Resumo em Português:

A cirurgia de revascularização miocárdica sem circulação extracorpórea (CEC) pode estar relacionada com uma potencial redução no número dos microêmbolos (ME) associados com a manipulação da aorta ou gerados pelo equipamento, com consequente redução do risco de complicações neurológicas nestes pacientes. Nosso objetivo foi comparar a frequência de ME e de complicações neurológicas em pacientes operados sem e com CEC. Vinte pacientes selecionados para revascularização miocárdica eletiva sem CEC foram randomizados para cirurgia com e sem CEC. A monitorização contínua com Doppler transcraniano foi realizada durante todo o procedimento nos dois grupos e os pacientes foram examinados antes e após a cirurgia. Os grupos não apresentaram diferenças significativas em relação aos aspectos demográficos, fatores de risco, grau de ateromatose de aorta e número de pontes realizadas. A frequência de ME no grupo operado sem CEC foi significativamente menor do que no grupo operado com CEC, entretanto, nenhum paciente apresentou alterações no exame neurológico no período pós-operatório inicial. Esta observação pode sugerir que as complicações neurológicas possam estar mais relacionadas com o tamanho e a composição, do que com o número de ME. Somente um estudo prospectivo com maior número de pacientes poderá esclarecer este assunto.

Resumo em Inglês:

Coronary artery bypass surgery (CABG) without cardiopulmonary bypass (CPB) may potentially reduce the number of microembolic signals (MES) associated with aortic manipulation or generated by the pump circuit, resulting in a better neurologic outcome after surgery. Our aim was to compare the frequency of MES and neurologic complications in CABG with and without CPB. Twenty patients eligible to routine CABG without CPB were randomized to surgery with CPB and without CPB and continuously monitored by transcranial Doppler. Neurologic examination was performed in all patients before and after surgery. The two groups were similar with respect to demographics, risk factors, grade of aortic atheromatous disease and number of grafts. The frequency of MES in the nonCPB group was considerably lower than in CPB patients, however, we did not observe any change in the neurologic examination during the early postoperative period. Neurologic complications after CABG may be related to the size and composition of MES rather than to their absolute numbers. A large prospective multicentric randomized trial may help to elucidate this complex issue.

Resumo em Português:

Este estudo se reporta às funções de células natural killer (NK), como adesão, lise e citotoxicidade e de subpopulações de células T em uma família com alta prevalência de pacientes com câncer e que apresentaram: glioblastoma, leucemia mielóide crônica, osteoblastoma, melanoma e carcinomas gástrico, pancreático e cólon retal. Quinze membros dessa família foram estudados, sendo 13 sadios, acompanhados por 5 anos e dois com câncer: glioblastoma e leucemia mielóide crônica. Duas pessoas sadias, no momento da avaliação, desenvolveram posteriormente osteoblastoma mandibular ou melanoma maligno. Como controle, foram avaliados 19 indivíduos saudáveis de faixa etária equivalente. A determinação de linfócitos T CD3+ e de suas subpopulações CD4+ e CD8+ foi realizada empregando-se anticorpos monoclonais e a atividade citotóxica de células NK, avaliada pelo teste de single-cell contra células alvo da linhagem eritroleucêmica K562. Os resultados mostraram que as percentagens de células T totais (CD3+), da subpopulação CD4+ e da relação CD4/CD8 foram significativamente menores nos indivíduos da família estudada em comparação aos valores observados no grupo controle. Em todos os membros dessa família a percentagem de formação de conjugados entre células NK-células alvo foi inferior ao valor mínimo observado nos controles. Essa alteração poderia estar relacionada a defeito na expressão de moléculas de adesão, presentes na membrana de células NK, como provável causa das alterações funcionais dessas células. A herança dos mecanismos determinantes desta deficiência pode ser um fator de risco, com valor prognóstico para o desenvolvimento de cancer.

Resumo em Inglês:

Depressed natural killer (NK) cell activity has been showed in family members of patients with different types of cancer. The present work aimed to evaluate T cell subsets and NK cell cytotoxic activity in 15 members of a family with high incidence of tumors, such as glioblastoma, gastric, pancreas and colon rectal carcinoma, chronic myelocitic leukemia, melanoma and osteoblastoma. As controls, 19 healthy subjects with the age range equivalent were studied. The enumeration of CD3+ lymphocytes and their CD4+ and CD8+ subsets were defined by monoclonal antibodies and NK cell cytotoxicity towards K562 target cells were evaluated by single cell-assay. The results showed in family members low percentage of total T cells (CD3+), and their CD4+ subset and impairment of CD4/CD8 ratio in relation to control group. All family members presented percentage of NK-target cell conjugate formation bellow the minimum value observed in control group. Thirteen people were examined and followed up during five years, in order to assure that there was no undiagnosed or unsuspected disease at the moment of evaluation. One of them developed osteoblastoma and other malignant melanoma. Two cancer patients, with glioblastoma and chronic myelocytic leukemia were studied during illness. All the corresponding values were comparable. The persistence of low percentage of conjugate formation may be related to a defect on adhesion molecules expression in the surface of NK cells that was probably responsible for the low activity of these cells presented by the family group. Thus, the inheritance mechanism of low adherence of NK cells should have a prognostic value in determining the risk of developing tumors.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Como la fortaleza de la asociación entre el alelo épsilon4 del gen APOE y la enfermedad de Alzheimer (EA) difiere entre grupos étnicos, quisimos evaluar si esta asociación existe en pacientes colombianos. MÉTODOS: Realizamos una genotipificación para el gen de la apolipoproteina E (APOE) en una muestra clínica de 83 pacientes con EA no relacionados, de inicio predominantemente tardío (> 65 años), incluyendo casos familiares (n=30) y esporádicos (n=53) diagnosticados según los criterios del NINCDS-ADRDA y evaluados por un equipo multi-disciplinario. Los sujetos control (n= 44) no presentaban deterioro cognoscitivo de acuerdo con la entrevista médica y la evaluación neuropsicológica. RESULTADOS: Hallamos una alta asociación (OR= 5.1; IC95% 1.9- 13.6) entre APOE épsilon4 y EA en la serie de casos de inicio tardío y con agregación familiar en 24 sujetos (28.9%). Una asociación negativa, estadísticamente significativa, fue encontrada entre épsilon2 y EA (OR= 0.2; IC95% 0.05-0.75). CONCLUSIÓN: En Colombia son necesarios futuros estudios con base poblacional para poder precisar la existencia o no de un efecto de dosis de APOE épsilon4.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: As the strength of the association between the APOE epsilon4 allele and Alzheimer's disease (AD) varies across ethnic groups, we studied if there was such an association in Colombian patients. METHOD: We performed apolipoprotein E (APOE) genotyping in a clinical sample of 83 unrelated AD patients, predominantly late-onset (>65 yrs) including familial ( n =30) and sporadic AD cases (n= 53) diagnosed according to NINCDS-ADRDA criteria and assessed by a multi-disciplinary team. Control subjects (n = 44) had no significant cognitive impairment by medical interview and neuro-psychological testing. RESULTS: We found a high association (OR= 5.1 95%CI 1.9 -13.6) between APOE epsilon4 and AD, in this series with predominantly late-onset cases with familial aggregation in 24 cases (28.9%). A significant negative association was found between epsilon2 and AD (OR= 0.2 95% CI 0.05-0.75). CONCLUSION: Further population-based surveys in Colombia are warranted to precise a possible dose effect of APOE epsilon4.

Resumo em Português:

Citocinas e moléculas de adesão estão implicadas na patogênese da esclerose múltipla (EM), uma doença inflamatória crônica do sistema nervoso central. Neste estudo, nós determinamos os níveis solúveis da molécula de adesão intercelular (sICAM-1) e TNFalfaR (60kD) no soro e líquido cefalorraqueano (LCR) de 20 pacientes com EM clinicamente definida durante surto ou remissão. Os pacientes com EM apresentaram, em comparação com os grupos controle formados por indivíduos sadios e com hérnia de disco intervertebral submetidos a mielografia, níveis significativamente (p< 0.001) elevados de sICAM-1 e TNFalfaR tanto no soro como no LCR. Independente do estágio da doença, nenhuma diferença significativa foi encontrada entre os pacientes durante o surto (657±124.9 ng/ml) ou na remissão (627±36.2 ng/ml). Um aumento consistente dos níveis de TNFalfaR no soro e LCR, apontam para a existência de processo inflamatório continuado no tecido cerebral dos pacientes com EM, a despeito da ausência de sinais clínicos de doença em atividade.

Resumo em Inglês:

Cytokines and adhesion molecules have been implicated in the pathogenesis of multiple sclerosis (MS), a chronic inflammatory disease of the central nervous system. In this study we analyzed intrathecal (CSF) and serum levels of soluble intercellular adhesion molecule (ICAM-1) and TNFalphaR (60kD) from 20 patients with clinically definite MS during acute relapse or stable disease. Comparing to control groups of healthy individuals and patients with intervertebral herniated disc, MS patients showed increased levels (p< 0.001) of sICAM-1 and TNFalphaR in both serum and CSF samples. Regardless stage of disease there was no significant difference in the levels of sICAM-1 during acute relapse (657±124.9 ng/ml) or remission (627±36.2 ng/ml). A steady increase of TNFalphaR (60kD) in both serum and CSF, indicate the existence of a continuous inflammatory process within the brain tissue of MS patients despite absence of clinical signs of disease activity.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi comparar os níveis séricos de andrógenos e estradiol entre pacientes do sexo masculino com e sem hipossexualidade. Níveis séricos de testosterona e testosterona porção livre, estradiol e globulina ligadora de hormônio sexual (SHBG) foram dosados e calculado o índice de andrógeno livre (FAI). Não houve diferença significante de testosterona, porção livre de testosterona, estradiol e de FAI nos pacientes com e sem hipossexualidade. Os níveis de SHBG foram significantemente maiores nos pacientes hipossexuais quando comparados com os pacientes sem hipossexualidade. Deste modo, os efeitos da SHBG aumentada nos níveis séricos de testosterona biologicamente ativa, em pacientes com epilepsia e hipossexualidade, não foram detectados pelo método usado neste estudo. Quatro (44%) pacientes, reavaliados após dois anos de seguimento, tiveram melhora significativa do desempenho sexual. Portanto, o tratamento medicamentoso, com melhor controle das crises epilépticas, pode melhorar o comportamento sexual de alguns pacientes com epilepsia.

Resumo em Inglês:

The purpose of this study was to compare the serum levels of androgens between hyposexual and non-hyposexual patients with epilepsy. Adult male patients with epilepsy were investigated. Serum levels of testosterone (T) and free-T, estradiol, and sex hormone binding globulin (SHBG) were measured and the free androgen index (FAI) was calculated. While there were no differences between hyposexual and non-hyposexual patients in the serum levels of T, free-T, and estradiol, or to the FAI, the serum levels of SHBG were significantly higher in hyposexual patients than in non-hyposexual patients. Thus, the effects of increased SHBG upon serum levels of testosterone biologically active in patients with epilepsy and hyposexuality were not detected by the methods used in this study. Four (44%) of nine hyposexual patients who were re-evaluated after two years follow-up improved sexual performance. Thus, clinical treatment that results in good seizure control may improve sexual performance in some patients with epilepsy.

Resumo em Português:

Foram estudadas 175 crianças com paralisia cerebral hemiparética (PC-H) para elucidar o período de risco etiológico. Através da anamnese constataram-se fatores de risco para etiologia (FRE) pré-natal em 23%, perinatal em18% e período indefinido em 59% dos pacientes (com FRE pré e perinatal 41% e sem FRE 18%). A tomografia computadorizada (TC) foi realizada em todos os sujeitos e classificada de acordo com dados etiopatogênicos em: TC1= normal (18%); TC2= alargamento ventricular unilateral (25%); TC3= cavidades córtico-subcorticais (28%); TC4= atrofia hemisférica e outros achados (14%); TC5= malformações (15%). A TC5 se associada a malformações físicas fora do sistema nervoso central e aos FRE pré-natais e a TC2 aos perinatais, principalmente, nascer prematuro. A ressonância magnética foi realizada em 57 sujeitos demonstrando boa concordância com a TC. Após associação da neuroimagem e FRE a etiologia ficou indefinida em apenas 37%. Constatou-se alta frequência de FRE perinatais (59%), alertando para melhores cuidados neste período.

Resumo em Inglês:

The purpose of this paper, which was conducted on 175 children with hemiparetic cerebral palsy (H-CP), was to verify the etiological risk period for this disease. Etiological risk factors (ERF) were detected through anamnesis: 23% in the prenatal period, 18% in the perinatal period and 59% of the patients the period was undefined (ERF in the prenatal and perinatal period was 41% and no ERF was 18% of the cases. The computerized tomographic scan (CT) and MRI were performed on all the patients, who were then classified according to their etiopathogenic data: CT1= normal (18%); CT 2= unilateral ventricular enlargement (25%); CT 3= cortical/ subcortical cavities (28%); CT4= hemispheric atrophy and other findings (14%); CT 5= malformations (15%). CT 5 was associated with physical malformations beyond the central nervous system and with prenatal ERF's , while CT 2 was associated with the perinatal ERF's, mainly in premature births. Magnetic resonance imaging was performed on 57 patients and demonstrated a good degree of concordance with the CT. Etiology remained undefined in only 37% of the cases after neuroimaging was related to ERF. A high perinatal RF frequency (59%) was observed and emphasized the need for special care during this period.

Resumo em Português:

OBJETIVO: descrever sobre a prevalência e características da epilepsia em crianças com paralisia cerebral atendidas num serviço terciário. MÉTODO: um total de 100 pacientes com paralisia cerebral foi estudado retrospectivamente, tendo como critérios de inclusão o seguimento regular por pelo menos 2 anos. Os tipos e a incidência de epilepsia foram correlacionados com as diferentes formas de paralisia cerebral. Outros fatores associados com a ocorrência de epilepsia como idade da primeira crise, crises neonatais e história familiar de epilepsia também foram analisados. RESULTADOS: o tempo de seguimento variou de 24 a 151 meses (média 57 meses). A prevalência total de epilepsia foi 62%. Os pacientes com as formas hemiplégicas e tetraplégicas de paralisia cerebral tiveram a maior incidência de epilepsia: 70,6% e 66,1%, respectivamente. A primeira crise ocorreu durante o primeiro ano de vida em 74,2% dos pacientes com epilepsia. As epilepsias do tipo generalizada e parcial foram as predominantes (61,3% e 27,4%, respectivamente). Trinta e três (53,2%) de 62 pacientes permaneciam há pelo menos um ano livres das crises. Crises neonatais e história familiar de epilepsia estiveram associadas com maior incidência de epilepsia. CONCLUSÕES: epilepsia na paralisia cerebral pode ser prevista se ocorrerem crises no primeiro ano de vida e no período neonatal, e se existe história familiar de epilepsia.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the prevalence and characteristics of epilepsy in patients with cerebral palsy in a tertiary center. METHODS: a total of 100 consecutive patients with cerebral palsy were retrospectively studied. Criteria for inclusion were follow-up period for at least 2 years. Types and incidence of epilepsy were correlated with the different forms of cerebral palsy. Other factors associated with epilepsy such as age of first seizure, neonatal seizures and family history of epilepsy were also analysed. RESULTS: follow-up ranged between 24 and 151 months (mean 57 months). The overall prevalence of epilepsy was 62%. Incidence of epilepsy was predominant in patients with hemiplegic and tetraplegic palsies: 70.6% and 66.1%, respectively. First seizure occurred during the first year of life in 74.2% of patients with epilepsy. Generalized and partial were the predominant types of epilepsy (61.3% and 27.4%, respectively). Thirty-three (53.2%) of 62 patients were seizure free for at least 1 year. Neonatal seizures and family history of epilepsy were associated with a higher incidence of epilepsy. CONCLUSIONS: epilepsy in cerebral palsy can be predicted if seizures occur in the first year of life, in neonatal period and if there is family history of epilepsy.

Resumo em Português:

Morte súbita inexplicada e inesperada em epilepsia (SUDEP) é responsável por 2 a 17% das mortes em pacientes epilépticos. Este estudo visa determinar as circunstâncias de SUDEP e os achados de autópsia destes pacientes. Foram identificados 53 pacientes cuja causa de morte foi associada a crise epiléptica; em 30 destes, parentes ou amigos foram entrevistados quanto às circunstâncias das mortes e outros aspectos. Também foram revisados os certificados de óbito destes pacientes. Foram encontrados 20 casos de SUDEP. A maioria foi encontrada morta na sua cama por parentes, sem evidência de crise convulsiva, e a causa de morte foi edema cerebral e\ou pulmonar. A incidência e o risco relativo de SUDEP só podem ser adequadamente definidos se houver autópsia em todas as pessoas que morrem subitamente. Um consenso sobre SUDEP permitiria maior acurácia aos dados de mortalidade nacional.

Resumo em Inglês:

Sudden unexpected, unexplained death in epilepsy (SUDEP) has been reported to be responsible for 2 to 17% of all deaths in patients with epilepsy. This study was conducted to determine the circumstances of SUDEP and the autopsy findings in these patients. Fifty-three individuals whose cause of death was related to epilepsy were identified and in 30 cases relatives or friends were interviewed about the circumstances of death and other information which allowed to classify the patients as SUDEP or not. The death certificates were also reviewed. We found 20 cases of SUDEP. Most of them were found dead lying on the bed with no evidence of seizure event, and most of them had pulmonary and/or cerebral edema as the cause of death. The incidence and the risk of SUDEP can only be fully ascertained if all sudden deaths had postmortem examination. Consensus in certifying SUDEP cases would allow better accuracy in national mortality rate.

Resumo em Português:

Alguns antinflamatórios não esteroidais (AINEs) são eficazes para o tratamento de crises de migrânea. O clonixinato de lisina (CL) é um AINE derivado do ácido nicotínico comprovadamente eficaz no tratamento de várias síndromes dolorosas como a cólica renal e a dor muscular. O objetivo deste estudo duplo-cego placebo-controlado foi avaliar a eficácia do CL oral comparado ao placebo no tratamento agudo da migrânea. Sessenta e quatro pacientes com o diagnóstico de migrânea, de acordo com os critérios da Sociedade Internacional de Cefaléia (IHS), foram estudados prospectivamente. Os pacientes receberam CL ou placebo quando a cefaléia atingiu a intensidade moderada ou severa em 6 crises consecutivas. Para as crises moderadas, o CL foi superior ao placebo em 1, 2 e 4 horas. O consumo de outras medicações de resgate após 4 horas foi significativamente maior no grupo do placebo. Com relação às crises severas, não houve diferença entre os grupos da droga ativa e do placebo no tocante à intensidade da cefaléia e ao consumo de outras drogas de resgate após 4 horas. Concluímos que o AINE clonixinato de lisina é eficaz para o tratamento de crises moderadas de migrânea. Esta droga não é superior ao placebo no tratamento de episódios de cefaléia migranosa de intensidade severa.

Resumo em Inglês:

Several oral nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) are effective to treat migraine attacks. Lysine clonixinate (LC) is a NSAID derived from nicotinic acid that has proven to be effective in various pain syndromes such as renal colic and muscular pain. The aim of this double-blind, placebo-controlled study was to evaluate the efficacy of oral LC compared to placebo in the acute treatment of migraine. Sixty four patients with the diagnosis of migraine, according to the IHS criteria, were studied prospectively. Patients received LC or placebo once the headache reached moderate or severe intensity for 6 consecutive attacks. With regard to the moderate attacks, LC was superior than placebo after 1, 2 and 4 hours. The consumption of other rescue medications after 4 hours was significantly higher in the placebo group. With regard to the severe attacks, there was no difference between the active drug group and the placebo group concerning headache intensity and consumption of other rescue medications. We conclude that the NSAID lysine clonixinate is effective in treating moderately severe migraine attacks. It is not superior than placebo in treating severe migraine attacks.

Resumo em Português:

A proposta deste trabalho foi estudar as alterações morfológicas e quantitativas dos neurônios do plexo mientérico do estômago de ratos com diabetes induzido por estreptozootocina e estabelecer uma comparação com animais não diabéticos. Amostras do corpo do estômago foram submetidas a preparados de membrana corados pelo método da NADH-diaforase e a cortes histológicos corados por hematoxilina-eosina. Observou-se que o diabetes provoca significante redução no número de neurônios.

Resumo em Inglês:

The purpose of the present study was to investigate the morphological and quantitative alterations of the myenteric plexus neurons of the stomach of rats with streptozotocin-induced chronic diabetes and compare them to those of non-diabetic animals. Samples from the body of the stomach were used for whole-mount preparations stained with NADH-diaphorase and for histological sections stained with hematoxylin-eosin. It was observed that diabetes cause a significant decrease on the number of neurons.

Resumo em Português:

Realizamos este estudo com o objetivo de analisar a densidade de neurônios do plexo mientérico nas regiões mesentérica, intermediária e antimesentérica do íleo de ratos. Empregamos preparados de membrana corados por 4 diferentes técnicas. Através de contagens sob microscópio óptico em uma área de 8,96 mm² encontramos com as técnicas de Giemsa, histoquímica da NADH-diaforase, NADPH-diaforase e acetilcolinesterase, respectivamente as seguintes médias neuronais: região mesentérica 2144,40±161,05, 1657,80±88,23, 473,80±19,62, 905,25±22,40; região intermediaria 1790,60±128,24, 1265,20±141,17, 371,30±27,84, 770,25±33,12; região antimesentérica 1647,0±76,67, 981,80±68,04, 298,50±22,75, 704,50±69,38. Concluimos que há uma variação na densidade neuronal ao redor da circunferência intestinal, e este fato independe da técnica utilizada para marcar os neurônios, e que em uma mesma região, a densidade neuronal varia com a técnica utilizada. Também chamamos a atenção para que seja indicado o local onde as quantificações serão realizadas, para que não haja comprometimento dos resultados em pesquisa nesta área.

Resumo em Inglês:

We carried out this study with the purpose of analyzing the density of neurons of the myenteric plexus in the mesenteric, intermediate and antimesenteric regions of the ileum of rats. Whole-mounts stained with four different techniques were employed. Through countings under optic microscope in an area of 8.96 mm² we found the following neuronal means with the techniques of Giemsa, NADH-diaphorase histochemistry, NADPH-diaphorase and acetylcholinesterase, respectively: mesenteric region 2144.40±161.05, 1657.80±88.23, 473.80±19.62, 905.25±22.40; intermediate region 1790.60±128.24, 1265.20±141.17, 371.30±27.84, 770.25±33.12; antimesenteric region 1647.0±76.67, 981.80±68.04, 298.50±22.75, 704.50±69.38. We conclude that there is a variation of neuronal density around the intestinal circumference and this fact independs on the technique used to stain the neurons, and that in a single region the neuronal density varies with the technique employed. We also call attention for the identification of the site were countings were carried out, so that the results of research in this area are not compromised.

Resumo em Português:

Realizamos estudo anatômico das veias anastomóticas de Trolard e de Labbé em sete segmentos cefálicos com o objetivo de precisar o trajeto e as referências que facilitem a preservação destes vasos durante o procedimento cirúrgico. Estudamos também as relações da veia de Trolard com a área motora.

Resumo em Inglês:

We accomplished an anatomic study of the anastomotic veins of Trolard and Labbé in seven human cephalic segments with the objective to accurate its stretch and references to facilitate its preservation during surgical procedure. The relationship between the Trolard vein and motor cortex was also studied.

Resumo em Português:

O conhecimento da anatomia da face súpero-lateral do cérebro é fundamental para localizar e abordar as lesões cerebrais. Faz-se a revisão da literatura dos sinais e referências para identificar os sulcos e giros da face súpero-lateral do cérebro na tomografia computadorizada e na ressonância magnética. O uso conjunto dos vários sinais possibilita a identificação dos sulcos e giros e a localização das lesões cerebrais na quase totalidade dos casos.

Resumo em Inglês:

The knowledge of the superolateral surface brain anatomy is fundamental to localize and to approach the cerebral lesions. A literature review of the signs and landmarks for the identification of its sulci and gyri in computed tomography and magnetic resonance imaging had been done. The combined use of these several signs makes possible the sulci and gyri identification and its cerebral lesions localization in almost all cases.

Resumo em Português:

A tuberculose ainda é um problema grave de saúde pública, principalmente em países emergentes, como o Brasil. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) pelo Mycobacterium tuberculosis é uma das formas da doença mais temidas na infância, devido à morbi-mortalidade alta que costuma causar. Este estudo teve como objetivo descrever aspectos epidemiológicos, clínicos e laboratoriais de 52 crianças com tuberculose do SNC em um hospital pediátrico terciário. A maioria dos pacientes apresentou idade baixa, estado nutricional precário, contato prévio com doentes, vacinação ausente ou tardia, comprometimento neurológico avançado, alterações quimiocitológicas de líquor compatíveis, assim como os achados de exames de imagem. A recuperação do agente no líquor e outros líquidos corpóreos por pesquisa direta ou cultura ocorreu em 40% dos pacientes. Apesar do perfil clínico-epidemiológico-laboratorial sugestivo e da viabilidade de acesso do paciente a serviço médico, na maioria dos casos o diagnostico foi tardio.

Resumo em Inglês:

Tuberculosis still occupies a remarkable place as a worldwide health problem, chiefly in emerging countries, like Brazil. The central nervous system (CNS) involvement by Mycobacterium tuberculosis is one of the most feared features of disease, because of its high morbidity and mortality. This study aimed to describe some epidemiological, clinical and laboratorial aspects of 52 children in a tertiary pediatric hospital with CNS tuberculosis. At diagnosis, the majority of patients showed low age, compromised nutritional status, previous contact with bacillary individuals, delayed or absent immunization, advanced neurological signs and compatible abnormalities in cerebrospinal fluid (CSF) analysis and in radiological findings. The etiologic agent was identified by staining methods or CSF and other fluids culturing in 40% of patients. In most cases, despite of suggestive clinical, epidemiological and laboratorial picture and feasibility of patients access to health care centres, therapy was started lately.

Resumo em Português:

Sequelas neurológicas não são raras após o tratamento da tuberculose do sistema nervoso central (SNC), que é longo, trabalhoso e sujeito a complicações. Vários fatores são implicados como determinantes de prognóstico. O objetivo deste estudo foi analisar o tratamento e a evolução de 52 crianças com tuberculose do SNC de um hospital pediátrico terciário. A maioria dos pacientes (41 ou 78,8%) utilizou corticosteróides associados ao esquema tríplice. A ocorrência de hidrocefalia foi comum (28 de 41 testados), porém apenas 8 (15,4%) necessitaram de derivação liquórica. Hiponatremia ocorreu em um terço dos casos testados. Hepatotoxicidade ao esquema tríplice aconteceu em 32 casos (61,5%), porém apenas 3 (9,4%) necessitaram de substituição destas drogas. Ocorreram 8 (15,4%) óbitos e 24 (46,1%) casos desenvolveram sequelas ao fim do tratamento. Houve tendência de pior prognóstico entre os pacientes que não usaram corticosteróides e os que apresentavam doença avançada ao diagnóstico.

Resumo em Inglês:

Neurologic damage is usual after central nervous system (CSN) tuberculosis recovery. Treatment is long, difficult and prone to complications. Many factors are enrolled as prognostic determinants. This study aimed to describe the treatment and outcome of 52 children with CNS tuberculosis of a tertiary pediatric hospital. All of them received standard triple drug regimen, and 41 (78.8%) received corticosteroids as adjunctive therapy. Hydrocephalus was common (28 of 41 tested), but only 8 (15.4%) patients underwent ventricular shunt surgery. Hepatotoxicity to anti tuberculosis drugs occurred in 32 (61.5%) cases, but in only 3 (9.4%) drug substitution was necessary. There were 8 (15.4%) deaths and 24 (46.1%) cases developed neurologic damage after therapy. Patients who did not receive steroids during treatment and those with advanced neurological involvement at diagnosis showed a tendency to worse prognosis.

Resumo em Português:

A síndrome do X frágil é a causa mais comum de retardo mental herdado; entretanto, é subdiagnosticada na população pediátrica. Objetivamos, neste estudo, determinar as características clínicas pré e pós-puberais mais significativas observadas entre indivíduos que apresentam a mutação no gene FMR-1, e que possam ser utilizadas como método de triagem dos pacientes que devem ser submetidos à análise molecular. A partir de protocolo clínico-laboratorial, foram analisados 104 indivíduos (92 do gênero masculino e 12 do feminino) portadores de retardo mental idiopático. 17 pacientes (14 do gênero masculino) apresentaram a mutação completa. História familiar de retardo mental e contato ocular pobre foram os achados que se mostraram associados, de forma estatisticamente significante (p<0,05), aos pacientes com a síndrome do X frágil em idade pré e pós-puberal. Os pacientes em idade pós-puberal também diferiram dos controles em relação à presença de orelhas grandes, fronte proeminente e macroorquidismo.

Resumo em Inglês:

The fragile X syndrome (FRAXA) is the most common cause of inherited mental retardation. However, it has been frequently underdiagnosed in pediatric population. The characterization of the most significant pre and post-puberal clinical features observed among patients that are positive for the FMR-1 mutation, is useful as a screening tool for ordering the DNA test. Therefore, a screening program for FRAXA has been conducted in a sample of 104 mentally retarded individuals (92 males and 12 females), comprehending familial history and physical examination in order to determine the clinical characteristics. The molecular test for the disease was performed in all individuals. Seventeen patients (14 males) were positive for the FMR-1 mutation. Familial mental retardation and poor eye contact were the most common clinical findings with statistical significance (p<0.05) in FRAXA pre and post-puberal patients. The post-puberal patients presented, as opposed to the control group, large ears, broad forehead and macroorchidism.

Resumo em Português:

Aspectos clínicos e demográficos de 86 pacientes com o diagnóstico de esclerose múltipla (EM) forma clinicamente definida foram comparados aos achados do líquido cefalorraqueano. Do grupo total 30% encontrava-se em surto, 41% em remissão e 29% na forma crônica progressiva. Os pacientes com a forma crônica progressiva apresentavam índice de IgG sugestivo de imunoliberação intratecal em 76% dos casos, enquanto que aumento deste parâmetro foi observado em apenas 46% e 49%, das formas em surto e remissão, respectivamente (p<0,005). Os dados obtidos no estudo quantitativo da síntese intratecal de IgG contribuem para a demonstração de diferenças imunológicas entre ambas as formas de EM, surto-remissão e crônica progressiva. O uso de corticóides reduz quantitativamente a síntese intratecal de IgG mas não a síntese de bandas oligoclonais.

Resumo em Inglês:

The clinical and demographic characteristics of 86 Brazilian patients with clinically definite multiple sclerosis (MS) were compared to the cerebrospinal fluid (CSF) findings. The disease course was relapsing-remitting in 71% and chronic progressive in 29% of the cases. The IgG index was increased in 76% in the chronic progressive status and 46% and 49% during the bout and remission, respectively (p < 0.005). Only 36% of the MS patients using corticosteroids had increased IgG index, in comparison to the 64% of the patients without immunosupressive treatment. Oligoclonal IgG bands were detected in the CSF of 77% and 88% of the MS corticosteroids users and non-users, respectively. The quantitative study of intrathecal synthesis of IgG contributes to demonstrate the immunological differences between the two forms of MS, the relapsing-remitting and the chronic progressive. The treatment with corticosteroids decreases quantitatively the intrathecal synthesis of IgG but not the presence of oligoclonal bands.

Resumo em Português:

Algometria de pressão é uma técnica que mensura a fisiologia do sistema nociceptivo. Atuando diretamente sobre os nociceptores periféricos responsívos aos estímulos pressóricos esta técnica permite o estudo da integridade nociceptiva em indivíduos normais ou portadores de diferentes síndromes álgicas. Foram testados 29 voluntários assintomáticos em que pesquisamos os limiares de percepção dolorosa, mensurando-os de forma direta sobre a emergência dos nervos supra-orbital, infra-orbital, mental. Registramos os seguintes valores médios algométricos: nervo mental direito 46,2 Kg/cm² e esquerdo 48,6 Kg/cm²; nervo supra-orbital direito 47,7 Kg/cm² e esquerdo 45,2 Kg/cm²; nervo infra-orbital direito 53,9 Kg/cm² e esquerdo 55,4 Kg/cm². Após revisão dos princípios de utilização da algometria, validamos este protocolo apresentando os valores médios obtidos pela mensuração do sistema trigeminal comparando-os posteriormente com uma região inervada pelos primeiros ramos cervicais (nervo occipital maior) e região do músculo temporal.

Resumo em Inglês:

Algometry of pressure is a technique that measures the physiology of the nociceptive system. Acting directly on the responsive peripheral nociceptors to pressure stimuli, this technique allows the study on nociceptive integrity in normal subjects or having different algic syndromes. Utilizing 29 asymptomatic volunteers, the threshold of the painful perception was studied, measuring them in a direct way over the emergence of the supra-orbital, infra-orbital and mental nerves. The following algometric average were recorded: right mental nerve 46.2 Kg/cm² and left 48.6 Kg/cm² ; right supra-orbital nerve 47.7 Kg/cm² and left 45.2 Kg/cm²; right infra-orbital nerve 53.9 Kg/cm² and left 55.4 Kg/cm². After reviewing the principles of the algometry utilization, we have validated this protocol, showing the average values obtained by measuring the trigeminal system, afterwards comparing them with an inervated region by cervical branches (major occipital nerve) and the temporal muscle.

Resumo em Português:

A distonia laríngea (disfonia espasmódica) é distúrbio do movimento caracterizado por contrações involuntárias da musculatura laríngea envolvida no processo de vocalização. A utilização da toxina botulínica no tratamento da distonia laríngea trouxe consideráveis benefícios clínicos. Descrevemos os resultados preliminares do uso terapêutico da toxina botulínica no tratamento da distonia laríngea em 12 pacientes. Após investigação clínica, os pacientes foram submetidos a videolaringoestroboscopia para confirmação diagnóstica e as injeções de toxina botulínica foram realizadas através de punção da membrana cricotireóidea em direção ao músculo tireoaritenóideo, com uso de eletromiografia. A maioria dos pacientes submetidos ao tratamento com toxina botulínica apresentou melhora significativa da distonia laríngea (83% dos casos), com duração média do efeito de quatro meses, sem efeitos colaterais significativos.

Resumo em Inglês:

Laryngeal dystonia (spasmodic dysphonia) is a movement disorder characterized by involuntary contractions of laryngeal muscles involved with vocalization. The introduction of botulinum toxin in the treatment of laryngeal dystonia had a major clinical impact due to the striking improvement of symptoms. We report the preliminary results of therapeutical use of botulinum toxin in the treatment of twelve patients with laryngeal dystonia. After an extensive clinical evaluation, the patients underwent a videostroboscopic exam for diagnostic confirmation. Botulinum toxin was injected in the cricothyreoid membrane, directed towards the thyreoaritenoid muscle, with the aid of eletromyography needles. Most of patients who underwent botulinum toxin injection had a significant improvement of their symptoms (83%), with effects lasting for four months in average and without important side effects.

Resumo em Português:

Estudamos retrospectivamente quatro pacientes com cisto de bolsa de Rathke. Chamamos a atenção para a apresentação clínica e para o tratamento destas lesões. Todos ocorreram em pacientes do sexo feminino. Os sintomas predominantes foram amenorréia, cefaléia e déficit visual. Revisamos várias séries publicadas de cistos de bolsa de Rathke. Concluimos que o tratamento cirúrgico é ainda a melhor conduta e que a via transesfenoidal é a abordagem mais indicada.

Resumo em Inglês:

We studied retrospectively a series of four patients with Rathke pouch cysts and pointed out to their clinical presentation and treatment. They all occurred with female patients. Predominant symptoms were amenorrhea, headache and visual disorders. We present a revision of the literature concerning various series of Rathke's pouch cysts. We conclude that surgery is the best therapeutical procedure and transsphenoidal approach is the best surgical technique.

Resumo em Português:

A síndrome do canal de Guyon, um encarceramento do nervo ulnar a nível do punho, é bem conhecida. Ela é causada por neurite ocupacional traumática, doenças e traumas do arco músculo-tendíneo e doença de artéria ulnar. Descrevemos dois casos de síndrome do canal de Guyon e discutimos os aspectos anatômicos e etiológicos, suas características clínicas, classificação anatômica e critérios de diagnóstico, bem como fazemos uma análise crítica do tratamento imposto. Enfatizamos também que, para obter um resultado cirúrgico satisfatório, é importante conhecer bem tanto as técnicas cirúrgicas como sua anatomia.

Resumo em Inglês:

Guyon's canal syndrome, an ulnar nerve entrapment at the wrist, is a well-recognized entity. The most common causes that involve the ulnar nerve at the wrist are compression from a ganglion, occupational traumatic neuritis, a musculotendinous arch and disease of the ulnar artery. We describe two cases of Guyon's canal syndrome and discuss the anatomy, aetiology, clinical features, anatomical classification, diagnostic criteria and treatment. It is emphasized that the knowledge of both the surgical technique and anatomy is very important for a satisfactory surgical result.

Resumo em Português:

Os lipomas intramedulares são tumores benignos da medula espinhal correspondendo a 1% dos tumores primitivos intramedulares. Relatamos um caso raro de lipoma intramedular "verdadeiro" associado com cisto . O paciente foi submetido a ressecção cirúrgica parcial com melhora neurológica no pós-operatório, sendo o diagnóstico histopatológico de lipoma.

Resumo em Inglês:

Intramedullary lipomas are benign tumours of the spinal cord corresponding to 1% of all primitive intramedullary tumours. We report a rare case of "true" intramedullary lipoma associated with cyst. The patient underwent subtotal resection and the diagnosis was made by histopathological examination. There was postoperative neurological improvement.

Resumo em Português:

A maioria das crianças com síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA) apresenta complicações neurológicas, mas a incidência de doença cerebrovascular sintomática nesta faixa etária é baixa. Existem relatos prévios de arteriopatia aneurismática em crianças com SIDA, mas a latência entre a infecção primária e o desenvolvimento dos sintomas geralmente é longa. Relatamos lactente com infecção congênita por HIV, que apresentou encefalite herpética e apresentou subitamente parada cardiorespiratória, seguida de coma. A investigação através de neuroimagem demonstrou aneurisma sacular gigante da artéria basilar. A revisão da literatura demonstra ser a arteriopatia aneurismática uma entidade rara no perído neonatal e em lactentes, sendo possivelmente este o caso mais jovem até o presente relatado com doença cerebrovascular aneurismática associada a herpes e SIDA. A relação da associação entre SIDA e infecção por herpes vírus na gênese da doença cerebrovascular é discutida.

Resumo em Inglês:

Although most children with human immunodeficiency virus (HIV) infection have neurological dysfunction, in childhood the incidence of symptomatic cerebrovascular disease is low. Cerebral aneurysmal arteriopathy in childhood AIDS has been reported in the past and considered to have a relatively long latency following the primary infection. We report a 1 month-old infant with congenitally acquired HIV infection, and herpes encephalitis; she presented a sudden cardiorespiratory arrest followed by coma and was found to have a giant saccular aneurysm of the left basilar artery. Literature review showed that cerebral aneurysmal artheriopathy is an unusual manifestation in newborns and infants and this case is possibly the youngest patient reported with aneurysma, herpes encephalitis and AIDS. The role of HIV and herpes simplex infections in the pathogenesis of this lesion is discussed.

Resumo em Português:

Descrevemos o caso de uma paciente que há 17 anos iniciou sua doença com hipotonia e diminuição da força muscular proximal nos membros superiores e inferiores. No exame neurológico apresentava arreflexia bicipital e tricipital, hiporreflexia estilorradial e reflexo patelar normal; sinal de Babinski bilateral. O restante do exame neurológico era normal. Na eletromiografia de agulha foi encontrado padrão miopático. O exame de condução nervosa estava normal. A pesquisa pelo método ELISA de anticorpos anti-HTLV-I foi positiva no sangue e no líquido cefalorraquidiano. A biópsia muscular mostrou miopatia inflamatória, compatível com polimiosite. O presente artigo enfoca a polimiosite na abertura do quadro clínico de uma infecção pelo HTLV-I.

Resumo em Inglês:

We describe a 41 years old woman who 17 years ago presented hypotonia and proximal muscular weakness in the upper and lower limbs. On neurological examination, the biceps, triceps and Achilles reflexes were absent; the brachioradialis reflexes were decreased and the patellar reflexes were normal. There was bilateral Babinski sign. The remainder of the neurological examination was unremarkable. In the investigation a myopathic pattern was found in the electromyography. The nerve-conduction study was normal; a ELISA method for HTLV-I antibodies was positive in the blood and in the cerebral spinal fluid. The muscle biopsy showed inflammatory myopathy, compatible with polymyositis. This paper focuses the polymyositis in the beginning of an HTLV-I infection case.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de uma paciente com doença de Parkinson idiopática em tratamento com levodopa, com boa evolução clínica, sem flutuações e discinesias, que apresentou piora acentuada do quadro clínico após utilização de veraliprida para tratamento de sintomas psicofuncionais da menopausa. Com a retirada da veraliprida ocorreu melhora do quadro clínico aos níveis prévios à introdução do fármaco. A ação antidopaminérgica da veraliprida é enfatizada.

Resumo em Inglês:

We describe a female patient with stable Parkinson's disease who has shown a marked worsening of her motor functions following therapy of menopause related symptoms with veralipride, as well as the improvement of her symptoms back to baseline after discontinuation of the drug. We emphasize the anti-dopaminergic effect of veralipride.

Resumo em Português:

A doença de Menkes é patologia ligada ao X relacionada a defeito no metabolismo de cobre. De acordo com literatura atual, os achados mais frequentes em exames de neuroimagem são atrofia cortical, efusão de subdural crônica ou higroma, e alterações vasculares. Lesões em substância branca podem estar presentes antes das alterações clinicas da doença e podem evoluir para atrofia. Apresentamos relato de caso da doença de Menkes com história e evolução típica, descrevendo os achados de neuroimagem na fase inicial da doença que revelaram sinais importantes de comprometimento da substância branca que poderiam conduzir a dúvidas diagnósticas.

Resumo em Inglês:

Menkes disease is a rare X-linked disorder related to a defect in the copper metabolism. According to the current literature, the most frequent neuroimaging findings are cortical atrophy, chronic subdural effusion or hygroma, and vascular abnormalities. White matter lesions may be present before other features of the disease and may evolve into atrophy. We hereby report a case of Menkes disease with typical history and progression, and an early phase imaging study with important white matter abnormalities, which could have lead to diagnostic difficulties.

Resumo em Português:

Descrevemos um caso de doença de Pick similar ao do relato original de 1892, com inclusões de ubiquitina-positivas e proteína tau negativas. O diagnóstico foi realizado com base no estudo clínico que apresentou como principais características distúrbio de linguagem e de comportamento. Na avaliação neuropsicológica, predominava afasia progressiva, especialmente do tipo expressão, seguida de mutismo. O estudo de neuroimagem por ressonância magnética mostrou atrofia frontal principalmente na região temporal bilateral. A tomografia cerebral por emissão de fóton simples mostru hipoperfusão moderada nos lobos frontal e temporal, bilateralmente. Os achados de necrópsia evidenciaram moderada atrofia do lobo frontal e intensa atrofia circunscrita do lobo temporal, predominantemente à esquerda. Do ponto de vista histopatológico, no lobo frontal medial e principalmente no lobo temporal superior, havia perda neuronal com presença de gliose da substância branca adjacente e status spongiosus. Também foram vistos células baloniformes (células de Pick) e corpúsculos argirofílicos (corpos de PicK) em neurônios das regiões hipocampais. As reações imuno-histoquímicas foram positivas para a ubiquitina e negativas para a proteína tau.

Resumo em Inglês:

We report on a patient presenting Pick's disease similar to the one reported by Pick in 1892, with ubiquitin-positive and tau-negative inclusions. His diagnosis was made on the basis of clinical (language disturbance and behavioural disorders), neuropsychological (progressive aphasia of the expression type and late mutism), neuroimaging with magnetic resonance (bilateral frontal and temporal lobes atrophy) and brain single photon emission computed tomography (frontal and temporal lobes hypoperfusion) studies. Macroscopic examination showed atrophy on the frontal and temporal lobes. The left hippocampus displayed a major circumscribed atrophy. The diagnostic confirmation was made by the neuropathological findings of the autopsy that showed neuronal loss with gliosis of the adjacent white matter and apearence of status spongiosus in the middle frontal and especially in the upper temporal lobes. There were also neuronal swelling (ballooned cell) and argyrophilic inclusions (Pick's bodies) in the left and right hippocampi. Anti-ubiquitin reaction tested positive and anti-tau tested negative.

Resumo em Português:

Apresentamos um caso de fratura do côndilo occipital tratada cirurgicamente, que se manifestou por cervicalgia, lesão dos nervos IX, X e XII e síndrome piramidal dos quatro membros. É realizada revisão da literatura sobre o tratamento cirúrgico da fratura do côndilo occipital.

Resumo em Inglês:

We present a case of fracture of the occipital condyle showing neck pain, lesion of IX, X and XII cranial nerves and pyramidal syndrome of the four members. A review of the literature about the surgical treatment of the occipital condyle fracture is done.

Resumo em Português:

Procedimentos cirúrgicos alternativos para o tratamento de aneurismas "não clipáveis" da carótida intracavernosa incluem ligadura do vaso ou exclusão do segmento que origina a lesão. Essas técnicas estão associadas a riscos de complicações isquêmicas, mesmo em pacientes com sistema de colaterais funcionante. Portanto, um tratamento adequado requer revascularização encefálica para manter o fluxo sanguíneo nos territórios envolvidos. Relatamos o caso de uma paciente de 47 anos com sintomas e sinais isquêmicos embólicos e paralisia do III nervo craniano causados por aneurisma gigante, parcialmente trombosado, do segmento cavernoso da carótida interna. A paciente foi submetida a ponte anastomótica entre a carótida externa cervical e a carótida interna supraclinoidea utilizando enxerto de veia safena, seguido de exclusão do segmento vascular contendo o aneurisma, com bom resultado e sem complicações.

Resumo em Inglês:

Alternative surgical procedures to treat unclippable aneurysms of the intracavernous carotid artery include proximal vessel occlusion and trapping. Those techniques, even in patients with rich colateral vessels, are associated with risk of hemodynamic compromise and ischemic complications. Therefore, a safe treatment requires revascularization to maintain blood flow to the involved territories. We report the case of a 47-year-old female, with ischemic signs and symptoms and a right third nerve palsy caused by a giant aneurysm, partially trombosed, of the intracavernous carotid artery. The patient was submmited to trapping after a saphenous vein graft bypass from the external carotid artery to the supraclinoid internal carotid artery. The surgical result was good without complications.