study was to estimate the prevalence and fatality rate of primary cerebral neoplasms among children between 1 and 15 years old, State of Bahia, Brazil,1995. It was a cross-sectional study which includes all cases of brain tumors diagnosed by several sources. From these cases the capture-recapture method was used to estimate the probable number of cases and measure the prevalence and confidence intervals at 95%. By this method it was estimated the existence of 87 cases (CI = 64 ; 111) of brain tumores in the State, being 72 (CI = 54 ; 91) in the capital. The estimated prevalence was 1.85/100 000 for children between 1 to 15 years old (CI = 1.36 ; 2.36/100 000) for the State, and 10.1/100,000 (CI = 7.58 ; 12.77/100,000) for the capital. The fatality rate was 5.4 percent (CI = 4% ; 8%), and 8.9% (CI = 7% ; 13%) for the capital and the State respectively. The capture-recapture method showed high precision to estimate the total number of cases. Possible causes of no diagnostic nor treatment of cerebral neoplasms are discussed.
  • Clinical epidemiological aspects of cerebral neoplams in childhood in the State of Bahia, Brazil

    ARGOLLO, NAYARA; LESSA, INES

    Abstract in Portuguese:

    O estudo tem como objetivo descrever aspectos relevantes da clínica e da epidemiologia das neoplasias cerebrais em crianças entre 1 e 15 anos, no Estado da Bahia, primeiro semestre de 1995. Utilizou-se desenho de corte transversal para o levantamento de todos os casos novos e preexistentes de neoplasia cerebral diagnosticados através da neuroimagem entre todas as crianças que realizaram estes exames. Em 2 128 exames foram diagnosticados 48 casos de neoplasia cerebral, sendo 19 deles incidentes. A prevalência no estudo clínico-epidemiológico foi de 2,3% e a incidência de 0,9%. Predominou o sexo masculino (1,4:1), a faixa etária de 10-15 anos (65%), para os casos prevalentes. A faixa etária de 1 a 4 anos foi a predominante nos casos incidentes. O astrocitoma foi o mais frequente (41%) e a localização supratentorial predominou com 52%. O grupo sintomatológico ataxia e/ou paralisia dos nervos cranianos e o de distúrbios endócrinos e/ou visuais foram os mais prevalentes (82% e 43%, respectivamente). Discutimos a predominância da localização supratentorial e da faixa etária de adolescentes nas neoplasias cerebrais da infância.

    Abstract in English:

    The aim of this study is to describe the relevant aspects of the medical treatment and epidemiology of brain tumors in children between 1 and 15 years old in the State of Bahia, Brazil, first semester of 1995. A cross-sectional design was used for the survey of all new cases and preexisting cases of brain tumors diagnosed through neuroimage among all the children who completed these examinations. Forty eight out of 2 128 were diagnosed as brain tumors, 19 of which being incident cases. In the clinical epidemiological study, the prevalence was 2.3 percent, and the incidence was 0.9 percent. In the prevalent cases, males predominated (1.4:1), and the average age of 10-15 years old (65 %). Among the 1-4 years old group predominated incident cases. The astrocytoma was the most frequent brain tumor (41%), and the supratentorial localization predominated by 52%. The ataxia and/or paralysis of cranial nerve and the endocrine and/or visual disturbance symptomatic groups were the most prevalent (82% and 43%, respectively). We discuss the supratentorial localization and the adolescent group predomination in cerebral neoplasms in childhood.
  • Arteriovenous malformations of the central nervous system: a review of 53 cases

    GUIOTOKU, CÉSAR M.; ARRUDA, WALTER O.; RAMINA, RICARDO; PEDROZO, ARI A.; MENESES, MURILO S.

    Abstract in Portuguese:

    Analisamos 53 casos de malformações arteriovenosas (MAV) admitidos no Serviço de agosto de 1986 a março de 1998. A distribuição por sexo foi masculino 1,9:1 feminino, com faixa etária média de 32,5±11,5 anos. A apresentação clínica inicial incluiu, em ordem de frequência, hemorragia intracraniana, sinais neurológicos focais, cefaléia, epilepsia, e coma profundo agudo. As MAV supratentoriais tiveram a seguinte distribuição: 10 temporais, 9 parietais, 6 frontais, 3 occipitais, 3 fronto-parietais, 4 corpo caloso/pericalosas, 1 têmporo-occipital, 1 têmporo-parieto-occipital e 6 profundas. As MAV de acordo com a classificação de Spetzler-Martin, distribuiram-se em: grau II 17 casos (32%), grau III 21 casos (39%) e grau IV 10 casos (19%). Em 3 pacientes (5,6%) havia presença concomitante de aneurisma intracraniano. Trinta e sete pacientes foram operados, 12 dos quais, com embolização parcial prévia. Em somente um caso a ressecção cirúrgica foi parcial. Onze pacientes foram somente embolizados, sendo a embolização parcial em 3 casos. Dois pacientes não foram embolizados e nem operados (1 caso devido a pneumonite intersticial por AIDS e outro por problemas administrativos). Três casos foram encaminhados para radiocirurgia. Houve somente um óbito por embolia pulmonar aguda (1,8%). Concluímos que a abordagem multidisciplinar individualizada, envolvendo as especialidades de neurorradiologia intervencionista, neurologia e neurocirurgia, oferece a possiblidade de indicar a terapia mais adequada para cada caso, com bons resultados.

    Abstract in English:

    Fifty-three patients with arteriovenous malformation (AVM) were studied. The mean age at the time of diagnosis was 32.5±11.5 years (range 3 to 56 years); the sex ratio was male 1.9:1 female. The most commmon clinical presentation was intracranial hemorrhage, followed by focal neurological signs, headache, epilepsy, and acute deep coma. Fourty-three (82%) out of the total number of AVM were supratentorial and had the following distribution: 10 temporal lobe, 9 pariental lobe, 6 frontal lobe, 3 occipital lobe, 3 frontotemporal, 4 corpus callosum/pericalosal, 1 temporo-occipital, 1 temporoparieto-occipital, 6 deep-located (3 thalamic, 3 basal ganglia). Spetzler-Martin grade II was seen in 17 cases (32%), grade III in 21 cases (39%), and grade IV in 10 cases (19%). AVM-associated aneurysms were detected in 3 patients (5.6%). All three cases were middle artery aneurysms ipsilateral to AVM. Twelve (32%) out of 37 operated patients were submitted to embolization prior to surgery. AVM was totally removed in all cases except one. Embolization without posterior surgery was used in 11 patients; in 3 of them, embolization was partial. Two patients were neither embolized nor operated on. Three patients were submitted to radiosurgery because they were poor candidates to embolization and/or surgery. Mortality rate was 1.8%. All patients returned to their normal life function after a period of recovery. Associated or isolated therapies should be individualized to each patient with AVM and is likely to provide results better than the expected outcome without any treatment.
  • Myasthenia gravis: clinical evaluation of 153 patients

    CUNHA, FRANCISCO MARCOS B.; SCOLA, ROSANA HERMÍNIA; WERNECK, LINEU CÉSAR

    Abstract in Portuguese:

    São analisados, retrospectivamente, os prontuários dos doentes miastênicos diagnosticados e seguidos no período de fevereiro de 1973 a março de l995. Os principais achados clínicos foram ptose palpebral, diplopia, disfagia, disfonia ou disatria, dificuldade de mastigação, dispnéia, astenia, paresia da musculutura cervical e das extremidades. A partir das informações coletadas, os pacientes foram classificados clinicamente pela escala de Osserman-Genkins modificada, mas considerando o aspecto não dinâmico dessa escala, adotou-se a escala funcional de Niakan modificada, na qual os doentes são colocados nas seguintes condições: remissão, controlado, compensado, controle parcial, controle precário, sem resposta. Na casuística foram estudados 153 pacientes: 104 (68,0%) do sexo feminino e 49 (32,0%) do sexo masculino, numa proporção de 2,1:1. O tempo de doença variou de sete dias a 27 anos, com média de 6,26 anos (± 5,44). A idade dos primeiros sintomas variou entre 24 horas a 80 anos, com média de idade de 32,13 anos (±19,48). Até os 15 anos foram observados 30 doentes; entre 15 e 50 anos, 91 doentes; com idade acima de 50 anos, 32 doentes; após os 60 anos, a doença tem nítido predomínio entre os homens (1,5:1). Na amostra estudada, a forma auto-imunoadquirida foi a mais frequente, com comprometimento muscular generalizado, porém o envolvimento da musculatura ocular com ptose e diplopia se constituiu nas manifestações clínicas mais frequentes.

    Abstract in English:

    We have retrospectively analysed the records of patients diagnosed as having myasthenia gravis and followed up in our departament from February 1973 to March 1995. The main clinical findings were ptosis, diplopia, dysphagia, disphonia or dysarthria, mastigatory impairment, dyspnea, asthenia, weakness of the cervical muscles and of the extremities, as well as findings of the physical and neurological examination. Based on the information collected, the patients were classified clinically according the modified Osserman-Gerkins scale, but considering the non-dynamic aspects of that scale, we used the modified functional scale of Niakan and classified the patients clinically as follows: remission, controled, stable, partially controled, poorly controled, no response. We collected 153 patients, 104 (68.0%) females and 49 (32.0%) males producing a female/male ratio of 2.2:1. The duration of the disease varied from seven days to 27 years, mean 6.26 years (±5.44). Age at the first symptoms varied between 24 hours to 80 years, mean of 32.13 years (±19.48). We had 30 patients ranging from 0 to 15 years of age, 91 patients were observed between 15 and 50 years and 32 patients after the age of 50 years. Above the age of 60 years, the disease aflicts males more than females with a ratio of 1.5:1. The acquired auto-immune form with generalized weakness was the most frequent presentation. However, ocular muscle weakness with ptosis and diplopia were the most commom clinical presentation in our series.
  • Acute bacterial meningoencephalitis in children: complications and neurologic sequelae

    NATALINO, WLADIMIR; MOURA-RIBEIRO, MARIA VALERIANA L.

    Abstract in Portuguese:

    Foram estudadas 271 crianças com idade inferior a 15 anos, com diagnóstico de meningencefalite bacteriana aguda (MBA), no período 1980 -- 1990. Os pacientes foram divididos em dois grupos, conforme não tivessem recebido tratamento prévio (STP), 153 casos, e os que receberam tratamento prévio (CTP), 118 casos. Ocorreram diferenças significativas em relação a identificação do agente etiológico, que foi maior no grupo STP, e em relação a ocorrência de ventriculite, maior no grupo CTP. Ocorreu óbito em 19,5% dos 271 casos, com predomínio em crianças de idade abaixo de 12 meses (29,7%) e nos pacientes com MBA por Streptococcus pneumoniae. As manifestações epilépticas e as paresias na fase aguda da MBA predominaram em crianças de idade abaixo de 1 ano. Foram identificados e tratados do ponto de vista neurocirúrgico as ventriculites, higroma subdural, hidrocefalia, empiema subdural e abscesso cerebral.

    Abstract in English:

    We studied 271 children under age of 15 with diagnosis of acute bacterial meningencephalitis treated at Medical School in Ribeirão Preto, University of São Paulo, between 1980 and 1990. The patients were divided in two groups: 1) those who had not received previous antibiotics treatment (NTP), with 153 cases; and 2), those who had received previous antibiotics treatment (PT), with 118 cases. The etiological agent was more frequently identified in NPT group, while ventriculitis was more frequent in PT group. Mortality rate accounted for 19,5% of all cases, and 29.7% of children under 12 months of age. Acute meningitis caused by Streptococcus pneumoniae was frequently followed by increased mortality. Convulsive disorders and hemiparesis predominante among children under 12 months of age. On the neurosurgical point of view, ventriculitis, subdural hygroma, hydrocephalus, subdural empyema and brain abscess were identified and treated
  • Paradoxical expansive lesions of cerebral tuberculosis during tuberculostatic drug therapy

    ANDRADE FILHO, ANTÔNIO DE SOUZA; GOMES, ANDRÉ GUANAES; LEMOS, ANTÔNIO CARLOS MOREIRA DE; NEVES, MARGARIDA COSTA; SOUZA, YURI MASCARENHAS DE ANDRADE; PEREIRA, SAMIRA LUISA DOS APÓSTOLOS; SOUZA, ANDRÉIA PELTIER DE QUEIROZ URBANO DE; SANTOS, PATRÍCIA LAGO DOS

    Abstract in Portuguese:

    O acometimento do sistema nervoso central pela tuberculose pode se manifestar de duas formas principais: tuberculose meníngea ou tuberculoma. Esta forma é uma condição que vinha decrescendo progressivamente, mas que encontrou nos dias atuais condições ideais para o seu desenvolvimento. O presente estudo discorre sobre três pacientes que desenvolveram expansão paradoxal de lesões de tuberculose cerebral durante o uso de tuberculostáticos, o que demonstra ser importante o acompanhamento tomográfico de pacientes que apresentem sinais neurológicos no curso do tratamento para a tuberculose. Os dois primeiros pacientes apresentaram o acometimento neurológico associado a tuberculose pulmonar, enquanto no terceiro havia história de tuberculose meníngea prévia. A tomografia computadorizada foi o exame utilizado para o acompanhamento desses pacientes. O tratamento constou do uso de tuberculostáticos e corticóide.

    Abstract in English:

    Central nervous system involvement by tuberculosis presents two main types: tuberculosus meningitis or tuberculoma. This second condition has nowadays ideal conditions for development. We report three patients who developed paradoxical brain tuberculosis expansive lesion during the use of tuberculostatic drugs. The cases point out the importance of tomography follow up of patients who present neurological signs in the course of treatment for tuberculosis. The first two patients presented onset of the a neurological symptoms, associated with lung tuberculosis. The third patient previously had tuberculous meninigitis. Computerized tomography was used to follow up these patients. Tuberculostatic and corticoid drugs were used for treatment.
  • Surgical treatment of blepharospasm: report of two patients

    FRIEDHOFER, HENRI; OLIVEIRA, RENATA RITA; PAULA, PAULO RENATO S.; LIMONGI, JOÃO CARLOS PAPATERRA; FERREIRA, MARCUS CASTRO

    Abstract in Portuguese:

    Blefaroespasmo essencial pode ser tratado por diversas opções terapêuticas: clínicas em que se destaca entre outros o uso da toxina botulínica com suas vantagens e limitações, e algumas opções de tratamento cirúrgico. A técnica cirúrgica proposta por Gillum e Anderson oferece uma alternativa a pacientes resistentes ao tratamento clínico ou que durante a evolução da doença apresentem complicações secundárias. São analisados dois casos em que se indicou a miectomia dos músculos orbicular da pálpebra, prócero e corrugador do supercílio associados à blefaroplastia e ritidoplastia frontal por terem apresentado diminuição da resposta ao tratamento clínico. Ambos obtiveram bons resultados, retornando às suas atividades normais.

    Abstract in English:

    Essential blepharospasm can be approached by several types of treatment: clinical in which the most important is the botulinum toxin with advantages and limitations; and some options of surgical treatment. The surgical technique described by Gillum and Anderson offers an alternative to patients resistant to the clinical treatment or with secondary complications. Two cases are analysed. Myectomy of all accessible orbicularis oculi, procerus and corrugator superciliaris muscle associated with blepharoplastic surgery and frontal lifting was indicated due to poor answer to clinical treatment. The results were satisfactory and both patients returned to their normal activities.
  • Neurofibromatosis, stroke and basilar impression: case report

    PIOVESAN, ELCIO JULIATO; SCOLA, ROSANA HERMINIA; WERNECK, LINEU CESAR; ZÉTOLA, VIVIANE H. FLUMIGNAN; NÓVAK, EDISON MATOS; IWAMOTO, FABIO MASSAITI; PIOVESAN, LICIANE MAIA

    Abstract in Portuguese:

    A neurofibromatose tipo 1 (NF1) pode acometer qualquer órgão mas as apresentações mais frequente são manchas café com leite e neurofibromas. O envolvimento de vasos é complicação conhecida da NF1, mas a doença cerebrovascular é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo masculino de 51 anos com história de acidente vascular cerebral há quatro meses da admissão. Ao exame físico apresentava várias manchas café com leite e neurofibromas cutâneos. O exame neurológico demonstrou acometimento facial direito, hemiplegia direita e afasia. Tomografia computadorizada de crânio mostrou áreas hipodensas nos gânglios basais e centros semi-ovais. Radiografias do crânio e coluna cervical mostraram impressão basilar. Arteriografia mostrou oclusão de ambas as artérias vertebrais, da artéria carótida interna esquerda e estenose parcial da artéria carótida interna direita. Visualizava-se grande rede de vasos colaterais (síndrome de moyamoya). Este é um caso raro de doença cerebrovascular oclusiva associada a NF1, já que a maioria dos casos descritos na literatura são em pessoas jovens e preservam a circulação cerebral posterior. A impressão basilar associada a este caso pode ser considerada apenas coincidência, mas raros casos de NF1 e impressão basilar já foram descritos.

    Abstract in English:

    Neurofibromatosis type 1 (NF1) can virtually affect any organ, presenting most frequently with "cafe au lait" spots and neurofibromas. Vasculopathy is a known complication of NF1, but cerebrovascular disease is rare. We report the case of a 51-year-old man admitted to the hospital with a history of stroke four months before admission. On physical examination, he presented various "cafe au lait" spots and cutaneous neurofibromas. Neurologic examination demonstrated right-sided facial paralysis, right-sided hemiplegia, and aphasia. Computed tomography scan of head showed hypodense areas in the basal ganglia and centrum semiovale. Radiographs of cranium and cervical spine showed basilar impression. Angiography revealed complete occlusion of both vertebral and left internal carotid arteries, and partial stenosis of the right internal carotid artery. A large network of collateral vessels was present (moyamoya syndrome). It is an uncommon case of occlusive cerebrovascular disease associated with NF1, since most cases described in the literature are in young people, and tend to spare the posterior cerebral circulation. Basilar impression associated with this case may be considered a pure coincidence, but rare cases of basilar impression and NF1 have been described.
  • Neuroacanthocytosis: a case report

    TROIANO, ANDRÉ R.; TREVISOL-BITTENCOURT, PAULO C.

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de um paciente de 45 anos com neuroacantocitose. O paciente apresenta crises parciais complexas com automatismos e crises generalizadas tônico-clônicas, assim como distúrbios do movimento caracterizados por coréia do tronco e membros superiores, e discinesia orofacial. Os exames complementares revelam acantocitose de 11%, eletrencefalograma com foco irritativo no lobo temporal direito, creatino fosfoquinase sérica de 101 U/L e imagem de ressonância magnética com redução volumétrica e hiper-intensidade do sinal no núcleo caudado e putâmen bilateralmente.

    Abstract in English:

    We present a 45 years old man with neuroacanthocytosis. This gentleman has complex partial seizures and generalized tonic-clonic seizures, as well as movement disorders characterized by chorea and orofacial diskinesia. Complementary examination shows acanthocytosis of 11% on peripheral blood, irritative focus on right temporal lobe on EEG, serum creatinokinase of 101 U/l and volume reduction and hypersignal on caudate nucleus and putamen bilaterally on MRI.
  • Seizures in Chédiak-Higashi syndrome: case report

    FREITAS, GABRIEL R. DE; OLIVEIRA, CLARISSA P. DE; REIS, ROGÉRIO S.; SARMENTO, MARIA ROSA; GASPAR, NEIDE K.; FIALHO, MARIANA; PRAXEDES, HERBERT

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome de Chédiak-Higashi é uma doença hematológica rara caracterizada pelo aumento da fusão dos grânulos citoplasmáticos. Manifestações neurológicas ocorrem em cerca de metade dos pacientes. Relatamos o caso de uma criança com síndrome de Chédiak-Higashi e crises convulsivas.

    Abstract in English:

    Chédiak-Higashi syndrome is a rare hematological disease characterized by increased fusion of cytoplasmatic granules. Neurological symptoms occur in approximately half of the patients. We describe the clinical, eletrophysiological, hematological and radiological findings in a girl who had Chédiak-Higashi syndrome and seizures.
  • Cervical spine cord compression by eosinophilic granuloma: case report

    DUARTE-SILVA, ELIZABETH BATISTA; NOUJAIM, JORGE EL-KADUM; CARNEVALE, FILOMENA

    Abstract in Portuguese:

    Granuloma eosinofílico é um termo reservado para a forma mais frequente e benigna da enfermidade conhecida como histiocitose das células de Langerhans. É uma doença de crianças e adolescentes, muito raramente afetando adultos, representando a forma localizada de uma proliferação patológica de histiócitos em ossos, crânio e ossos longos. O acometimento vertebral é incomum, aproximadamente 8% dos casos, sendo a localização cervical a menos descrita. Além disso, o acometimento da medula espinhal e das raízes é de rara ocorrência. Na literatura foram relatados apenas cinco casos caracterizados por sinais de compressão medular cervical. Relatamos o sexto caso, de um homem de 42 anos de idade que evoluiu com regressão dos sintomas após tratamento, tendo permanecido assintomático. As características clínicas, radiológicas, histopatológica e o valor, em casos selecionados, do tratamento cirúrgico seguido de radioterapia em baixas doses são discutidos. Revisão da literatura pertinente também é apresentada.

    Abstract in English:

    Eosinophilic granuloma is a term reserved for the most often and benign form of disorder known as Langerhans cells histiocytosis. It is a disease of children and adolescents that very rarely affects adults, representing the localized form of a pathological proliferation of histiocytes in bones, like skull and long bones. Vertebral involvement is uncommon, approximately 8% of the cases, being the cervical localization the least affected. Moreover, the involvement of the spinal cord and roots remains a rare occurrence. Only five cases characterized by signs of cervical spinal cord compression have been reported. We report the sixth case in a 42-year-old-man who evolved with resolution of symptoms, and has remained asymptomatic after treatment. The clinical, radiological and histological features and, also, the value, in selected cases, of surgical treatment followed by low-dose radiation therapy is discussed. A review of the pertinent literature is also presented.
  • Carpal tunnel syndrome: present approaches

    KOUYOUMDJIAN, JOÃO ARIS

    Abstract in Portuguese:

    Baseado na experiência eletrofisiológica do autor em 668 pacientes e em dados de literatura, foi realizada revisão sobre síndrome do túnel do carpo (STC) analisando aspectos clínico-epidemiológicos e de conducão nervosa. O nervo mediano sofre desmielinização nodal ou segmentar por compressão no túnel do carpo, 3-4 cm distal à prega do punho. O complexo sintomátíco inclui dormência e fomigamento noturno nas mãos, frequentemente bilateral e mais comum em mulheres na faixa etária de 40-60 anos. São descritos casos familiares em que a herança poderia determinar ligamento transverso do carpo mais espesso. Fatores antropomórficos podem também representar risco adicional porém com pouca significância estatística. Ressonância magnética pode ser útil em casos selecionados e atípicos. São discutidos aspectos do tratamento conservador e controvérsias do tratamento cirúrgico. Na condução nervosa clássica observa-se aumento de latência distal sensitiva (segmentar) e motora do nervo mediano. Métodos adicionais de sensibilização incluem latência palma-punho do mediano (misto), diferença de latência palma-punho mediano/ulnar (misto), diferença de latência mediano/radial e mediano/ulnar (sensitivo), técnica da centimetragem punho-palma com registro no II/III dedos e diferença mediano/ulnar com registro lumbrical/interósseo (motor).

    Abstract in English:

    A clinical, epidemiological and nerve conduction studies report on carpal tunnel syndrome was done after electrophysiological author's experience on 668 cases and literature review. The median nerve underwent focal (nodal) or segmental demyelination after compression on carpal tunnel, 3-4 distal to wrist fold. The symptomatic complex includes nocturnal hands numbness and paraesthesia, mostly bilateral and between 40-60 years old. Familial cases are described and the gene could encode thick transverse carpal ligament. Anthropomorphic findings could also bring about an additional risk, but with low significance. Magnetic resonance could be a useful tool for selected atypical cases. Conservative treatment and controversies on surgery timing are discussed. Classical conduction studies on median nerve reveal a prolonged distal segmental sensory latency and also on distal motor latency. Increasing sensitivity may be reach using additional methods such as, median mixed mid-palm latency, comparative mid-palm latency median/ulnar, comparative sensory latency median/radial and median/ulnar, inching method from wrist to palm recording on index/middle finger and comparative motor median/ulnar recording on lumbrical/interosseous muscle.
  • Migraine prophylactic treatment: an update

    KRYMCHANTOWSKI, ABOUCH VALENTY; MOREIRA FILHO, PEDRO FERREIRA

    Abstract in Portuguese:

    Dentre as cefaléias primárias, pacientes com migrânea ou enxaqueca são os que mais procuram assistência médica. A sua prevalência é estimada em 12% da população sendo mais comum em mulheres com média de 18 a 20%, de 6% nos homens e de 4 a 8% nas crianças. O impacto econômico na produtividade e lazer é significativo, e as crises incapacitam o paciente para as atividades habituais. Com fisiopatologia complexa e ainda insuficientemente conhecida, a migrânea pode cursar com ataques de cefaléia intermitente, intensa e com características peculiares. A abordagem mais eficiente para o tratamento inclui o afastamento dos fatores deflagradores, tratamento medicamentoso preventivo, uso de medicamentos de resgate para os momentos de dor, e as terapias acessórias ou não medicamentosas. Para o tratamento profilático, objeto desta avaliação, utilizam-se várias classes de medicamentos que incluem os beta bloqueadores, antidepressivos tricíclicos (e mais recentemente inibidores seletivos da recaptação da serotonina), antagonistas dos canais de cálcio, antagonistas da serotonina, anticonvulsivantes e outros. Embora os seus mecanismos de ação nas migrâneas ainda sejam desconhecidos, parece que todos atuam nas funções serotoninérgica, noradrenérgica e gabaérgica centrais. Novas propostas de mecanismos de ação para algumas destas drogas incluem a inibição da formação do óxido nítrico e a ação específica de modulação em canais catiônicos neuronais. Quando individualizados e usados corretamente, estes medicamentos preventivos têm sido responsáveis por reduções importantes na frequência e intensidade dos episódios de migrânea, diminuindo assim o sofrimento e condutas duvidosas às quais os pacientes são usualmente submetidos.

    Abstract in English:

    Among the primary headaches, patients with migraine are those that seek for medical help the most. Its prevalence is estimated in 12% of the population being more common in women with a prevalence of 18 to 20%, 6% of the men and 4 to 8% of the children. Its economic impact in the productivity and leisure is significant, and the headache attacks may incapacitate the patients for the usual activities. With a complex and still unknown pathophysiology, migraine may present with intermittent and peculiar episodes of intense headache. The most efficient approach for the treatment includes the avoidance of the trigger factors, preventive treatment, rescue treatment for the moments of pain and the accessory or non drug treatment. For the preventive treatment, scope of this update, various classes of substances are used and include the beta blockers, triciclic antidepressants (and recently the selective serotonin reuptake inhibitors), calcium antagonists, serotonin antagonists, anticonvulsants and others. Even though its mechanisms of action in the treatment of migraine are unknown, it seems that all of the drugs influence the central serotonergic, noradrenergic and gabaergic functions. New proposals for the mechanisms of action of some of these drugs, also include the inhibition of the synthesis of nitric oxide and the modulation of the neuronal cationic channels. When individualized and correctly used, these preventive medications have been held responsible for important reductions in the frequency and intensity of migraine episodes, decreasing this way, the marathon of suffering and doubtful approaches, that these patients are usually submitted.
  • Endoscopic surgery for thoracic spine: critical review

    MARTINS, JOHNNY WESLEY GONÇALVES; FIGUEIREDO NETO, NICANDRO DE

    Abstract in Portuguese:

    Com o advento da tecnologia vídeo-assistida a endoscopia tem assumido importante papel terapêutico na cavidade torácica. Este artigo é uma avaliação crítica da literatura e tem como objetivo demonstrar o estado atual da cirurgia endoscópica direcionada para a coluna torácica. Hérnias discais, deformidades, infecções, tumores, doenças congênitas e traumatismos estão sendo tratados por técnica endoscópica. Na literatura, as vantagens sobre a toracotomia aberta são visibilidade aumentada e reduções em: tempo de recuperação, perda sanguínea, custos, índice de infecção e morbidade pós-operatória. Algumas desvantagens são: intubação seletiva, significativa curva de aprendizado, dificuldades técnicas na operação de crianças muito pequenas, reparação da dura máter e instrumentação. Embora os benefícios sejam aparentemente claros e haja pronunciado grau de entusiasmo, os autores são cautelosos em afirmar que a toracoscopia já é uma alternativa definitiva à toracotomia convencional. A comparação dos resultados entre as técnicas endoscópica e aberta é dificultada pela escassez de estudos comparativos. Os autores, embora otimistas, recomendam análises de mais estudos prospectivos, multicêntricos e randomizados para uma conclusão definitiva.

    Abstract in English:

    After the development of video-assisted technology, endoscopic techniques have assumed an important therapeutic role into thoracic cavity. This is a literature review article to show the current state of the endoscopy for thoracic spine. Disc herniations, deformities, infections, tumors, congenital disorders and traumatic events have been treated by endoscopic techniques. On reviewing the literature, the advantages over open approaches are: enhanced visualization, shorter recovery time and decreased blood loss, costs, infection rate and post operative morbidity. Some disadvantages are: one lung anesthesia, significant learning curve, and technical problems in operating on small children, repairing the dura and performing instrumentation. Overall benefits are apparently clear. However, despite the high degree of enthusiasm, authors are cautious to state that endoscopic techniques to the spine already represent a definitive alternative to standard techniques. Comparison between endoscopic and open approaches are still difficult because of the lack of appropriate comparative studies. Authors, although optimistic recommend more prospective, multicentric and randomized studies in order to stand a definitive conclusion.
  • Genetic and neurochemical factors in tic disorders

    MATTOS, JAMES PITÁGORAS DE; MATTOS, VÂNIA MARIA DE BARROS CORRÊA

    Abstract in Portuguese:

    Após breve revisão dos dados históricos, do conceito, do quadro clínico e dos critérios para o diagnóstico, analisamos os principais aspectos genéticos e neuroquímicos atuais dos tiques e da síndrome de Gilles de La Tourette. Dados epidemiológicos sugerem que todo tique seja de natureza orgânica, a maioria de origem genética, e que obedecem a transmissão autossômica dominante com penetrância aproximada de 100%. Ressaltamos, ainda, os recentes estudos imuno-histoquímicos, particularmente os que se referem aos sistemas dopaminérgico, noradrenérgico e serotoninérgico, que modulam a atividade dos circuitos córtico-estriato-talâmico-cortical, envolvidos na gênese dos tiques e dos transtornos obsessivos-compulsivos.

    Abstract in English:

    We review historical, conceptual, clinical and diagnostic criteria as well as present genetic and neurochemical factors of tic disorders. Epidemiologic data sugest that tic is an organic disease with autosomal dominant transmission. We emphasize imunohistochemical studies particularly related to the dopaminergic, noradrenergic and serotonergic systems. These modulate the activity of the cortico-striato-thalamocortical circuits implicated in both Tourette's syndrome and obsessive-compulsive disorder.
  • Myasthenia gravis: historical aspects

    CUNHA, FRANCISCO MARCOS B.; SCOLA, ROSANA HERMÍNIA; WERNECK, LINEU CÉSAR

    Abstract in Portuguese:

    Foram pesquisados aspectos históricos da miastenia grave desde as primeiras descrições da doença em 1672, pelo clínico inglês Thomas Willis. São descritas as dificuldades encontradas no manuseio dos primeiros pacientes diagnosticados. Pesquisaram-se fatos históricos ligados à investigação da doença, o tratamento, bem como curiosidades pouco citadas na literatura.

    Abstract in English:

    We studied historical aspects of myasthenia gravis starting from its first description by the English physician, Sir Thomas Willis, in 1672. We also describe the difficulties in managing triating the first diagnosed patient. Historical facts related to the investigation and the initial treatment of this disorder as well as curiosities seldom mentioned in the literature are part of this paper.
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