Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 59, Issue: 2A, Published: 2001
  • Prion disease resembling frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17

    Nitrini, Ricardo; Silva, Luís Sidônio Teixeira da; Rosemberg, Sérgio; Caramelli, Paulo; Carrilho, Paulo Eduardo Mestrinelli; Iughetti, Paula; Passos-Bueno, Maria Rita; Zatz, Mayana; Albrecht, Stephen; LeBlanc, Andrea

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: comparar as características clínicas de doença priônica com as da demência frontotemporal e parkinsonismo associada ao cromossoma 17 (FTDP-17). FUNDAMENTOS: doenças priônicas não são usualmente incluídas no diagnóstico diferencial da FTDP-17 porque a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a mais comum entre as doenças priônicas hereditárias, frequentemente manifesta-se como demência rapidamente progressiva. Por outro lado, a FTDP-17 apresenta-se insidiosamente na quinta década, com alterações do comportamento e sinais parkinsonianos. MÉTODO: apresentamos as características clínicas de 12 membros de uma família com DCJ associada à mutação de ponto no codon 183 do gene da proteína priônica. RESULTADOS: os sintomas iniciaram-se aos 44.0 ± 3.7 anos e a duração até o óbito foi de dois a cinco anos. Alterações do comportamento foram os sintomas iniciais mais frequentes. Nove pacientes foram atendidos inicialmente por psiquiatras. Oito pacientes manifestaram sinais parkinsonianos. CONCLUSÃO: as características clínicas apresentam considerável semelhança com as descritas na FTDP-17.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To compare the clinical features of a familial prion disease with those of frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17). BACKGROUND: Prion diseases are not usually considered in the differential diagnosis of FTDP-17, since familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), the most common inherited prion disease, often manifests as a rapidly progressive dementia. Conversely, FTDP-17 usually has an insidious onset in the fifth decade, with abnormal behavior and parkinsonian features. METHOD: We present the clinical features of 12 patients from a family with CJD associated with a point mutation at codon 183 of the prion protein gene. RESULTS: The mean age at onset was 44.0 ± 3.7; the duration of the symptoms until death ranged from two to nine years. Behavioral disturbances were the predominant presenting symptoms. Nine patients were first seen by psychiatrists. Eight patients manifested parkinsonian signs. CONCLUSION: These clinical features bear a considerable resemblance to those described in FTDP-17.
  • Multiple sclerosis: report on 200 cases from Curitiba, Southern Brazil and comparison with other Brazilian series

    Arruda, Walter Oleschko; Scola, Rosana Herminia; Teive, Hélio A. G.; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    Os autores analisaram retrospectivamente 200 pacientes portadores de esclerose múltipla de acordo com os critérios de Poser (1983). Cento e quarenta e dois (71%) dos casos possuíam a forma clinicamente definida, 42 (21%) a forma definida laboratorialmente e 16 (8%) a forma clinicamente provável. A forma recorrente-remitente (RR) foi a mais comumente observada (182 casos, 91%), seguida pela forma progressiva primária (PP)(16 casos, 8%), e somente 2 pacientes com a forma secundariamente progressiva. A idade média de início da doença foi 32,0±9,9 anos (mediana 32 anos).A relação entre os gêneros foi mulheres 1,8:1 homens. Todos os pacientes eram da raça branca, com exceção de 3 pacientes afro-brasileiros. Síndrome de Devic ou neuromielite óptica foi observada em 7 (3,5%) pacientes. Síndrome de tronco cerebral/cerebelar foi a forma mais comum de apresentação inicial da doença, com 126 casos (63%), seguido por achados sensoriais (106 casos, 53%), síndrome motora/piramidal (102 casos, 49,5%), e neurite óptica (79 casos, 39,5%). Nesta série, 122 pacientes (61%) possuíam um EDSS final < 3,5; 45 (22,5%) escore entre 3,5 e 5,5 e 33 (16,5%) um escore > ou = 6.0. Não se observou uma correlação entre o número de surtos ou os anos de doença com o escore EDSS (teste de Spearman). Somente 14 pacientes (7%) possuíam a forma benigna de esclerose múltipla (escore EDSS < 3,5 após 10 anos de doença).Comparada com outras séries brasileiras, a nossa série diferenciou-se em alguns aspectos como idade mais tardia de início da doença e forma clínica de apresentação inicial com maior frequência de envolvimento de nervo óptico e tronco cerebral/cerebelo. Estas observações devem-se provavelmente a fatores locais de seleção dos pacientes encaminhados ao Hospital Universitário de Curitiba, assim como possivelmente à diferente constituição étnica-racial da população local, quando comparada com populações de São Paulo, Rio de Janeiro e Minas Gerais.

    Abstract in English:

    We reviewed the clinical and laboratorial findings of 200 patients in Curitiba, Southern Brazil (25°25'40" S; 49°16'23" W-GR), with multiple sclerosis (MS)according to Poser's criteria. The patients were classified as: clinically definite (A1 and A2) - 142 patients (71%); laboratory-supported definite - 42 patients (21%); and clinically probable - 16 patients (8%). Relapsing-remitting (RR) form was the most common clinical presentation, with 182 (91%), followed by primary progressive (PP)(16 cases, 8%), and only 2 cases with secondarily progressive form (SP). Nine women and 7 men totalized the 16 PP cases. The mean age of onset was 32.0±9.9 (median 32 years). The gender ratio was female 1.8:1 male. All patients, except 3 African-Brazilian, were white. Seven (3.5%) patients developed a clinical history of Devic's syndrome. The initial clinical picture included brainstem/cerebellar syndrome in 126 (63%) cases, sensorial findings in 106 (53%)patients, motor (pyramidal) syndrome in 102 (49.5%), and optic neuritis in 79 (39.5%) cases. 122 (61%) patients had a final EDSS score < 3.5; 45 (22.5%) a score between 3.5 and 5.5, and 33 (16.5%) a score > or = 6.0. There was no significant correlation between the number of relapses or duration of disease with EDSS scores (Spearman's test). Only 14 (7%) of the total number presented the benign form (EDSS< 3.5 after 10 years of disease). We observed a later age of onset and initial clinical findings with higher frequency of brainstem/cerebellar syndrome and optic neuritis, when compared to other Brazilian and Western series
  • Encoding process in delayed recall impairment and rate of forgetting in Alzheimer's disease

    Degenszajn, Jairo; Caramelli, Paulo; Caixeta, Leonardo; Nitrini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Investigar o papel do distúrbio da codificação nas deficiências de aprendizado e de memória e avaliar a taxa de esquecimento na doença de Alzheimer (DA). MÉTODO: Quinze pacientes com DA leve e moderada e 15 controles normais pareados foram avaliados pelo teste de memória seletiva de Buschke. A memória tardia foi avaliada depois de 30 minutos e depois de 24 horas. RESULTADOS: Os pacientes com DA apresentaram desempenho inferior no aprendizado e na memória tardia. A taxa de esquecimento entre 30 minutos e 24 horas não foi diferente entre pacientes e controles. CONCLUSÃO: O desempenho na fase de aprendizado mostrou-se tão específico e quase tão sensível quanto o desempenho na memória tardia para o diagnóstico da DA. O distúrbio da codificação foi considerado responsável pelo distúrbio de aprendizado na DA. Após a memorização, o esquecimento não foi mais pronunciado na DA, nas primeiras 24 horas.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To assess the role of impaired encoding in learning and in delayed recall disturbances, and to evaluate the rate of forgetting in AD. METHOD: Fifteen AD patients with mild or moderate dementia and 15 normal matched controls were assessed with the Buschke Selective Reminding Test. Delayed recall was evaluated after 30 minutes and after 24 hours. RESULTS: AD patients had a poorer performance across the six trials of the learning phase as well as in both delayed recall evaluations, with no difference between recall at 30 minutes and at 24 hours. CONCLUSION: Performance in the learning phase was as specific and almost as sensitive as the performance in delayed recall for AD diagnosis. Encoding impairment was responsible for poorer learning and rapid displacement of previous learned material in the AD group. Finally, we did not find a higher rate of forgetting in AD patients.
  • Validity and reliability of the Portuguese version of the Confusion Assessment Method (CAM) for the detection of delirium in the elderly

    Fabbri, Renato Moraes Alves; Moreira, Marcos Aurélio; Garrido, Regiane; Almeida, Oswaldo Pereira

    Abstract in Portuguese:

    O presente estudo testou a validade e confiabilidade da versão em língua portuguesa do Confusion Assessment Method (CAM), instrumento de avaliação diagnóstica de delirium desenvolvido por Inouye e col. (1990). A amostra foi composta de 100 pacientes com idade igual ou superior a 60 anos atendidos no serviço de urgência da Santa Casa de São Paulo nos períodos de julho a agosto de 1996, novembro a dezembro de 1996 e fevereiro a março de 1997. Os resultados apontaram sensibilidade de 94,1% e especificidade de 96,4%. Confiabilidade entre avaliadores em subgrupos de 24 pacientes produziu kappa = 0,70. Concluimos que o CAM é um instrumento que afere a presença de delirium de forma adequada e que pode ser utilizado de forma confiável na avaliação de pacientes idosos atendidos em serviços de urgência.

    Abstract in English:

    This study has tested the validity and reliability of the Portuguese version of the Confusion Assessment Method (CAM), a diagnostic assessment instrument for delirium developed by Inouye et al. (1990). The sample was formed by 100 patients with 60 and more years of age, admitted at the emergency service of Santa Casa de São Paulo, in the time periods between July and August, 1996, November and December, 1996 and February and March, 1997. The sensibility was 94.1% and specificity 96.4%. The assessors reliability in a sample of the 24 patients resulted in a kappa = 0.70. We have concluded that CAM is an adequate instrument to assess the presence of delirium, reliable to assess elderly patients at the emergency services.
  • Association between mental health screening by self-report questionnaire and insomnia in medical students

    Loayza H., Maria Paz; Ponte, Talles S.; Carvalho, Clarissa G.; Pedrotti, Michell R.; Nunes, Paula V.; Souza, Camila M.; Zanette, Camila B.; Voltolini, Sara; Chaves, Marcia L. F.

    Abstract in Portuguese:

    Estudos epidemiológicos têm mostrado alta prevalência de transtorno psiquiátrico em pessoas com insônia. Realizamos estudo transversal em amostra de estudantes de medicina, com o objetivo de avaliar a associação entre insônia e positividade na triagem para transtorno psiquiátrico; 302 estudantes foram incluídos (184 homens e 118 mulheres; média da idade = 20.47±1,89 anos). A associação foi testada através da análise de regressão logística. A prevalência de teste positivo na triagem para transtorno psiquiátrico foi 22,19%; e de insônia, 28,15%. Dificuldade para iniciar o sono (OR=3,45), dificuldade para manter o sono (OR=7,61), dormir tarde (OR=1,99) e levantar cedo (OR=1,91) foram as variáveis associadas à possibilidade de transtorno psiquiátrico. Quando consideradas em conjunto, as variáveis "dificuldade em iniciar o sono", "dificuldade em manter o sono", "dormir após 23 h" e "acordar antes das 6 h" apresentaram razão de chance de 5,96 para positividade na triagem para transtorno psiquiátrico. Além disso, dificuldade em manter o sono (OR=2,24) foi associada ao sexo feminino; e dormir tarde (OR=0,43), ao sexo masculino. Esses resultados enfatizam a importância de determinar em que caso a dificuldade com o sono pode ter repercussões clínicas severas ou afetar o desempenho.

    Abstract in English:

    Epidemiological research points to the high prevalence of psychiatric disorders among insomniacs. We carried out a cross-sectional study with medical students with the aim of evaluating the association between insomnia and suspicion of psychiatric disorder; 302 medical students were included (184 males and 118 females; mean age = 20.47±1.89 years). The main association was tested by logistic regression analysis. The overall prevalence of positivity in a screening test for psychiatric disorder was 22.19%; and of insomnia, 28.15%. Difficulty initiating sleep (OR=3.45), difficulty maintaining sleep (OR=7.61), falling asleep later (OR=1.99) and waking up earlier (OR=1.91) were associated with suspicion of psychiatric disorder. As a group, the variables difficulty initiating sleep, difficulty maintaining sleep, falling asleep after 11 pm, and waking up before 6 am presented an odds ratio of 5.96 for positivity in the screening for psychiatric disorder. Furthermore, difficulty maintaining sleep (OR=2.24) was associated with "being female," and falling asleep later (OR=0.43) was associated with "being male". These results underscore the importance of determining in what cases difficulty sleeping may have severe clinical repercussions or affect performance.
  • Electrophysiological evaluation in myotonic dystrophy: correlation with CTG length expansion

    Pfeilsticker, Beatriz Helena Miranda; Bertuzzo, Carmen Sílvia; Nucci, Anamarli

    Abstract in Portuguese:

    Na distrofia miotônica (DM) a severidade da doença tem sido correlacionada com a expansão de tripletos CTG, no cromossomo 19. Foram objetivos do estudo avaliar a eficácia da eletromiografia no diagnóstico, verificar a freqüência e tipos de neuropatias periféricas e determinar se a expansão CTG correlacionava-se com as anormalidades eletrofisiológicas nesta doença. Examinamos 25 pacientes e seis familiares sob risco de herdar a doença. A miotonia elétrica (ME) foi graduada, cinco velocidades de condução sensitivas e cinco motoras estudadas. O DNA leucocitário foi analisado em 26 indivíduos. Encontrou-se miopatia miotônica em 27 pacientes, sendo a ME mais freqüente nos músculos da mão e no tibial anterior. Não houve correlação significativa entre os graus de ME e o número de repetições CTG. Os graus de ME correlacionaram-se significantemente com a severidade da miopatia clínica, expressa por escala de disfunção muscular. Neuropatia periférica foi encontrada em oito indivíduos, não exclusivamente em diabéticos.

    Abstract in English:

    In myotonic dystrophy (MD), disease severity has been correlated with expansion of CTG repeats in chromosome 19. The aims of this study were to evaluate efficacy of electromyography in the diagnosis of MD, access the frequency and the characteristics of peripheral involvement in the disease and to verify whether the CTG repeats correlated with the electrophysiological abnormalities. Twenty-five patients and six relatives at risk of carrying the MD gene were examined. Electrical myotonia (EM) was scored. Sensory and motor conduction velocity (CV) were studied in five nerves. Leukocyte DNA analysis was done in 26 subjects. Myopathy and myotonia were found in 27 cases. EM was most frequent in muscles of hand and in tibialis anterior. No significant correlation was found between EM scores and length of CTG expansions. EM scores correlated significantly with the degree of clinical myopathy, expressed by a muscular disability scale. Peripheral neuropathy was found in eight subjects and was not restricted to those who were diabetics.
  • A review of technical and physiological aspects of F-wave studies and analyzis of the data obtained in a group of diabetic patients

    Nobrega, João Antonio Maciel; Manzano, Gilberto Mastrocola

    Abstract in Portuguese:

    Fazemos uma revisão da literatura e discutimos aspectos fisiológicos relacionados aos tipos de neurônios motores envolvidos na gênese das ondas F. São revistos aspectos técnicos relativos ao número de ondas F a serem colhidas para uma melhor definição dos parâmetros utilizados no estudo destes potenciais. São analisadas as latências, persistência e as velocidades de condução das ondas F registradas nos nervos ulnares em um grupo de indivíduos normais e em um grupo de pacientes diabéticos.

    Abstract in English:

    We reviwed some physiological aspects of the F-wave studies, mainly related to the motoneurone sizes involved in the generation of this potentials and the number of stimuli necessary to analyze the F-wave parameters. F-wave latencies and F-wave conduction velocities obtained in a group of normal volunteers and in a group of diabetic patients are analyzed.
  • The cognitive potential in normal adults

    Franco, Glaucio M.

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados do potencial cognitivo auditivo em um grupo de adultos normais. Os testes foram realizados registrando-se a resposta evocada em Cz e Fz. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente. São descritas neste trabalho as latências médias de N1, P2, P2AP, N2 e P3, a amplitude de P3, bem como o desvio padrão destas variáveis. Comentam-se algumas dificuldades encontradas na interpretação do teste destacando as limitações de seu uso clínico.

    Abstract in English:

    The objective of this study was to evaluate the results of the auditory cognitive potential in a group of normal adults. The evoked response was obtained at Cz and Fz. The data collected were statistically analysed. The mean latencies of N1, P2, P2AP, N2, P3 and amplitude of P3, as well the standard deviation of these variables were presented. We briefly comment on some pitfalls related to interpretation of the results as well as the limitations of the tecnique as a diagnostic tool.
  • Prevalence and semiologic aspects of the idiopathic stabbing headache in a migraine population

    Piovesan, Elcio Juliato; Kowacs, Pedro André; Lange, Marcos Cristiano; Pacheco, Carlos; Piovesan, Liciane do Rocio Maia; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    A cefaléia idiopática em punhaladas (CIP) é desordem insuficientemente conhecida, geralmente caracterizando-se por uma dor penetrante com duração de frações de segundo. Devido a estas características é na maiora das vezes subdiagnosticada. Pacientes com migrânea foram acompanhados por período de 12 meses para determinar a prevalência da CIP e suas principais características, durante os períodos assintomáticos da migrânea. Dos 280 pacientes incluídos no estudo, 233 terminaram: 94 apresentavam CIP (40,4%) sendo 72 do sexo feminino (76,5%). Para o grupo de migranosos portadores de CIP a idade média dos pacientes, a idade de início das crises de migrânea e a duração média desta desordem eram respectivamente de 33, 22.5 e 10.6 anos. A CIP tinha duração média de 1,42 segundos [ 1 segundo em 68 casos (72,4%), 2 segundos em 17 (18,1%), 3 segundos em 6 (6,3%), 4 segundos em 1 (1,05%) e 5 segundos em 2 casos (2,15%)]. A apresentação era unilateral em 86 casos (91,4%) e bilateral em 8 casos (8,6%). As dores localizavam-se sobre a região temporal em 56 casos (60%), occipital em 15 (15,6%), frontal em 8 (8,5%), temporo-occipital em 7 (7,4%), parietal em 5 (5,3%), fronto-temporal em 1 (1,06%), cervical em 1 (1,06%) e ocular em 1 paciente (1,06%). Confirmamos que a CIP é uma desordem que tem alta prevalência em pacientes portadores de migrânea. Suas principais características semiológicas foram determinadas durante os períodos intercríticos das crises de migrânea.

    Abstract in English:

    Idiopathic stabbing headache is a quite unknown disorder. Its main features consist of brief stabbing pains, lasting few seconds. In most cases, idiopathic stabbing headache is underdiagnosed. We have followed up migraine patients during a period of 12 months, aiming to determine the prevalence and main features of idiopathic stabbing headache while occuring apart from migraine attacks. Two hundred and thirty-three of the 280 patients initially surveyed were included in the analysis of the results. Ninety-four patients presented idiopathic stabbing headaches (40.4%), being 72 of them females (76.5%). For migraine with idiopathic stabbing headaches, mean age, age of beginning of migraine and years with migraine were 33, 22.5 and 10.6 years, respectively. Mean duration of the idiopathic stabbing headaches was reported to be 1.42 seconds [ 1 second by 68 patients (72.4%), 2 seconds by 17 (18.1%), 3 seconds by 6 (6.3%), 4 seconds by 1 (1.05%) and 5 seconds by 2 (2.15%)]. Pain paroxysms were reported to be unilateral by 86 (91.4%) and bilateral by 8 (8.6%) of the cases. They were reported to be temporal by 56 patients (60%), occipital by 15 (15.6%), frontal by 8 (8.5%), temporo-occipital by 7 (7.4%), parietal by 5 (5.3%), fronto-temporal by 1 (1.06%), cervical by 1 (1.06%) and ocular by 1 patient (1.06%). The study confirms a high prevalence of idiopathic stabbing headaches in migraineurs. Its main clinical features could be well determined during the interval between migraine attacks.
  • Dilatation of Virchow-Robin spaces in patients with migraine

    Machado Júnior, Marcos Alberto da Costa; Matos, Adriana Silva; Goyanna, Fabíola; Barbosa, Verônica Aline Oliveira; Vieira, Lauro Conceição

    Abstract in Portuguese:

    Os espaços de Virchow-Robin (EVR) são invaginações do espaço subpial, formando uma bainha de revestimento tubular contendo um vaso, que separa o espaço subaracnóide do subpial. A ressonância magnética (RM) é o único método de imagem capaz de avaliar este detalhe anatômico. Nós estudamos a possível associação entre EVR dilatados e migrânea. Avaliamos 70 pacientes com idade compreendida entre 13 e 54 anos (média 36,5 anos), com diagnóstico clínico de migrânea e comparamos com grupo controle com igual número de pacientes com idade compreendida entre 14 e 64 anos (média de 42 anos), sem antecedentes de cefaléia. Observamos aumento dos EVR em 28 casos (40%) dos pacientes com migrânea. No grupo controle tal achado foi encontrado em apenas 5 casos (7,1%). Alertamos, ainda, sobre a importância na detecção e reconhecimento dos EVR, bem como o seu diagnóstico diferencial com infartos lacunares e cistos da fissura coroidea.

    Abstract in English:

    The Virchow-Robin spaces (VRS) are subpial invaginations making a tubular revestment scabbard that contains a vase between the subarachnoid and subpial spaces. The magnetic resonance imaging (MRI) is the only imaging method able for evaluate this anatomic detail. We studied the possible association between dilated VRS and migraine. Seventy patients with ages ranging from 13 to 54 years (mean, 36.5 years), with clinical diagnosis of migraine were studied and compared with a control group, without past of headache, composed by the same number of patients with ages ranged from 14 to 64 years (mean, 42 years). We observed widening of VRS in 28 cases (40%) of the migraine patients. In the control group this feature was demonstrated in only 5 cases (7.1%). Alert for the importance of detecting and recognizing the VRS, as well as, the diferentiation from lacunar infarctions and coroid fissure cists.
  • EPI-FLAIR sequence in the evaluation of mesial temporal sclerosis

    Machado Júnior, Marcos Alberto da Costa; Goyanna, Fabíola; Matos, Adriana Silva; Barbosa, Verônica Aline Oliveira; Vieira, Lauro Conceição

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo é analisar as alterações morfológicas e de intensidade de sinal das regiões hipocampais em pacientes, com epilepsia temporal fármaco-resistente. Para tal, estudamos 8 pacientes com esclerose mesial temporal, utilizando aparelhagem de RM de 1,5T, com sequências Spin Eco - SE, Fast Spin Eco - FSE, Fluid Atenuation Inversion Recovery, com Eco Planar Imaging - FLAIR-EPI. Observamos a superioridade da sequência FLAIR na detecção do aumento da intensidade de sinal da região hipocampal, particularmente com cortes coronais, em relação às sequências SE e FSE, com a vantagem de ser uma técnica de rápida execução. A sequência STIR evidenciou adelgaçamento da cortical do hipocampo, na metade dos casos que apresentavam alteração de sinal.

    Abstract in English:

    The purpose of this study is to evaluate morpholologycal and signal intensity changes in the hippocampus in patients with medically intractable temporal lobe epilepsy. We studied 8 patients with mesial temporal sclerosis using a 1.5 -T MR and the following sequences Spin Eco- SE, Fast Spin Echo- FSE, Fluid Atenuation Inversion Recovery Echo Planar Imaging - FLAIR-EPI. We noticed a sensitive increase signal intensity on FLAIR- EPI sequences, particularly, in coronal images, than on SE and FSE sequences. The STIR sequence showed a cortical hippocampus atrophy in half of the cases, in whom signal abnormalities were present.
  • The most common disorders in neurological clinic for medico-legal assessment of labour capacity at the Brazilian Social Security System (INSS) in Florianópolis - SC, Brazil

    Trevisol-Bittencourt, Paulo Cesar; Ferreira, Michelangelo Antunes; Marasciulo, Antônio Carlos; Collares, Carlos Fernando

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Apresentar as condições nosológicas vistas em perícia neurológica em um ambulatório de referência estadual do Instituto Nacional de Seguridade Social (INSS), Florianópolis, Santa Catarina, Brasil, durante o período de outubro de 97 a maio de 98. MÉTODO: Revisão dos relatórios especializados das perícias solicitadas ao especialista em neurologia, com identificação dos diagnósticos finais dos 108 pacientes encaminhados para avaliação. RESULTADOS: Os diagnósticos mais comuns em ordem decrescente de frequência foram: epilepsia, doenças reumatológicas, distúrbios psiquiátricos, alterações neurológicas associadas a alcoolismo crônico, síndrome pós TCE e doença vascular cerebral. CONCLUSÕES: Doenças neurológicas podem determinar importante grau de incapacidade no trabalhador catarinense. Contudo, existe um subestimado potencial de recuperação funcional. Além disso, diversas condições não genuinamente neurológicas são encaminhadas para avaliação especializada.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To present the most frequent diagnosis among patients refered for neurological evaluation to estimate their labour capacities at the unit of National Institute of Social Security (INSS), Florianópolis-SC, southern Brazil. METHOD: Review of all medical records of 108 patients evaluated between October 97 and May 98. The sample was submited to judicious medico-legal assessment to define their final diagnosis. RESULTS: Neurological evaluation disclosed as the commonest disorders, in decreasing order of frequency: epilepsy, rheumatic diseases, psychiatric illnesses, neurological disorders related to chronic alcoholism, head trauma syndrome and cerebrovascular diseases. CONCLUSION: Neurological disorders may be responsible for important disability among workers in our society. However, the potential for social rehabilitation, often underestimated, must be considered. Moreover, diverse non-neurological conditions used to be sent for neurological evaluation.
  • Study of association between the ser-9-gly polymorphism of the D3 dopaminergic receptor and schizophrenia

    Cordeiro Júnior, Quirino; Junqueira, Ricardo; Vallada, Homero

    Abstract in Portuguese:

    Duas abordagens genético-moleculares foram realizadas para investigar a possível associação entre o polimorfismo serina-9-glicina no receptor dopaminérgico D3 e esquizofrenia. Na primeira análise, um grupo de 141 pacientes com esquizofrenia foi comparado a um grupo-controle de 189 indivíduos pareado para sexo e origem étnica. No outro estudo, foi realizada análise de 35 trios (pai e mãe não afetados e paciente com esquizofrenia). Os resultados desses estudos não apresentaram associação alélica ou genotípica estatisticamente significante com esquizofrenia. Pode-se concluir que o polimorfismo serina-9-glicina no receptor dopaminérgico D3 não é um fator de risco para desenvolver esquizofrenia na população estudada.

    Abstract in English:

    Two molecular genetic studies were undertaken to investigate the association between a ser-9-gly polymorphism in the dopamine D3 receptor gene and schizophrenia. The first study analysed 141 schizophrenic patients and 189 matched controls. In addition, an haplotype relative risk study was performed using 35 trios (mother, father, affected offspring). No allelic or genotype association was found in both studies. We conclude that this D3 polymorphism is not a risk factor for schizophrenia in our sample.
  • Bayonet finger and the use of illicit drugs

    Borini, Paulo

    Abstract in Portuguese:

    A prevalência do "dedo em baioneta", sinal semiológico do distúrbio de déficit de atenção e hiperatividade (DHDA), foi determinada em pacientes do sexo masculino usuários de drogas ilícitas, internados em hospital psiquiátrico. Grupo controle, pareado quanto ao sexo, idade e classe social, foi selecionado da população geral. O sinal foi observado em 165/345 (47,8%) dos usuários de drogas e 13/50 (26%) dos controles, a diferença sendo estatisticamente significativa. Os portadores da anormalidade têm risco estimado de 2,61, risco relativo de 1,84 e probabilidade de 92,7% de usarem drogas ilícitas. As observações sugerem que, para homens: (1) o DHDA e síndromes correlatas estariam presentes em aproximadamente metade dos casos de usuários de drogas ilícitas e representariam fator de vulnerabilidade para o uso de tais drogas; (2) indivíduos portadores de "dedo em baioneta", especialmente adolescentes, deveriam merecer especial atenção para prevenção de uso de drogas.

    Abstract in English:

    Prevalence of "bayonet finger", a semiologic sign of attention deficit and hyperacivity disorder (ADHD), was determined in male illicit drug users, admitted in psychiatric hospital. A control group, paired in sex, age and social status, was built from the general population. The sign was observed en 165/345 (47.8%) drug users and 13/50 (26%) controls, the difference being statistically significant. Bearers of this sign had 2.61 odds ratio, 1.84 relative risk and 92.7% probability for being drug users. The observations suggest that, for males: (1) ADHD and related syndromes should be present in approximately half of illicit drug users and should represent a vulnerability factor for becoming drug user; (2) individuals presenting "bayonet finger", mainly adolescent, should deserve special attention for prevention of drug use.
  • Incidence of meningitis in patients 0-12 years old in the Instituto de Medicina Tropical de Manaus

    Vieira, José F. S.

    Abstract in Portuguese:

    O autor analisa a incidência de meningite em pacientes com idade de 0 a 12 anos atendidos no Instituto de Medicina Tropical de Manaus durante um período de 2 anos. A doença foi correlacionada com agente etiológico, terapeutica empregada, evolução do paciente e cura, complicações imediatas, sequelas neurológicas tardias, bem como o óbito. Foi feito estudo comparativo dos resultados obtidos na prática hospitalar com a literatura, fazendo um perfil da situação da meningite no Estado do Amazonas.

    Abstract in English:

    The author analyzes the incidence of meningitis in patients with age ranging 0-12 years old treated in Instituto de Medicina Tropical de Manaus, during a period of two years. The illness is correlated with the etiological agent, treatment, follow-up, immediate and late complications, as well as the death by the illness. Comparison of results in this hospital experience with the literature allows a profile of the situation of meningitis in the State of Amazonas, Brazil.
  • Family dynamics of autist children

    Sprovieri, Maria Helena S.; Assumpção Jr, Francisco B.

    Abstract in Portuguese:

    Avaliamos 15 famílias de autistas, 15 de portadores da síndrome de Down e 15 de filhos saudáveis, com indivíduos na faixa etária de 5 a 15 anos. Os pais (ambos os genitores) desses três grupos familiares foram avaliados quanto ao à dinâmica familiar, visando relacionar tais sintomas com o funcionamento de famílias de autistas, em estudo comparativo. Detalhou-se a família, o quadro autístico, a família do autista, a família e a saúde mental, suas limitações e dificuldades ao longo do ciclo vital. A pesquisa de campo foi realizada mediante o uso dos instrumentos de dinâmica familiar da Entrevista Familiar Estruturada, (Carneiro,1983). Os dados coletados foram comparados estatisticamente. Considerando a população estudada (n = 45 famílias) constatou-se que as famílias dos autistas e portadores da síndrome de Down são dificultadoras da saúde emocional dos elementos do grupo, constituindo as dos autistas maior porcentagem. Concluimos que a dinâmica familiar do autista é dificultadora da saúde emocional dos membros do grupo, seus pais apresentam estresse, sendo as mães com scores mais significativos mas semelhantes nos outros dois grupos.

    Abstract in English:

    We studied 15 families with autists, 15 with Down's syndrome and 15 asymptomatic children. Patients' age ranged from 5 to 15 years-old. The parents of these three families' groups were appraised in regard to their family dynamics, to relate those symptoms to the functioning of an autist family, in a comparative study. Details were provided of the families, the overall autistic features, the autist's family, the family and the mental health, their limitations and difficulties throughout the vital cycle. An attempt was made to locate the factors that aid the family in hindering the healthy emotional development of its members. The field research was achieved by use of the instruments of the Family Dynamics Evaluation, (Carneiro, 1983). The data gathered were statistically compared. Considering the family population studied (n = 45), we found that the autists' families and victims of Down's syndrome made it difficult to sustain the emotional health of group members. We conclude that the autist's family dynamics caused difficulties to the emotional health of the group's members.
  • Neurological manifestations in the intoxication of infants by dimethicone plus homatropine: report of 6 cases

    Assencio-Ferreira, Vicente José

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: alertar que o uso da associação dimeticona/homatropina (Espasmo Luftal®) em recém-nascidos e lactentes de até dois meses, pode causar episódios disfuncionais transitórios extrapiramidais. MÉTODO: relato de 6 casos de crianças com menos de 2 meses, em uso diário da associação dimeticona/homatropina, que apresentaram sintomas agudos caracterizados por crises repetidas de curta duração com desvio tônico da cabeça para trás (opistótono), desvio do olhos para cima com olhar fixo e expressão de terror, postura mantida em hipertonia extensora dos 4 membros e emissão de choro e/ou sons guturais. RESULTADOS: os sintomas extrapiramidais desapareceram (e não retornaram) após a suspensão da associação dimeticona/homatropina. Não foram constatadas anormalidades no exame neurológico, eletrencefalograma e provas sanguíneas. CONCLUSÕES: a associação dimeticona/homatropina pode determinar em crianças com menos de 2 meses, quadro disfuncional dos gânglios da base. É importante diferenciá-lo das crises epilépticas generalizadas, a fim de se evitar a utilização, errônea, de drogas antiepilépticas.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: to alert that use of dimethicone plus homatropine in infants up to two months, may cause episodes of transitory extrapyramidal disturbances. METHOD: report 6 infants up to two months old, in daily use of dimethicone plus homatropine, that presented typical symptoms of the basal ganglia dysfunction, characterized by repeated crisis of short duration with tonic back shift of the head (opisthotonos), deviation of the eyes upward with looking fixed and terror expression, maintained in extending hipertonia posture of the 4 members and cry and/or guttural sounds emission. RESULTS: the extrapyramidal symptoms disappeared (and did not return) after interruption of dimethicone plus homatropine. Abnormalities were not verified in neurological examination, EEG and blood tests. CONCLUSIONS: the associated dimethicone/homatropine can produce in infants with less than 2 months, basal ganglia disturbances. The differentiation of these symptoms with the widespread epileptic crisis is essential, in order to avoid the erroneous use of antiepileptic drugs.
  • Epileptic manifestations induced by midazolam in the neonatal period

    Montenegro, Maria Augusta; Guerreiro, Marilisa M.; Caldas, Jamil Pedro Siqueira; Moura-Ribeiro, Maria Valeriana L.; Guerreiro, Carlos Alberto M.

    Abstract in Portuguese:

    Drogas antiepilépticas podem piorar o controle da epilepsia por agravar crises epilépticas pre-existentes ou por desencadear novos tipos de crises. Existem vários relatos de eventos adversos relacionados ao midazolam; entretanto, poucos autores referem manifestações epilépticas. Neste estudo relatamos a ocorrência de crises epilépticas poucos segundos após a administração de midazolam, em quatro neonatos atendidos na Unidade de Terapia Intensiva do nosso hospital universitário. É difícil determinar quais pacientes estão em risco, mas é importante estar atento e reconhecer esta situação.

    Abstract in English:

    Antiepileptic drugs may cause worsening of epilepsy by aggravating pre-existing seizures or by triggering new seizure types. There are several reports of adverse effects related to midazolam, but only a few authors reported epileptic manifestations. We report four newborns seen at the Neonatal Intensive Care Unit of our University Hospital, who developed seizures a few seconds after the administration of midazolam. It is difficult to identify the patients at risk, but it is important to be aware and recognize this situation.
  • Schizencephaly: report of eleven cases

    Amaral, João Guilherme Pires do; Yanaga, Ricardo Hideki; Geissler, Heloyse Jungblut; Carvalho Neto, Arnolfo de; Bruck, Isac; Antoniuk, Sergio A.

    Abstract in Portuguese:

    O presente estudo comparou achados de tomografia computadorizada (TC) com aspectos clínicos de pacientes com esquizencefalia. Sete crianças eram meninas e quatro meninos. Seis apresentavam tetraparesia, três hemiparesia e um não tinha déficit motor. Seis eram epilépticos. Dez apresentavam atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. De acordo com os achados encontrados na TC, sete pacientes apresentaram fendas bilaterais e quatro defeito unilateral. Oito tinham fendas de lábios abertos e quatro de lábios fechados. A anomalia associada mais comum foi a ausência de septo pelúcido (n=9), seguida por nódulos subependimários (n=4), hidrocefalia (n=2) e microcefalia (n=1). Embora a ressonância magnética seja o exame padrão-ouro para diagnosticar anomalias de migração neuronal, a TC é mais disponível e pode ser útil no diagnóstico das esquizencefalias, se os aspectos típicos forem reconhecidos.

    Abstract in English:

    A retrospective study comparing clinical and computerized tomography (CT) in 11 patients diagnosed as having schizencephaly was conducted. Seven of these patients were girls and four boys. Six of them had tetraparesis, three hemiparesis and one no motor deficits. Six had epilepsy and ten developmental delay. On CT examinations, 7 patients were found as having bilateral clefts and four unilateral defect. Eight had opened lip clefts and four had a closed lip defect. The commonest associated anomaly was an absent septum pellucidum (n=9), followed by subependymal nodules (n=4), hydrocephalus (n=2) and microcephaly (n=1). Despite magnetic resonance image is the gold-standard to diagnose neuronal migration anomalies, CT can be useful in showing typical aspects of schizencephaly.
  • Neuro-Behçet: report of three clinically distinct cases

    Fabiani, Giorgio; Almeida, Sérgio Monteiro de; Germiniani, Francisco M.B.; Teive, Hélio Afonso Ghizoni; Nóvak, Edison Matos; Scola, Rosana Hermínia; Zanatta, Alessandra; Coral, Patrícia; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos três pacientes com formas bem representativas de neuro-Behçet e com diferentes apresentações clínicas e manifestações neurológicas. O primeiro caso é o de um homem, 49 anos e que apresenta manifestações clínicas similares à esclerose múltipla. O segundo caso é o de um adolescente de 15 anos, com comprometimento parenquimatoso e doença de Behçet associada à presença de anticorpo antifosfolipide. E o terceiro é caso de uma mulher de 25 anos apresentando quadro de meningite. Neuro-Behçet deve ser sempre incluída em casos de desordens neurológicas que apresentem dificuldades para o estabelecimento de um diagnóstico definitivo.

    Abstract in English:

    We report three patients who collectively have very representative clinical forms of neuro-Behçet and different neurological findings. The first case, male, 49 years old, presents symptoms similar to multiple sclerosis. The second case, male 15 years old, presents with parenchymatous compromise and an association with antiphospholipid antibody. And the third case, female 25 years old, presents an acute meningitis. Neuro-Behçet must always be included as a differential diagnosis of neurological disorders that have any difficulties in establishing a definite diagnosis.
  • Late onset temporal lobe epilepsy with MRI evidence of mesial temporal sclerosis following acute neurocysticercosis: case report

    Kobayashi, Eliane; Guerreiro, Carlos A.M.; Cendes, Fernando

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste relato é descrever a evidência de esclerose mesial temporal (EMT) por ressonância magnética (RM) em um paciente com epilepsia de lobo temporal (ELT) de início tardio e múltiplos cisticercos. Um paciente de 56 anos previamente hígido, iniciou quadro de cefaléia, crises parciais simples e complexas, sendo realizadas TC de crânio e punção lombar. Foram visualizados múltiplos cistos e meningite com imunologia positiva para cisticercose. Registramos crises com início em região temporal esquerda durante um eletroencefalograma de rotina. Iniciamos tratamento com albendazol, por 21 dias, e observamos melhora clínica e remissão de crises após 4 meses. RM feita 11 meses após o tratamento mostrou resolução completa das lesões císticas e uma atrofia hipocampal (AH) esquerda com hipersinal em T2. A presença de AH com hipersinal em T2 neste paciente não está até o momento associada com crises refratárias. CONCLUSÕES: Apesar de não dispormos de RM previamente ao início do quadro clínico, é provável que esta alteração hipocampal seja decorrente da resposta inflamatória aos cisticercos associadamente às crises parciais repetidas. Isto sugere que formas agudas de neurocisticercose associadas a crises repetidas possam causar EMT e ELT de início tardio.

    Abstract in English:

    The objective of this case report is to describe magnetic resonance imaging (MRI) evidence of mesial temporal sclerosis (MTS) in a patient with new onset temporal lobe epilepsy (TLE) and acute neurocysticercosis with multiple cysts. A 56 years old man with new onset headache, Simple Partial Seizures and Complex Partial Seizures underwent CT scan and lumbar puncture as diagnose proceeding. Multiple cysts and meningitis were identified, with a positive immunology for cysticercosis. Seizures were recorded over the left temporal region in a routine EEG. Treatment with albendazole was performed for 21 days, with clinical improvement and seizure remission after 4 months. An MRI scan 11 months after treatment, showed complete resolution of those cystic lesions and a left hippocampal atrophy (HA) with hyperintense T2 signal. The presence of HA and hyperintense T2 signal in this patient has not, to date, been associated with a poor seizure control. CONCLUSIONS: This patient presented with MRI evidence of left MTS after new onset partial seizures of left temporal lobe origin. Although we did not have a previous MRI scan, it is likely that this hippocampal abnormality was due to the acute inflammatory response to cysticercosis associated to repeated partial seizures. This suggests that acute neurocysticercosis associated with repeated seizures may cause MTS and late onset TLE.
  • Congenital contractural arachnodactyly with neurogenic muscular atrophy: case report

    Scola, Rosana Herminia; Werneck, Lineu Cesar; Iwamoto, Fabio Massaiti; Ribas, Letícia Cristine; Raskin, Salmo; Correa Neto, Ylmar

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino de 3 anos e 6 meses com hipotonia, contraturas de múltiplas articulações, aracnodactilia, polegares aduzidos, dolicostenomelia e orelhas externas anormais sugerindo o diagnóstico de aracnodactilia contratural congênita (ACC). As enzimas musculares eram normais e a eletromiografia de agulha mostrou desinervação ativa e crônica. A biópsia muscular mostrou desinervação ativa e crônica compatível com atrofia muscular espinhal. A análise dos exons 7 e 8 do gene do survival motor neuron por reação em cadeia de polimerase não mostrou deleções. Atrofia muscular neurogênica é uma nova anormalidade associada a ACC, sugerindo a heterogeneidade clínica da ACC.

    Abstract in English:

    We report the case of a 3-1/2-year-old girl with hypotonia, multiple joint contractures, hip luxation, arachnodactyly, adducted thumbs, dolichostenomelia, and abnormal external ears suggesting the diagnosis of congenital contractural arachnodactyly (CCA). The serum muscle enzimes were normal and the needle electromyography showed active and chronic denervation. The muscle biopsy demonstrated active and chronic denervation compatible with spinal muscular atrophy. Analysis of exons 7 and 8 of survival motor neuron gene through polymerase chain reaction did not show deletions. Neurogenic muscular atrophy is a new abnormality associated with CCA, suggesting that CCA is clinically heterogeneous.
  • Cerebrospinal fluid fistula as the presenting manifestation of pituitary adenoma: case report with a 4-year follow-up

    Hanel, Ricardo Alexandre; Prevedello, Daniel Monte Serrat; Correa, Alceu; Antoniuk, Affonso; Araújo, João Cândido

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de uma paciente que se apresentou com fístula liquórica devido a macroadenoma de hipófise sem diagnóstico e/ou tratamento prévio. O tumor estendia-se além dos limites da sela túrcica, causando erosão óssea. A paciente inicialmente recusou tratamento cirúrgico e foi então tratada com bromocriptina e radioterapia convencional. O fluxo de liquor da fístula não diminuiu e desta feita a paciente concordou com a realização da cirurgia. Realizou-se acesso transesfenoidal com remoção da massa tumoral do seio esfenoidal e selar. A origem da fístula foi reparada com enxerto autólago de fascia lata. Drenagem liquórica lombar foi utilizada por 5 dias. Atualmente, após 4 anos de seguimento, a paciente se apresenta com níveis normais de prolactina e sem sinais de fístula liquórica. Discutimos o mecanismo fisiopatológico desta rara apresentação dos tumores hipofisários bem como seu manejo e complicações.

    Abstract in English:

    We report the case of a young woman who presented with cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea due to an undiagnosed and untreated pituitary adenoma. The tumor had extended well beyond sella turcica and caused bony erosion. The patient initially refused surgery and was treated with bromocriptine and a radiation therapy. CSF leakage did not improved and she was submitted to surgery by the transsphenoidal approach with removal of a tumor mass located in sphenoid sinus and sellar region. Origin of the leak was localized and repaired with fascia lata and a lumbar subarachnoid drain was left in place for 5 days. After 4 years she has normal serum PRL levels and no rhinorrhea. The management, complications and mechanisms involved in this rare condition are discussed.
  • Neurosarcoidosis: case report

    Machado Júnior, Marcos Alberto da Costa; Goyanna, André; Gomes, Lea Menezes; Goyanna, Fabíola; Matos, Adriana Silva; Vieira, Lauro Conceição

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos um caso de neurossarcoidose em um paciente masculino, 21 anos de idade, com história de cefaléia desde os três anos de idade e sem alterações à tomografia computadorizada (TC) do crânio. A ressonância magnética (RM) revelou envolvimento meníngeo, com realce intenso e homogêneo da convexidade frontotemporal direita e no terço anterior de fissura inter-hemisférica. A RM é mais sensível que a TC, sendo a técnica de investigação mais apropriada para a avaliação de lesões meníngeas e parenquimatosas, bem como no acompanhamento da eficácia da terapêutica e no seguimento dos pacientes.

    Abstract in English:

    We report a case of sarcoidosis in a 21 years old male with history of headache since he was three years old, with absence of abnormalities in a brain computerized tomography (CT). Brain magnetic resonance (MRI) disclosed a meningeal involvement with intense and homogeneous enhancement of the right fronto-temporal convexity and anterior third of the interhemispheric fissure. The brain MRI is more sensitive than brain CT and is the most appropriate method for the evaluation of meningeal and parenchymatous lesions, as well as monitorizing the response to therapy and patients follow up.
  • Vasculitic neuropathy in Wegener granulomatosis: case report

    Azevedo Filho, Hildo; Correia, Carolina da C.; Lins, Otávio; Coutinho, Oscar; Almeida, Paulo de; Vidal, Claudio Henrique F.

    Abstract in Portuguese:

    O acometimento neurológico no curso da granulomatose de Wegener atinge 15-50% dos pacientes, porém como sintomatologia inicial não é comentado na literatura. Relatamos o caso de uma paciente com mononeurite múltipla secundária a granulomatose de Wegener, enfocando os aspectos de antecipação do quadro neurológico em relação aos sintomas sistêmicos, a contribuição diagnóstica da biópsia do nervo sural e a boa evolução do quadro neurológico.

    Abstract in English:

    The neurologic involvement during Wegener granulomatosis reachs 15-50% of patients, however as initial symptomatology is not commented in the literature. We describe a patient with Wegener's granulomatosis and mononeuritis multiplex, emphasizing the fact that neurologic manifestations antecipated systemic symptoms, and also focusing on the diagnostic contribution of sural biopsy and the good outcome of neurologic disease.
  • Transverse myelopathy in an adult with acute lymphoblastic leukemia: case report

    Brito, José Correia de Farias; Nóbrega, Paulo Virgolino da; Guedes Filho, Gilson Espínola; Santos, Franklin José Candido; Souto, Maria Goretti Araújo

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relação aos adultos. Menos de 1% dos pacientes leucêmicos apresentam complicações espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funções sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realização dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que não interferiu com a evolução fatal da doença.

    Abstract in English:

    We report a case of transverse myelopathy in a 31 year old white man with acute lymphoblastic leukemia, subtype L3 (ALL-L3). This is a severe form of leukemia that affects children more often than adults. Less than 1% of leukemic patients develop neurologic complication in the spinal cord. The symptomatology in the present case started with back pain, flaccid paraplegia, and loss of sensibility and vegetative functions below the lesion. The etiologic diagnostic was obtained through peripheral blood study, bone marrow cytology, cerebrospinal fluid analysis and magnetic resonance image of the dorsal cord. The antileukemic treatment with specific drugs had no influence on the fatal outcome of the disease.
  • Carotid-cavernous fistula with lethal epistaxis: case report

    Borba, Rover; Sonda, Ildo; Dini, Leandro Infantini; Calcagnotto, Fernando Nora; Marchett, Nicole; Cobalchini, Paula Cristina

    Abstract in Portuguese:

    A fístula carótido-cavernosa é uma comunicação patológica entre a artéria carótida interna e o seio cavernoso. Apresentamos o caso de um paciente de 32 anos de idade com fístula carótido-cavernosa devida a traumatismo crânio-encefálico. O tratamento preconizado é a embolização mas neste caso em especial houve falha devido às características próprias da fístula, e o paciente progrediu de maneira desfavorável evoluindo ao óbito por epistaxe incontrolável.

    Abstract in English:

    We report the case of a 32 years old male patient with carotid-cavernous fistula caused by head injury who died from massive epistaxis. Treatment assesment of this case is faced with the literature.
  • Trans-sphenoidal meningoencephaloventriculocele in an asymptomatic adult: case report

    Machado Júnior, Marcos Alberto da Costa; Barbosa, Verônica Aline Oliveira; Pires, Maria da Conceição Matta; Castro, Luiz Eduardo Lago de; Goyanna, Fabiola; Matos, Adriana Silva; Vieira, Lauro Conceição

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos um achado ocasional de meningoencefaloventriculocele esfenoetmoidal num paciente adulto, com achados tomográficos interpretados como formação expansiva neoplásica com características de agressividade. Alertamos para a ocorrência dessa rara localização de patologia malformativa.

    Abstract in English:

    We report a casual finding of a sphenoethmoidal meningoencephaloventriculocele in an adult patient that the tomography finding was misinterpreted as an expansive neoplasic lesion with malignant features. We alert for the rare site of localization of this malformative pathology.
  • Parkinsonian, cerebellar, psychotic and demential symptoms in ex-boxer: case report

    Cordeiro Júnior, Quirino; Oliveira, Alexandra Martini de

    Abstract in Portuguese:

    Paciente masculino de 67 anos de idade, ex-pugilista, logo após interrupção de sua carreira esportiva, há cerca de 27 anos, passou a apresentar alterações neuropsiquiátricas decorrentes dos sucessivos traumatismos cerebrais relacionados ao pugilismo. A propósito do relato deste caso, serão discutidas as principais síndromes mentais orgânicas relacionadas ao pugilismo.

    Abstract in English:

    67 years-old male patient, ex-boxer, after the end of his sportive career, began to present neuropsychiatric manifestations possibly due to the sucessive brain injuries related to the boxing. In report to this case, we discuss the mean organic psychosyndromes related to the boxing.
  • Sphenoidotomy approach to the sellar tumors: technical note

    Landeiro, José Alberto; Teixeira, Lilian Brauns; Marins Filho, Josildo; Silva, Lúcio César Hott

    Abstract in Portuguese:

    A dissecção da mucosa do septo nasal durante o acesso transesfenoidal tradicional tem significante morbidade. A técnica de acesso direto ao seio esfenoidal, sem descolamento da mucosa septal é descrita. Elimina complicações como perfuração de septo, perda do olfato, epistaxe, fístula oronasal e dormência nos lábios. A esfenoidotomia pode ser feita sob visão do microscópio cirúrgico, do endoscópio ou mesmo sob luz frontal, e proporciona um ótimo espaço para remoção dos tumores de origem selar.

    Abstract in English:

    Dissection of mucosa from the nasal septum during transphenoidal approach can lead to significant morbidity. We report our experience with sphenoidotomy approach to the sella. This procedure obviates this dissection and its complication as septal perfurations, anosmy and epistaxis. Sphenoidotomy can be done under the microscopic view, endoscopic techniques and even with headlight. This approach is a safe and effective alternative to traditional or endoscopic exposures to the sella.
  • HTLV-I negative tropical spastic paraparesis: a scientific challenge

    Castro-Costa, Carlos Mauricio De; Carton, Herwig; Santos, Terezinha J. T.

    Abstract in Portuguese:

    Fazemos uma revisão dos aspectos históricos, clínicos e etiológicos das mielopatias espásticas crônicas progressivas de causa desconhecida, dissertando sobre as semelhanças clínicas entre a paraparesia espástica tropical (PET) soro-positiva e soro-negativa para HTLV-I, focalizando também os estudos sobre PCR na PET soro-negativa.

    Abstract in English:

    We reviewed the historical, clinical and etiological aspects of the progressive chronic spastic myelopathies of unknown etiology, disserting on the clinical similarities between HTLV-I seropositive and seronegative tropical spastic paraparesis (TSP), as well as focusing on the PCR studies of the seronegative TSP.
  • Charcot and Brazil

    Teive, Hélio A. Ghizoni; Almeida, Sérgio M.; Arruda, Walter Oleschko; Sá, Daniel S.; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Descrever a relação entre o Professor Charcot e o Brasil. FUNDAMENTO: Durante o século XIX, a Neurologia Francesa e a sua mais proeminente figura, o Professor Charcot, dominaram a área das doenças do sistema nervoso em todo o mundo. MÉTODO: Foram revisados algumas das principais publicações sobre a vida de Charcot, a biografia de Dom Pedro II, Imperador do Brasil, e o desenvolvimento da Neurologia no Brasil. RESULTADOS: Entre os mais importantes pacientes de Charcot estava o Imperador do Brasil. Dom Pedro tornou-se amigo pessoal de Charcot e foi um hóspede distinto da casa de Charcot, particularmente nos jantares de terça-feira à noite, no Boulevard Saint Germain. Em 1887, durante a visita de Dom Pedro II à França, Charcot o avaliou e fez o diagnóstico de "surmenage". Em 1889, Dom Pedro II foi deposto e foi para Paris, onde viveu até a sua morte em 1891. Charcot assinou a certidão de óbito com o diagnóstico de pneumonia. Charcot teve uma afeição apaixonada por animais, um sentimento também compartilhado por Dom Pedro II, que foi afiliado da Sociedade Francesa de Proteção dos Animais. É concebível que o pequeno macaco de Charcot, oriundo da América do Sul, tenha sido um presente de Dom Pedro II. A Escola Neurológica Brasileira foi fundada pelo Professor A . Austregésilo em 1911, no Rio de Janeiro. Mesmo após a morte de Charcot em 1893, a sua influência ainda era muito importante em todo o mundo. Ele e seus pupilos tiveram um grande papel no desenvolvimento da Neurologia Brasileira. CONCLUSÃO: O Professor Charcot teve uma relação muito estreita com o Imperador do Brasil, Dom Pedro II. Ele foi o seu médico particular e amigo íntimo. A escola neurológica, criada pelo Professor Charcot, contribui significativamente, de maneira indireta, para o desenvolvimento da Neurologia Brasileira, que iniciou-se em 1911, no Rio de Janeiro, com o Professor A. Austregésilo.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To describe the relationship between Professor Charcot and Brazil. BACKGROUND: During the XIX century, French Neurology and its most prominent figure, Professor Charcot, dominated the area of nervous system diseases in the world. METHOD: We have reviewed some of the main publications about Charcot's life, the biography of Dom Pedro II, Emperor of Brazil and the development of Neurology in Brazil. RESULTS: Among the most important patients in Charcot's practice was the Emperor of Brazil. Dom Pedro II became a close friend of Charcot and he was a distinguished guest at Charcot's house, particularly at Tuesday soirées on boulevard St. Germain. In 1887, during the visit of Dom Pedro II to France, Charcot evaluated him and made the diagnosis of surmenage. In 1889, Dom Pedro II was deposed and went to Paris, where he lived until his death in 1891. Charcot signed the death certificate and gave the diagnosis of pneumonitis. Charcot had a passionate affection for animals, a feeling shared by Dom Pedro II. Dom Pedro II was affiliated to the French Society for the Protection of Animals. It is conceivable that Charcot's little monkey, from South America, was given to him by Dom Pedro II. The Brazilian Neurological School was founded by Professor A . Austregésilo in 1911, in Rio de Janeiro. At the time, of Charcot's death in 1893, his influence was still very important in the whole world. He and his pupils played a major role in the development of Brazilian Neurology. CONCLUSION: Professor Charcot had a close relationship with the Emperor of Brazil, Dom Pedro II. He was his private physician and they were close friends. The neurological school, created by professor Charcot, contributed significantly, albeit in an indirect way, to the development of Brazilian Neurology, starting in 1911, in Rio de Janeiro, by Professor A . Austregésilo.
  • Sleep patterns and disorders in adults of the rural and isolated black community of Furnas do Dionísio, MS Theses

    Reimão, Rubens
  • Neurobiology and phenomenology of disturbances of self-consciousness in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease Theses

    Caixeta, Leonardo
  • Development of the human cingulate cortex in the perinatal period: an experimental study Theses

    Azevedo, Leonardo C. de
  • Moyamoya like arteriopathy in Down syndrome: meta-analysis and clinical epidemiological study Theses

    Junqueira, Paulo Alves
  • Critical evaluation of the dosage of lactate in the cerebrospinal fluid in infectious diseases of the central nervous system Theses

    Cabeça, Hideraldo Luís Souza
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